* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

VIII. Внезапная смерть в спорте 385 Некоторые специалисты предлагают использовать эндомиокардиальную биопсию в качестве важного диагностического инструмента при этом заболе вании; однако отрицательные результаты биопсии не исключают диагноз. В плане дифференциальной диагностики следует отличать аритмогенную дисплазию правого желудочка от болезни Uhl (описана в 1952 г.), характери зующейся полным отсутствием мышечных волокон в миокарде. Макроскопи чески при болезни Uhl определяют «пергаментное» сердце. Примечание. Аритмогенная дисплазия правого желудочка (Бондарев С.А., 1993). К., 21 год, с 10 летнего возраста занималась баскетболом. Примерно в то же время при профилактическом осмотре на ЭКГ была случайно выявлена желудочковая экстрасистолия. Несмотря на это, заня тия спортом были продолжены. В 1989 г. (19 лет) на фоне активных тренировок и соревнова тельной деятельности стала отмечаться большая, чем обычно, усталость, периодически возникали кратковременные головокружения. В этот же период начались частые простудные заболевания. В 1990 г. после нескольких случаев кратковременной потери сознания К. была обследована в НИИ кардиологии Санкт Петербурга. В стационаре имел место эпизод трепетания желудочков с развитием клинической смерти и последующей успешной реанимацией. Дальнейшее лечение проходило в клинике им. Бакулева, где были выполнены вентрикулография и эндокардиальное электрофизиологическое исследование. При вентрикулографии была обнаружена акинезия в области 2 го и 3 го сегментов правого желудочка с удовлетворительными гемодинамическими показателями деятельности сердца. Элек трофизиологическое исследование выявило вегетативную дисфункцию синусового узла, много фокусную устойчивую экстрасистолию из базальных отделов межжелудочковой перегородки и устойчивую тахикардию из трабекулярной части приточного отдела правого желудочка. Учитывая данные обследования и неэффективность медикаментозной терапии, была приме нена криолазерная деструкция и иссечение аритмогенных зон. Однако в связи с недостаточной эффективностью проведенной операции с целью предупреждения внезапной смерти при развитии желудочковой тахикардии в сентябре 1990 г. был установлен дефибриллятор и имплантирован стимулятор типа ДФ, срабатывающий при ЧСС менее 60 уд./мин. После операции без медика ментозной терапии состояние К. удовлетворительное. Однако эпизоды желудочковой тахикардии повторялись, и за 2 года дефибриллятор срабатывал 30 раз. В январе 1992 г. К. наблюдалась на кафедре госпитальной терапии Санкт Петербургского педиатрического института. В момент обращения при общем осмотре отклонений от нормы не выявлено. Проведено ЭКГ исследование в 12 общепринятых отведениях, эхоКГ в М, В и доп плер режимах. На ЭКГ – синусовый ритм с ЧСС 60 уд./мин, картина полной блокады правой ножки пучка Гиса, до 8–9 желудочковых экстрасистол с формой полной блокады левой ножки пучка Гиса. При урежении синусового ритма менее 60 уд./мин срабатывает стимулятор в режиме «Demand». При проведении нагрузочной пробы (МПК – 2,5 л/мин) ЧСС достигала 150 уд./мин. При этом нарушения ритма не отмечались. Во время проведения эхоКГ в области верхушки и свободной стенки правого желудочка выявлена зона акинезии и фиброза. Правые отделы сердца расшире ны: в продольном сечении по длинной оси правый желудочек 34 мм, правое предсердие 47 мм в 4 камерной позиции. По допплер эхоКГ определена относительная трикуспидальная недоста точность 2 степени. Клапанный аппарат сердца без патологии. В левом желудочке на уровне папиллярных мышц выявлены дополнительные папиллярные мышцы и дополнительная хорда между ними. Сократительная способность левого желудочка удовлетворительна, фракция выб роса 0,57, фракция укорочения 0,30. У пациентки сохраняется относительно высокий уровень физической работоспособности (МПК 40 мл/мин/кг). Относительно описанного случая автор высказывает предположение, что толчком к прояв лению аритмогенной дисплазии у наследственно предрасположенных к ней людей, по видимому, может быть физическое перенапряжение, приводящее к развитию дистрофии миокарда с арит могенной формой клинического течения.