* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

405 УРОДСТВА 40S результатом и заторможенного р а з в и т и я и л и агенезии и а т р о ф и и у ж е с ф о р м и р о в а н н о г о органа; удвоение может я в и т ь с я следствием и з а т о р м о ж е н н о г о р а з в и т и я («дефект», н а п р . двурогая матка) и избыточного регенератив­ ного р а з в и т и я («эксцес», н а п р . н е к - р ы е ф о р м ы шестипалости); в т о ж е в р е м я и з б ы т о ч н о с т ь развития может быть результатом сохранения эмбрионального состояния (например thymus persistens). Т е ч е н и е У . Большинство У . развиваются в течение ф е т а л ь н о г о п е р и о д а и к м о м е н т у р о ­ ждения плода являются стойкими, имеющи­ ми более и л и менее п о с т о я н н ы й х а р а к т е р . Н е ­ которые ф о р м ы 1У. о д н а к о с у щ е с т в у ю т в т е ­ чение д л и т е л ь н о г о п е р и о д а в л я т е н т н о м в и д е и р е а л и з у ю т с я в более п о з д н и е в о з р а с т н ы е периоды ( е в н у х о и д и з м , к а р л и к о в ы й р о с т , г и ­ гантизм, У . в н у т р е н н е г о у х а с г л у х о н е м о т о й , в р о ж д е н н ы й в ы в и х б е д р а и т . д . ) . Многие У . в. течение ж и з н и н е п о д в е р г а ю т с я з а м е т н ы м изменениям ( з а я ч ь я губа, п о л и д а к т и л и я , дву­ рогая матка и т. д.), другие ж е могут прогрес­ сировать, увеличиваться непропорционально росту всего о р г а н и з м а , я в л я я с ь и н о г д а и с т о ч ­ ником т я ж е л ы х поражений (напр. родимое пятно—меланома). К л и н и ч е с к о е з н а ч е н и е У . зависит от т я ж е с т и в ы з ы в а е м ы х и м и ф н к ц . н а р у ш е н и й . Нек-рые и з н и х не связаны ни с какими фнкц. нарушениями (напр. менструирование и спо­ собность к беременности у д в у р о г о й м а т к и и др.), другие ж е вызывают тяжелые поражения с о о т в е т с т в у ю щ и х систем, и н о г д а несовместимые с ж и з н ь ю (клиническое значение У.—см. от­ дельные органы). П о жизнеспособности р а з л и ­ чают с л е д у ю щ и е г р у п п ы : 1) г и б е л ь в р а н н е м эмбриональном периоде. В таких случаях смерть н а с т у п а е т б . ч . в т е ч е н и е п е р в ы х д в у х внутриутробных месяцев без видимых причин. Экспериментальная генетика указывает н а л е ­ т а л ь н ы й э ф ф е к т н е к - р ы х г е н о в . 2) Ж и з н е с п о ­ собность в н у т р и м а т о ч н а я , н о неясизнеспособность в н е м а т о ч н а я ( н е к - р ы е п о р о к и с е р д ц а , У . центральной нервной системы, органов дыха­ н и я , пищеварения, выделения, нек-рые двойные а с и м м е т р и ч е с к и е У . и д р . ) . 3) Ж и з н е с п о с о б ­ ность во внеутробном периоде ( У . конечностей, небольшой паразит, волчья пасть, з а я ч ь я г у ­ б а и т . д . ) . Н е к - р ы е У . с а м и п о себе с о в м е ­ стимы с ж и з н ь ю , но способствуют б ы с т р о ­ му инфицированию со­ ответствующих обла­ стей (дефекты чере- располагают к различным заболеваниям (напр. подковообразная почка, создающая предпосылки к застоям мочи и образованию конкрементов). Необходимо т а к ж е указать, что п о р о к и р а з в и т и я н е к - р ы х о р г а н о в ( н а д ­ почечники, зобная железа) сопровоясдаются общими тяжелыми нарушениями конститу­ ц и и . Р а з в и т и е н е к о т о р ы х У . в ы з ы в а е т часто тян{елое течение беременности и р о д о в , и н о г д а г и б е л ь н о е д л я м а т е р и (двойные У . ) . У . двойные и множественные представляют о с о б у ю j r p y n n y У . , к-рые развиваются благо­ даря неполному разде­ лению близнецов (рис. 4—8). Б . ч . в с т р е ч а ю т ­ с я двойные У . (т. н . duplicitus — д в о й с т в е н ­ ность). П р и э т о м р а з л и - Рис. 6. Двойное урод¬ ство: моноеимметричные , кефапоторакопаги. Рис. 7. Thoracopagus parasiticus. Рис. 4. Переднее удвоение: dicephalus, tribrachms, tetramanus. р и с . 5. Диссимметричные торакопаги, па — м е н и н г и т ы , д е ф е к т ы б р ю ш н о й с т е н к и — перитониты и т . д . ) . П о м и м о того м н о г и е У . создают л е г к у ю р а н и м о с т ь о р г а н а и п р е д - ч а ю т д в а о с н о в н ы х т и п а этого У . : 1) d u p l . symmetros-j(gemini aequales), п р и к - р о м о б а плода развиты симметрично и равномерно, и 2) d u p l . asymmetros ( g e m i n i inaequales), п р и к-ром один плод развивается правильно («аутозит») и я в л я е т с я н о с и т е л е м д р у г о г о ( « п а р а з и т » ) , отставшего в развитии и прикрепленного к аутозиту н а поверхности последнего и л и внутри его п о л о с т е й . К а к п о ­ казывает эксперимент, п а р а з и т отстает в р а з ­ витии от аутозита с са­ мых ранних фаз эмбрио­ генеза. При* симметри­ ческих двойных У. раз­ личают т р и вида сое­ д и н е н и й : 1) в е р т и к а л ь ­ н о е , 2) г о р и з о н т а л ь н о е , 3) м е д и а л ь н о е . В е р т и ­ к а л ь н о е в свою очередь Ischiopagus pa­ д е л и т с я н а в е н т р а л ь ­ Рис. 8. rasiticus. ное и дорсальное (см. Thoracopagus, Pygopagus); горизонтальное— н а к р а н и а л ь н о е и к а у д а л ь н о е (см. Craniopagus, Ischiopagus); н а к о н е ц п р и м е д и а л ь н о м с о е д и ­ н е н и и обе и н д и в и д у а л ь н ы е ч а с т и имеют в ч а с т и тела общую о с ь , в другой ж е части оси р а с ­ х о д я т с я — d u p l . anterior, media, posterior ( п о ­ следняя у человека чрезвычайно редко). Ч т о к а с а е т с я d u p l . asymmetros, т о в з а в и с и м о с т и от места п р и к р е п л е н и я п а р а з и т а к а у т о з и т у г о в о р я т о п а р а з и т а р н о м craniopagus, ischiopagus, thoracopagus, pygopagus и т . д . Д в о й ­ ные и множественные У . всегда развиваются и з одного я й ц а , о д н о п о л ы , и м е ю т о б щ у ю пляценту, общий хорион и часто общий амнион. Ч т о к а с а е т с я м е х а н и з м а о б р а з о в а н и я двойных и м н о ж е с т в е н н ы х У . , т о , к а к п о к а з а л и экспе-