* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

821 РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ 322 Т а к , н а р и с . 4 виден ц е л ы й р я д т а к и х б л я ­ ш е к в мосту, н а р и с . 5—два к р у п н ы х у ч а с т к а и м н о ж е с т в о м е л к и х , р а с п о л о ж е н н ы х в белом веществе п о л у ш а р и я , н а р и с . 1 т а к о й р е з к о о г р а н и ч е н н ы й у ч а с т о к з а х в а т и л к о р у и белое вещество в и з в и л и н а х п о л у ш а р и я . П р и о к р а с к е участка, лишенного миелина, на волокнистую г л и ю эффект п о л у ч а е т с я о б р а т н ы й : в э т и х ж е самых б л я ш к а х обнаруживается тогда густой войлок глии, заместившей миелин. Р и с у н о к 2 п р е д с т а в л я е т к а к бы п о з и т и в к н е г а т и в у н а р и с . 1 . Оба э т и п р е п а р а т а п р и г о т о в л е н ы и з одного и того ж е м е с т а . В т о р ы м х а р а к т е р н ы м моментом в м и к р о с к о п , к а р т и н е Р . с. я в л я е т с я сравнительная сохранность осевых цилиндров в самих б л я ш к а х несмотря на гибель мие­ л и н а . П о л у ч а е т с я отчетливое в п е ч а т л е н и е , что в р е д н о с т ь , п о р а ж а ю щ а я м и е л и н , имеет к а к б ы особое с р о д с т в о к н е м у , а осевые ц и л и н д р ы , х о т я и набухают и становятся иногда крап­ ч а т ы м и , н о н е п р е р ы в н о с т и & о б ы ч н о не т е р я ю т . Вследствие этого я в л е н и я , в т о р и ч н о г о п е р е р о ­ ждения нервных волокон выражены нерезко и п р е и м у щ е с т в е н н о в п р е д е л а х б о к о в ы х столбов спинного мозга. Что же касается нервных кле­ ток, расположенных на территории бляшек, то кроме слабо в ы р а ж е н н ы х дегенеративных и з м е н е н и й в н и х обычно н и ч е г о не н а х о д я т . — Динамика пат. процесса чрезвычайно в а ж н а и очень характерна. Можно на препаратах легко о т л и ч и т ь с в е ж у ю б л я ш к у от с т а р о й . О п и с а н ы с л у ч а и т . н . острого Р . с & , . г д е все б л я ш к и р а з ­ в и л и с ь с р а в н и т е л ь н о быстро и больные в с к о р е погибли. В т а к и х свежих б л я ш к а х легко обна­ р у ж и в а ю т с я все с т а д и и р а с п а д а м и е л и н а с х а ­ р а к т е р н ы м и п р о г р е с с и в н ы м и и з м е н е н и я м и со с т о р о н ы г л и и , ф у н к ц и я к о т о р о й в этом п р о ­ цессе состоит в у б о р к е п р о д у к т о в р а с п а д а и в постепенной организации глиозного р у б ц а . В э т и х с в е ж и х б л я ш к а х и м е е т с я р е а к ц и я и со стороны мезодермальной ткани. Вокруг бляш­ к и наблюдаются диффузные изменения, пре­ имущественно в адвентициальных простран­ ствах сосудов,—признаки воспаления с лимфоидной инфильтрацией и плазматическими клет­ к а м и . Н о в с т а р ы х б л я ш к а х , т а м , где п р о ц е с с можно считать законченным, виден только рез­ ко очерченный глиозный рубец-бляшка с про­ б е г а ю щ и м и ч е р е з него л и ш е н н ы м и м и е л и н а и с т о н ч е н н ы м и осевыми ц и л и н д р а м и ( Д о й н и ­ к о в ) . В этом с т а д и и обычно у т о л щ а е т с я и ста­ н о в и т с я г и а л и н о в о й с т е н к а к р о в е н о с н ы х сосу­ д о в . О п и с а н н а я п а т . - а н а т . к а р т и н а не оста­ в л я е т с о м н е н и й в т о м , что п р и Р . с. м ы имеем такое хрон. специфически нервное паренхима­ тозное воспаление, при к-ром на первый план в ы с т у п а ю т д е г е н е р а т и в н ы е я в л е н и я в форме д е м и е л и н и з а ц и и н е р в н ы х в о л о к о н (resp. п е р и а к с и а л ь н ы й процесс) с п о с л е д у ю щ е й р а з в е р ­ нутой реакцией глии. Вопросы п а т о г е н е з а составляют в наст, в р е м я у з е л всей п р о б л е м ы Р . с. От в з г л я д а Ш а р к о н а Р . с. к а к н а э н д о г е н н о е з а б о л е ­ вание, первичный глиоз, надо было отказаться в с в я з и с ростом н а ш и х з н а н и й о н е г ц о й н ы х нервных инфекциях. После работ Штрюмпеля и М ю л л е р а у ж е н и к т о б о л ь ш е не г о в о р и т о п е р в и ч н о м эндогенном р а з р а с т а н и и г л и и к а к п р и ч и н е Р . с. В 1929 г . П е т т е , а в 1932 г . Р и ­ в е р с (Rivers) в ы д е л и л и 6 г р у п п н е р в н ы х и н ­ фекций и одну из них специально отвели д л я б о л е з н е й , где х а р а к т е р н ы м п а т . моментом я в ­ л я е т с я д е м и е л и н и з а ц и я н е р в н ы х в о л о к о н . Сю­ д а Р и в е р с отцес б-нь Ш и л ь д е р а , о с т р ы й Р . с. и В. М. Э. т. X X V I I I . х р о н . Р . с. П р а в д а , в наст, в р е м я ф а к т демие­ л и н и з а ц и и б о л ь ш е йе я в л я е т с я п а т о г н о м о н и ч н ы м д л я о д н о й к а к о й - л и б о формы. П о д а в л я ю ­ щее б о л ь ш и н с т в о н е р в н ы х инфекций и и н т о к ­ с и к а ц и й с о п р о в о ж д а е т с я подобными и з м е н е ­ н и я м и , но г р у п п а , выделенная Риверсом, име­ ет о с н о в н ы м г о с п о д с т в у ю щ и м п р и з н а к о м поте­ р ю м и е л и н а п р и " о т н о с и т е л ь н о й сохранности о с е в ы х ц и л и н д р о в . Т . о. выделение Р . с. в осо­ бую ф о р м у в с и л у будто бы ему одному свой­ с т в е н н о г о д е м и е л и н и з и р у ю щ е г о процесса не­ в е р н о . Р . с . в с т а л в р я д инфекционно-токсич. нервных процессов. Остается сказать о путях распространения и н ф е к ц и о н н о - токсического н а ч а л а п р и Р . с. Е с л и местом п р и л о ж е н и я вред­ ности я в л я е т с я прежде всего миелин, а реак­ ц и и со с т о р о н ы г л и и и м е з о д е р м ы я в л я ю т с я л и ш ь в т о р и ч н ы м и , т о к а к и м о б р а з о м вредо^ н о с н ы й а г е н т д о с т а в л я е т с я к м и е л и н у . Петте о т с т а и в а е т п у т ь ч е р е з к р о в е н о с н у ю систему, Ф а л ь к е в и ч (Falkiewicz) п р и б а в л я е т п е р е д а ч у через субарахноидальное пространство, так же думали Гийен, Бертран и Маринеско (Guib l a i n , B e r t r a n d , Marinesco). П о Г и й е н у , топо­ г р а ф и я очагов говорит за излюбленное рас­ пространение инфекции по периваскулярным пространствам, подоболочечным пространствам (в с п и н н о м м о з г у ) и в о к р у г ж е л у д о ч к о в . Тот ф а к т , что и з м е н е н и я со с т о р о н ы к р о в е н о с н ы х с о с у д о в н а с т у п а ю т обычно о ч е н ь п о з д н о , к а к будто г о в о р и т з а в н е с о с у д и с т ы е п у т и . Р а б о т ы С п е р а н с к о г о д а ю т п о в о д & и п р и Р . с. д у м а т ь о нервных стволах и корешках к а к возможных т р а н с п о р т н ы х л и н и я х д л я и н ф е к ц и и не т о л ь к о к ц е н т р у , н о и в о б р а т н о м н а п р а в л е н и и . Этим быть может легче объяснить наличие б л я ш е к на черепных и периферических нервах. На­ к о н е ц н а л и ч и е в м о з г о в о й ж и д к о с т и п р и Р . с. особого л и п о л и т и ч е с к о г о ф е р м е н т а , д е й с т в у ю ­ щего н а миелин (Brickner), т а к ж е говорит за внесосудистое распространение инфекционнотоксического н а ч а л а п р и Р . с. К л и н и к а. И н т е н ц и о н н о е д р о ж а н и е , н и ­ с т а г м и с к а н д и р о в а н н а я р е ч ь — в о т т р и симпто­ м а , н а о с н о в а н и и к - р ы х со в р е м е н Ш а р к о с т а л о в о з м о ж н ы м б е з о ш и б о ч н о д и а г н о с ц п р о в а т ь Р . с. Н о д е л о в т о м , что э т а « т р и а д а Ш а р к о » свой­ ственна л и ш ь далеко зашедшим и типическим с л у ч а я м Р . с. Е с л и бы м ы т е п е р ь с т а л и р у к о в о д ­ ствоваться этими требованиями, то всего лишь 10% Р . с. б ы л и б ы у л о в л е н ы , а о с т а л ь н а я п о д а в л я ю щ а я м а с с а н е с о м н е н н ы х Р . с. б ы л а бы п р о п у щ е н а . М а р б у р г п о п ы т а л с я д а т ь бо­ л е е ш и р о к у ю ф о р м у л у . Е г о «триада» з в у ч и т т а к : 1) м е д л е н н о е н а ч а л о и м е д л е н н о е течение, 2) м н о ж е с т в е н н о с т ь о ч а г о в и к л и н , п р о я в л е н и й и 3) р е м и с с и и . Н е т р у д н о в и д е т ь , что э т а форму­ л а д е й с т в и т е л ь н о ш и р о к а , но не имеет к о н к р е т ­ ного к л и н , содержания. Дать к л и н , картину Р . с. не л е г к о , т . к . о б и л и е и р а з б р о с а н н о с т ь о ч а г о в , то быстро в о з н и к а ю щ и х и т а к ж е ско­ р о р е д у ц и р у ю щ и х с я то с к л о н н ы х к медленному и настойчивому расширению, обусловливают разнообразие к л и н , к а р т и н заболевания. Р . с. может имитировать любую другую органиче­ скую нервную б-нь. Н а ч а л о заболевания Р с . в большинстве случаев трудно уловить. П р о ­ х о д и т н е с к о л ь к о л е т , в течение к - р ы х и м е е т с я р я д чисто н е в р о т и ч е с к и х ж а л о б : о б щ а я с л а ­ бость, головные боли, меньшая работоспособ­ н о с т ь , э м о т й в н а я л я б и л ь н о с т ь , и все э т о очень стойко держится, даже прогрессирует, без ви­ димых причин. Объективное исследование та­ к и х б-ных дает с е р ь е з н ы е о р г а н и ч е с к и е с и м п 4 и