* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

323 РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ 324 томы: коленные рефлексы повышены, брюшные р е ф л е к с ы и л и с о в е р ш е н н о отсутствуют и л и отчасти с о х р а н е н ы , н о с л а б ы и быстро у г а с а ю т ; у д а е т с я о б н а р у ж и т ь л е г к и й н и с т а г м . Особенно характерны в начальном стадии лябильность п с и х и к и , б е с к о н е ч н ы е з а б о т ы о своем н е в р о т и ­ ч е с к о м с о с т о я н и и , к-рое не п о д д а е т с я л е ч е н и ю . И только лишь внимательный подход к такого рода больным позволяет расшифровать и х к а к начальные случаи Р . с. После резкого внешнего т о л ч к а в виде инфекции л и б о ф и з . и л и психи­ ческой травмы болезнь обычно дает р я д новых п р о я в л е н и й , и н о г д а в форме н е с к о л ь к и х э п и ­ лептических припадков и л и временных параплегий, либо преходящих расстройств чувстви­ т е л ь н о с т и в форме п а р е с т е з и й и р а с с т р о й с т в т а з о в ы х о р г а н о в . Особо с л е д у е т о т м е т и т ь в этом п е р и о д е г о л о в о к р у ж е н и е , д и п л о п и и и к р а т ­ ковременную слепоту, которую легко смешать с истерическим амаврозом. Все эти новые про­ я в л е н и я имеют одно о с н о в н о е с в о й с т в о — о н и не с т о й к и и м о г у т б ы с т р о и с ч е з н у т ь . Н о п о с т е ­ пенно начинает устанавливаться и основная характерная симптоматология. Больные ж а л у ­ ю т с я н а б ы с т р у ю у т о м л я е м о с т ь , особенно п р и х о д ь б е ; р у к и с л а б е ю т : больные н е м о г у т д о л г о д е р ж а т ь ч т о - л и б о в р у к а х , предмет в ы п а д а е т . В этом п е р и о д е б о л е з н ь н а п о м и н а е т м и а с т е ­ нию и л и перемежающуюся хромоту, но сухо­ жильные рефлексы на нижних конечностях резко повышены, ясно выражена спастичность, отсутствуют б р ю ш н ы е р е ф л е к с ы , и м е ю т с я к л о ­ нусы и рефлекс Бабинского. Н а р я д у с эти­ ми двигательными расстройствами появляется и н т е н ц и о н н о е д р о ж а н и е в форме м е л к и х н а р а ­ с т а ю щ и х к о л е б а н и й , особенно в п а л ь ц а х р у к п р и а к т и в н ы х д в и ж е н и я х , н а п р и м е р п р и паль¬ це-носовой п р о б е , г о р и з о н т а л ь н ы й н и с т а г м п р и наличие и х подтверждает диагностику Р . с. Н а к о н е ц п с и х и к а п р и Р . с . в этом п е р и о д е представляет р я д характерных изменений. Общий фон невротический, л я б и л ь н ы й , очень часты реакции истерического типа, непроиз­ вольный смех и слезы. В начале болезни, когда органические симптомы обнаруживаются л и ш ь при тщательном объективном исследовании, б о л ь н ы е Р . с . д о л г о л е ч а т с я от « н е в р о з а » . В^ д а л ь н е й ш е м б о л ь ­ н ы е д а ю т более г л у ­ бокие психические сдвиги. Довольно я р ­ к о в ы с т у п а е т необ­ основанная эйфоричность п р и общей детскости интересов и поведения. Т а к о в ы общие кон­ т у р ы р а з в и т и я симп­ томов п р и Р . с. В виду того что б л я ш ­ к и Р . с. о б и л ь н ы , п р и ­ чудливо располага­ ются, подвергаются иногда регрессу, но в с е г д а о с т а в л я ю т осе­ вые цилиндры и ганглиозные клетки не­ т р о н у т ы м и , т о опи¬ с а н н а я симптомато- *^?ЯГЖ?Ж ЛОГИЯ л е г к о р а с ш и фровывается. Очаги B передних боковых в нижних конечностях в далеко зашедшем случае рассеянного склероза. (По Кноб- Рис. 6. Сушение полей зрения при рассеянном склерозе. Двусторонняя атрофия зрительных нервов. (По Кноблауху.) взгляде в сторону. Речь т а к ж е становится атактичной, «скандированной», т . е. растяну­ той, разрубленной н а отдельные слоги и буквы и вместе с т е м с л е г к а м о н о т о н н о й и недоста­ точно модулированной. У ж е в н а ч а л ь н ы х ста­ д и я х б о л е з н и бывают к о е - к а к и е р а с с т р о й с т в а со с т о р о н ы ч у в с т в и т е л ь н о с т и ( н е с т о й к и е п а р е ­ стезии), далее можно обнаружить расстрой­ ство г л у б о к о й и в и б р а ц и о н н о й ч у в с т в и т е л ь н о ­ сти, о с о б е н н о н а н и ж н и х к о н е ч н о с т я х . Со стороны глаз довольно рано имеются измене­ ния—преходящая диплопия и амавроз, к-рый держится две-три недели и проходит, и л и ж е п о я в л я е т с я в р е м е н н ы й п а р е з одного и з г л а з о ­ д в и г а т е л ь н ы х н е р в о в , д е р ж а щ и й с я всего н е ­ сколько дней. Основные ж е и стойкие измене­ н и я о б н а р у ж и в а ю т с я со с т о р о н ы г л а з н о г о д н а и полей зрения, имеется побледнение вцсочных п о л о в и н соска ( р и с . 30) и с у ж е н и е п о л е й з р е ­ н и я ( р и с у н о к 6). О б а э т и с и м п т о м а н е я в л я ю т ­ с я о б я з а т е л ь н ы м и д л я всех с л у ч а е в Р . с , но столбах спинного мо.зга д а ю т с п а с т и ч н о с т ь . Б л я ш к и в м о с т у и мозжечке& продуцируют атактические компо­ ненты болезни, а поражений зрительных нер­ вов, хиазмы и канатиков дают глазные рас­ стройства. Процесс может оставаться годами, а и н о г д а н а в с ю ж и з н ь н а п е р в о м с т а д и и за­ б о л е в а н и я . Ч а щ е всего в с т р е ч а е т с я ф о р м а , о п и с а н н а я выше. Р . с. т у т развивается медлен­ но, с большими паузами и ремиссиями. Третья р а з н о в и д н о с т ь — это р е з к о в ы р а ж е н н а я фор­ ма: спастический парапарез и даже параплегия ( р и с . 7), и н т е н ц и я , д о х о д я щ а я д о т о г о , ч т о б-ной не м о ж е т у д е р ж а т ь с т а к а н jc в о д о й , н е м о ж е т е с т ь , не м о ж е т н и ч е г о д е л а т ь и з - з а г р у б ы х толчкообразных движений; монотонная, ра­ зорванная по слогам, скандированная речь и п с и х и ч е с к а я с л а б о с т ь с н а в я з ч и в ы м смехом и плачем. Т а к а я т я ж е л а я во всех отношениях ф о р м а в с т р е ч а е т с я & в с е г о в 10% в с е х с л у ч а е в . Н а к о н е ц п о п а д а ю т с я чисто с п и н а л ь н ы е формы Р . с , где в с я к а р т и н а н а п о м и н а е т м и е л и т л и б о опухоль спинного мозга вследствие располо­ ж е н и я б л я ш е к почти исключительно в спинном м о з г у . — И з д р у г и х с и м п т о м о в м о ж н о отметить среди двигательных расстройств эпилептиф о р м н ы е п р и п а д к и , м и о к л о н и и и с п а з м ы ; со стороны глаз описаны птозы и страбизм; чув­ ствительные расстройства, кроме глубокой и вибрационной чувствительности, обычно не р е з к и , т е м н е менее р а з л и ч н ы е а н е с т е з и и по территориям периферических нервов наблю­ дались неоднократно (Аствацатуров). И з чув­ с т в и т е л ь н ы х ч е р е п н ы х н е р в о в п . opticus да­ ет и н о г д а р е т р о б у л ь б а р н ы й н е в р и т . И н о г д а п о р а ж а е т с я , п р а в д а н е г л у б о к о , п . cochlearis ( т у г о у х о с т ь ) и п . vestibularis ( г о л о в о к р у ж е ­ н и е ) ; и з к о о р д и н а т о р н ы х р а с с т р о й с т в необхо­ димо отметить а т а к с и ю в н и ж н и х к о н е ч н о с т я х . Т а к а я а т а к с и я о б у с л о в л и в а е т спастически-па-