* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

275 ПОЛИЦИТЕМИЯ 276 ней конечности; нередко отмечались инфаркты селезенки, сопровождающиеся сильными боля­ м и ; т р о м б о з ы с о с у д о в м о з г а в л е к у т з а собой множественные размягчения последнего. Н а к о ­ н е ц следует отметить д о в о л ь н о частые п р и п а д ­ к и болей в к о н е ч н о с т я х т и п а э р и т р о м е л а л ь г и и , кончающиеся иногда гангреной, а т а к ж е боли в с у с т а в а х , с и м у л и р у ю щ и е острый с о ч л е н о в н ы й р е в м а т и з м . — В связи с патогенезом П . предста­ вляют интерес данные о газовом и пигментном о б м е н е п р и П . В о т н о ш е н и и п е р в о г о Сена­ тор нашел в большинстве случаев повышенное п о т р е б л е н и е к и с л о р о д а , Моссе в с в о д к е и з 19 •случаев н а ш е л п о в ы ш е н и е г а з о о б м е н а л и ш ь в 8, Ш и л л ь — и з трех случаев л и ш ь в одном. Ч т о к а с а е т с я у р о б и л и н а , то в моче и в к а л е к о л и ­ чество его обычно у в е л и ч е н о , д о с т и г а я , п о А д ­ л е р у и З а к с у (Adler, Sachs), 2 г в с у т к и ( п р и н о р м е в 200—400 мг). К р о м е т о г о С е н а т о р н а ш е л в моче п о в ы ш е н н о е с о д е р ж а н и е ж е л е з а . Т е ч е н и е П.—-весьма х р о н и ч е с к о е , д л я ­ щееся годами, причем о начале заболевания м о ж н о л и ш ь д о г а д ы в а т ь с я , т . к . б-ные и м е ю т ч а с т о « ц в е т у щ и й вид», и л и ш ь п о л н о е в ы я в л е ­ н и е п о з в о л я е т з а к л ю ч и т ь , ч т о у ж е в течение м н о г и х л е т у б-ного и м е л с я э р и т р о з . П о в о д ы ж е , п о б у ж д а ю щ и е б-ного о б р а т и т ь с я к в р а ч у , б ы в а ю т самые р а з н о о б р а з н ы е : я в л е н и я д и с п е п ­ с и и , кровоточивость десен, к р о в о и з л и я н и я в к о ж у , кровотечения, боли в области селезенки, приливы, г о л о в о к р у ж е н и я , сонливость и т. д . <^бычно в это в р е м я м о ж н о у ж е о б н а р у ж и т ь все о с н о в н ы е п р и з н а к и П . , н о часто б ы в а е т и т а к , что п р и н а л и ч и и н а п р . у в е л и ч е н и я и б о л е з н е н ­ ности селезенки отсутствует эритроз и л и д а ж е ясно выраженные изменения состава крови; точно т а к ж е и после значительных кровотече­ ний могут отсутствовать эти важнейшие симп­ т о м ы . Этому способствует и в т о р а я в а ж н е й ­ ш а я особенность т е ч е н и я П.—-чередование обо­ с т р е н и й и р е м и с с и й , особенно в н е д а л е к о з а ­ ш е д ш и х с л у ч а я х . О д н а к о в более п о з д н и х ста­ д и я х р е м и с с и и с т а н о в я т с я в с е менее в ы р а ж е н ­ ными, эритроз, венектазии, полиглобулия, с п л е н о м е г а л и я с т а н о в я т с я все более с т о й к и м и . Под конец развиваются я в л е н и я застоя, эрит­ роз сменяется цианозом, появляются признаки недостаточности с е р д ц а и б о л ь н ы е г и б н у т л и б о от п о с л е д н е й , л и б о от м о з г о в о г о и л и ж е л . - к и ш . к р о в о и з л и я н и я , л и б о н а к о н е ц от к а х е к с и и . Из осложнений и сопутствующих заболеваний П . следует особо отметить а р т е р и о с к л е р о з , нефрит, цироз печени, пороки сердца, могущие нередко существенно затемнить к а р т и н у б-ни. П а т . а н а т о м и я . При вскрытии умерших о т П . б р о с а е т с я в г л а з а п р е ж д е всего г р о м а д ­ ное п е р е п о л н е н и е к р о в ь ю в с е х с о с у д о в , в п л о т ь д о м е л ь ч а й ш и х р а з в е т в л е н и й , «которые к а к бы инъицированы при приготовлении анат. п р е п а р а т а » ( Л ю т е н б а ш е р ) . Особенно р е з к о в ы ­ р а ж е н о это в о т н о ш е н и и сосудов м е з е н т е р и а л ь ных, селезеночных и воротной вены. Т . о. у ж е первый этап в с к р ы т и я показывает несомнен­ ное н а л и ч и е и с т и н н о й п л е т о р ы и п о д т в е р ж д а ­ ет п р и в е д е н н ы е в ы ш е д а н н ы е о массе к р о в и . Важнейшими я в л я ю т с я изменения в костном мозгу: п р и продольном разрезе длинных костей к о с т н ы й м о з г о к а з ы в а е т с я н а всем п р о т я ж е н и и красным с синеватым отливом, желеобразной консистенции. Под микроскопом: жировых к л е т о к очень м а л о и л и д а ж е о н и с о в е р ш е н н о отсутствуют; кровеносные сосуды чрезвычайно расширены и переполнены красными шарика­ м и ; в п р о м е ж у т к а х — о б и л и е к л е т о к всевоз­ м о ж н ы х видов, среди к-рых преобладают нормобласты с резко окрашенными, нередко почкую­ щимися ядрами, и безъядерные эритроциты, м н о г о п о л и н у к л е а р о в со всеми п е р е х о д а м и к м и е л о ц и т а м , м н о г о п р о м и е л о ц и т о в . Т . о. к о с т ­ ный мозг представляется в состоянии повышен­ ной э р и т р о б л а с т и ч е с к о й а к т и в н о с т и , п р и одно­ временной повышенной активности и лейкопоэза, к-рая оказывается в отдельных случаях даже превалирующей. Селезенка в большинстве с л у ч а е в у в е л и ч е н а и точно т а к ж е п е р е п о л н е н а кровью, к а к и другие внутренние органы. Под микроскопом: структура селезенки существен­ но не и з м е н е н а , М а л ь п и г и е в ы т е л ь ц а н о р м а л ь ­ ных размеров и строения, но раздвинуты гипер­ трофированной и переполненной эритроцитами селезеночной пульпой. По Лютенбашеру, ги­ перемия селезенки при П . является активной и распространяется гл. обр. на тяжи Бильрота, в о т л и ч и е от з а с т о й н о й г и п е р е м и и , л о к а л и з у ­ ю щ е й с я в с и н у с а х . К р о м е этой г и п е р е м и и н а ­ б л ю д а е т с я и у с и л е н и е м а к р о ф а г о ц и т о з а , но с и д е р о з в с т р е ч а е т с я р е д к о и л и ш ь в очень н е ­ з н а ч и т е л ь н о й степени ( н а й д е н н о е Ц ы п к и н ы м и нек-рыми другими усиление сидероза может быть в ы з в а н о л е ч е б н ы м и м е р о п р и я т и я м и ) . В з а в и с и м о с т и от и м е в ш и х место т р о м б о з о в и к р о ­ воизлияний встречаются соответствующие им и з м е н е н и я . В е д и н и ч н ы х с л у ч а я х б ы л и обна­ р у ж е н ы в селезенке и очажки миелоидного пе­ рерождения. Печень может сохранить нормаль­ ные р а з м е р ы , н о ч а щ е бывает у в е л и ч е н н о й вследствие г и п е р е м и и и р а с ш и р е н и я с о с у д о в . Под микроскопом—общее расширение всех к а ­ п и л я р о в и сосудов (в о т л и ч и е от з а с т о й н о й п е ­ ч е н и , где п о р а ж а е т с я г л . о б р . система печоночн ы х с о с у д о в ) ; р а с т я ж е н и е к а п и л я р о в дости­ г а е т и н о г д а т а к о й с т е п е н и , что печоночные балки исчезают, к а п и л я р ы сливаются и при­ дают соответствующим участкам ангиоматозн ы й вид&. В о с т а л ь н ы х о р г а н а х о т м е ч а ю т с я л и ш ь я в л е н и я резкой гиперемии, следы инфарктов, кровоизлияний. Э т и о л о г и я П. остается до сих пор не­ в ы я с н е н н о й . В с е п о п ы т к и н а й т и ее п р и ч и н у в различных инфекциях или интоксикациях ~ за­ б о л е в а н и я х сердечно-сосудистой системы, почек, желез внутренней секреции и т. п. остались безрезультатными. В связи с этим приобретают особенный и н т е р е с о п и с а н н ы е р я д о м а в т о р о в с л у ч а и семейной П . М о ж н о п о л а г а т ь , что с л у ­ ч а е в э т и х было бы о б н а р у ж е н о г о р а з д о б о л ь ш е , если бы б ы л о о б р а щ е н о в н и м а н и е н а э т у сто­ р о н у в о п р о с а и е с л и бы л у ч ш е р а с п о з н а в а л и с ь многочисленные нерезко выраженные формы (formes frustes, formes de debut) этой б - н и . — П а т о г е н е з П . продолжает также оставать­ ся спорным. И з множества теорий следует упо­ м я н у т ь с л е д у ю щ и е : 1. Т е о р и я , к - р а я в о с н о в у П . ставит понижение функции эритролитического аппарата селезенки и печени. Впервые в ы с к а з а н н а я В е й н т р а у д о м , о н а б ы л а позднее поддержана Эппингером, который в ряде слу­ ч а е в не н а ш е л у в е л и ч е н и я к о л и ч е с т в а п и г м е н ­ тов в моче, к а л е и д у о д е н а л ь н о м с о к е , а в д в у х с л у ч а я х с а у т о п с и е й не н а ш е л п р и з н а к о в у с и ­ ленного гемолиза ни в селезенке ни в печени, и Вестенгоффером, не н а ш е д ш и м г е м о с и д е р о з а в п е ч е н и ; ч т о ж е к а с а е т с я ф у н к ц и и к о с т н о г о моз­ г а , т о , б у д у ч и в ы н у ж д е н п р и з н а т ь его г и п е р ­ п л а з и ю , Э п п и н г е р с ч и т а е т , что у в е л и ч е н и е п р о ­ д у к ц и и к р а с н ы х ш а р и к о в о с т а е т с я все ж е недо­ к а з а н н ы м . П р о т и в этой т е о р и и м о ж н о в о з р а ­ з и т ь : а) что по д а н н ы м самого а в т о р а р е ч ь мо-