* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
221 ГИРШПРУНГА БОЛЕЗНЬ кой старости. Избыточная длина (macrocoIon) или неправильное положение еще не служат безусловной причиной развития болезни Гиршпрунга. Расширенная часть кишечника часто длин нее нормальной (см. рис. 1) и может дости гать огромных разме ров: 16—20 см в о к р у ж ности у маленьких де тей и до 50—76 см у взрослых. Стенки утол щены до 0,25—0.5 и 1 см у взрослых (норм.— 0,15 см) за счет гл. о б р . кругового мышеч ного слоя; продольная мускулатура слаба или совсем незаметна, ремге выражена в виде тон кого сплошного слоя; liaustra не выражены. Могут попадаться ис Рис. 1. тонченные (вторичная атрофия) участки кишки среди гипертрофи рованных. Далеко не всегда имеется резкая граница между, расширенной и здоровой, правильно функционирующей частью киш ки. Стенки кишок иногда довольно хрупки, слизистая утолщена, в состоянии х р о н . вос паления, в долго длящихся случаях атрофична, с дефектами эпителия, пигментациями (следы кровоизлияний); на ней могут быть язвы, гнойники в подслизистом слое. К концу б-пи бывают перфорации язв с мест ным или разлитым перитонитом. П р и ми кроскоп, исследовании находили утолщение muscularis mucosae и особенно—круговой мускулатуры с гипертрофией отдельных во локон, воспалительную инфильтрацию, р а с ширение сосудов,отечность, соединительно тканное разрастание подслизистого слоя. Расширенная кишка содержит огромные иногда (напр. 14 кг у девочки 15 л.) колич. каловых масс различной плотности; нередки образования объемистых каловых сростков. Увеличенная петля занимает бблыную часть брюшной по лости, отодви гая кзади-кве р х у и сдавли вая все брюш ные органы и венозные сосу ды, приподни мает диафраг му, смещая так. образ, легкие и сердце (см. рисунок 2), что влечет за со бой учащение Р и с . 2. M e g a c o l o n c o n g e n i t u m дыхания, тахи (пятимесячный ребенок). (По кардию, изред Plaundler-Scluossmann&y.) ка—замедление пульса, цианоз,отеки. Н и ж нее отверстие грудной клетки расширено, линия реберного к р а я направлена попе рек. Болезнь поражает больше мужской пол ( 7 8 — 8 0 % ) . Проявляется б-иь чаще после рождения (по Lowenstein &у, в 55 случаях из 88) или в первые годы яшзни упорной вялостью ки шечника, постепенным увеличением и на- пряжением я{ивота олагодаря метеоризму и скоплению каловых масс. К о ж а живота тонка, бледна, с развитой венозной колятеральной сетью, иногда отечна. Через брюш ные покровы бывают видны при перисталь тике контуры расширенной кишки, и даже рукой можно ощущать перистальтику. Уве личение живота достигает значит, размеров (см. рис. 3 и 4 ) ; у взрослого наблюдалась ок ружность живота в 220 см. Стул бывает один Рис. з. Р и с . 4. раз в 6—10 дней, иногда р а з в несколько недель, даже в 2—3—4 мес. Описаны случаи длительной, до 4 мес,задержки стула без ви димого изменения общего состояния б-ных. Действие кишечника периодически моягет оставаться удовлетворительным, запор ино гда сменяется поносом. Кишечная петля па месте увеличения и расширения образует довольно резкие перегибы, чаще на границе подвижной S-образной кишки и нача ла не подвижной прямой (см. рис. 5 и 6 ) . Образу емые кишечной петлей перегибы и клапанообразные складки слизистой могут вызывать задеряску газов, отходящих при перемене положения боль ного . У детей уда ется глубоко вве денным в прямую кишку пальцем приподнять та кую впяченную в просвет кишки складку, и палец попадает в боль . а-Ь—rectum; шую полость, вы Р и с— I5 . и s y6. m o i d e a ; c-d— Ь-с I g зывая последую c o l o n desc. ( П о P e r t l i e s & y . ) щее обильное по слабление и выход газов. Наблюдаются тре щины заднего прохода с судорожным со кращением сфинктера, но очень часто сфин ктер свободно проходим. П р и длительных задержках кала и газов в конечном стадии бывает рвота, чаще желчью, иногда каловая (наблюдалась у 14-дневного ребенка). Аппе тит нарушается, особенно к концу болезни. В моче—индикан, иногда белок, цилиндры. Первое время дети развиваются на грудном вскармливании удовлетворительно; с разви тием б-ни рост замедляется; питание падает, кожа получает желтовато-белую окраску, конечности нежны, тонки, глаза и щеки за падают, голова мала. Самочувствие пода вленное, головные боли, к концу б-ни—апа тия, сонливость, кахексия, мозговые явле ния, тошнота и др. диспептические явления, боли в животе. Обильные опорожнения