* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
89 Г И П Е Р К И Н Е З 90 торое время его тормозить. Второе исчезает при покое, появляется при активных дви жениях, более грубо и размашисто и неред ко комбинируется с атаксией, resp. асинер гией. Нередко оба эти типа смешиваются друг с другом. Вопрос о локализации раз ных видов дрожания нельзя еще считать разрешенным. Надо думать, что дрожание бывает при поражении двух различных си стем: с одной стороны, corp. s t r i a t i и его свя зей, с другой—мозжечка, связей его с n u c l . ruber, самого n u c l . ruber и связей его с зрит, бугром. Возможно, что именно стриарное дрожание соответствует преимущественно Паркинсоновскому типу, а церебеллярное— типу интенционному. В пределах самой стриарной системы повидимому пораягение так называемого neostriati моягет выражать ся дрожанием, в то время как поражение p a l l i d i его не вызывает. Дрожательные па раличи, в к-рых, по мере течения болезни, дрожание постепенно вытесняется ригид ностью, с этой точки зрения должны были бы соответствовать постепенному переходу про цесса с neostriatum на p a l e o s t r i a t u m . Впро чем при поражении subst. nigrae также мо¬ жет наблюдаться вполне типичное Паркинсоновское дрожание. Молниеносно-быстрые, однократные мышечные сокращения носят название м и о к л о н и й ( m y o c l o n i a ) . Это— сборная группа, объединяющая несколько, повидимому неоднородных, типов. П р и т. н. paramyoclonus m u l t i p l e x Фридрейха, так же как при миоклонус-эпилепсии Унферрихта-Лундборга, дело идет о быстрых, бес престанных, иногда фасцикулярных мышеч ных сокращениях, не приводящих к сколь ко - нибудь значительному перемещению данного сегмента конечности в простран стве. Судороги поражают различные мыш цы. Миоклонус-эпилепсия сочетается с эпи лептическими припадками и может закан чиваться экстрапирамидной иммобилиза цией. П р и миоклоний описано появление своеобразных круглых включений, похожих на corpora amylacea, особенно в клетках зрительных бугров, красных ядер, subst. n i g r a , а еще сильнее—в n u c l . dentatus сеrebelli ( L a f o r a ) . Гент нашел атрофию dent a t i при описанной им dyssynergia cerebellaris m y o c l o n i c a . Под названием миоклоний описывались и несколько отличающиеся состояния, где внезапное мышечное вздра гивание приводило к соответствующему движению конечности или даже затруд няло стояние и ходьбу. Наблюдаются пере ходы между миоклоническими судорогами и хореей (chorea electrica). В других слу чаях миоклонию осложняет синдром тор сионной дистонии. В большинстве случаев миоклоний дело шло о выраженных семей ных заболеваниях. Симптоматологическая классификация внутри этой большой груп пы еще не закончена. От миоклоний следует отличать так наз. м и о р и т м и ю ( m y o r h y t h m i a Marinesco). Впервые этот вид гиперкинеза был уста новлен при эпид. энцефалите и описывался различными авторами под разными назва ниями (локализованный спазм, миоклония, гемиклония, экстрапирамидный тик и т. д.). Это—то более быстрая, то несколько бо лее медленная, но всегда строго локализо ванная судорога, постоянно возобновляю щаяся с определенным ритмом (от 6 до 120 раз в минуту) в совершенно определенной мышце или мышечной группе, независимо от состояния покоя или движения, а так же и от позы конечности; судорога очень упорна и в тяжелых случаях продоля;ается даже во сне. Могут быть затронуты са мые разнообразные мышцы (чаще всего ли цевая мускулатура и мускулатура перед ней брюшной стенки, но также и мышцы конечностей, мягкого нёба, жевательной му скулатуры). Судорожная икота, характер ная для нек-рых подвидов эпид. энцефалита, очевидно сродни этой миоритмии. Локали зуясь в мышцах грудной клетки и в диа фрагме, миоритмия может обусловить т. н. «респираторный тик энцефалитиков». Н е редко наблюдается одновременно миорит мия в различных мышечных группах, с осо бым ритмом для каждой группы. Судоро га характерна для острых периодов альгиомиоклонической формы эпид. энцефалита и в дальнейшем течении медленно регрессирует. Ее анат. субстрат точно так же ищут в пора жении каких-то отделов экстрапирамидной системы, а может быть и мозгового ствола. Сродни миоритмии несколько более быстрая по темпу, так наз. КлинПфейферовская судорога в мышцах мягкого нёба, & глотки, гортани, но от части также в области п. f a c i a l i s , наблюдавшаяся несколько раз при про цессах в мозжечке, стоя щих в связи с пораже нием n u c l . d e n t a t i . Этот лее синдром был описан франц. авторами под на званием «нистагм мягко го нёба». Судорога наблю далась гл. образом при понтинных очагах,может быть поражающих спе циально центральный путь покрышки, но ино гда также и при более от даленных локализациях Р и с . 2. (dentatus, оливы). Т о р с и о н н ы й с п а з м (торсионнаяди стопия, dystonia m u s c u l o r u m deformans, dysbasia l o r d o t i c a progressiva) представляет собой своеобразный Г . , состоящий из клонически-тонических, весьма мощных непро извольных сокращений, приводящих к силь ным ротационным движениям конечностей и особенно позвоночника, преимуществен но выраженным во время ходьбы (см. рис. 2 ) . Смена судорожных, объемистых, преиму щественно лордотических искривлений поз воночника придает походке этих больных своеобразный характер (походка верблюда). Торсионный спазм наблюдается как глав ный симптом б-ни того же названия, опи санной Цигеном (1908) и Оппенгеймом (1911). Анат. исследования при этом заболевании, еще очень скудные, обнаружили в несколь ких случаях тот же субстрат, что и при гепато-лентикулярной дегенерации. Однако и клинически и пат.-анатомически совершенно