* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

583 ГЕМОФИЛИЯ 584 д л я последней и непарной (ху) д л я первого, получают след. две обычные комбинации: х,у + хх Х,Х ?Cj?C г ху + х х г ОСУ ХУ . ; XX, XX Х{У 1 ХУ ? & ? сг& о" ? & 9 & в & cf Обозначения: с?—здоровый муя«чина; ^ — больной мужчина; здоровая женщина; добные случаи должны встречаться крайне редко. Однако, такой случай известен, напр., в семье Мампель (см. рис. 3). Теоретически от последнего брака должны были полу­ читься три больные дочери, а на самом деле все 6 оказались здоровыми. Исходя из ана­ лиза подобных случаев, Бауер высказал ги­ потезу о летальном характере гена Г. в го- Рис. 1. %—женщина-гетерозигот («кондуктор»);x — половая хромосома—носительница гена ге­ мофилии. Иначе говоря, от брака больного мужчины и здоровой женщины все поколе­ ние будет внешне-здоровым, но в то время как все сыновья будут истинно-здоровыми (как сами, так и их потомки), все дочери бу­ дут гетерозиготами (см. Гомо-гетерозиготы) и от брака их со здоровыми мужчи­ нами половина мужского потомства будет больной, а половина женского—опять ге­ терозиготами (вторая половина к а к муж­ ского, так и женского потомства будет ис­ тинно-здоровой). Таким образом, правило Лоссена является неверным: гемофилик моягет передавать заболевание через внешнездоровую дочь своему внуку. И действи­ тельно, все известные факты наследования гемофилии вполне укладываются в озна­ ченную схему. Иллюстрацией к сказанному может служить следующее родословное де­ рево (случай Левита см. рис. 2). Не ме­ нее запутанным являлся в литературе вплоть до последнего времени вопрос о Г. у женщин. Часть ав­ -г-