* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

581 ГЕМОФИЛИЯ 682 H A E M O T H O R A X , haematothorax, гемото­ ракс (от греч. haima—кровь и t h o r a x грудь), накопление крови в полости плев­ ры. Н. развивается 1) вследствие травмы грудной стенки, плевры, легкого и средосте­ ния или 2) вследствие заболевания их, вле­ кущего за собой нарушение целости зало­ женных в них кровеносных сосудов с после­ дующим кровоизлиянием (tbc, аневризма, новообразования и т. п.) или 3) вследствие кровоточивости вообще при таких заболева­ ниях, как цынга, различные виды purpura и т. п. Н. чаще всего приходится наблюдать при ранении груди огнестрельным или хо­ лодным оружием. Относительно небольшие ранения легкого могут давать большие кро­ воизлияния благодаря наличию отрица­ тельного давления в плевре и постоянным дыхательным движениям. Чем ближе к кор­ ню легкого ранение, тем кровоизлияние яв­ ляется более серьезным. Количество излив­ шейся крови может быть различно: от не­ скольких куб. см до нескольких литров. В зависимости от количества излившейся кро­ ви может наблюдаться сдавление легкого и смещение органов грудной клетки. Излив­ шаяся кровь иногда довольно скоро подвер­ гается свертыванию; чаще же свертывание задерживается, и в полости плевры долгое время можно констатировать подвижную жидкость—дефибринированную кровь, т. к. фибрин откладывается на поверхности пле­ вры. Если фибрин не приводит к спайке ме­ жду листками плевры, притупление в по­ следнем случае в смысле подвижности и кон­ фигурации границ имеет такой же харак­ тер, как и при гидротораксе. С и м п т о м ы и т е ч е н и е . Наиболее ча­ сто наблюдаются шок, одышка, кашель, а иногда кровохарканье, умеренная лихорад­ ка и учащение пульса. При отсутствии ос­ ложнений и при умеренных скоплениях кро­ ви эти расстройства постепенно стихают вследствие всасывания излившейся крови, и б-ные довольно скоро (4—6 недель) выздо­ равливают. Местные явления в виде осла­ бленного дыхания и шума трения плевры могут держаться иногда продолжительное время. При больших кровоизлияниях из аневризм или крупной ветви легочной арте­ рии быстро наступают ко ляпе и смерть. Осложнения сводятся, гл. обр., к присоеди­ нению септической инфекции. При этом уси­ ливается лихорадка, продолжается и уси­ ливается кашель, нарастает эксудат, и про­ грессивно ухудшается общее состояние. Ино­ гда развиваются пневмония, гангрена лег­ кого, перикардит и пр., а также общий сепсис. Физ. признаки те ж е , что и при эксудативном плеврите, и зависят от количества излившейся ж и д к о с т и . — П р е д с к а з а н и е зависит от причины, вызвавшей кровоизлия­ ние, от количества излившейся крови и от последовательных осложнений. Ранение ле­ гочных сосудов или крупных ветвей их поч­ ти как правило ведет к смерти (С. Якоб­ ния, «Терапевт, архив», 1924, т. I I , вып. 2; R h оd е С , uber Eigenblutbehandlung innerer Krankhei­ ten, Munch, med. Wochenschr., 1925, № 27; T e n с kh o f 1 В., Von der Behandlung mit Eigenblut, Deut­ sche medizinische Wochenschrift, 1924, № 50; Z i m m e r m a n n R . , Hamolysiertes Eigenblut als unspezifisches Reizmittel, Zentralblatt fur Gynakologle. B . X L V I I , 1923. X . Владос. сон) . — Л е ч е н и е . При неосложненных формах Н. вмешательство ограничивается постельным содержанием б-ного, рациональ­ ным уходом за ним и применением симпто­ матической терапии. При значительных кро­ воизлияниях требуется внутривенное вли­ вание физиологического раствора. При боль­ ших скоплениях полезно замещение части жидкости кислородом. Осложнения требуют соответствующего терапевтического вмеша­ тельства. При нагноении плеврального со­ держимого— х и р . лечение (см. Плеврит). Лит.: Я к о б с о н С , Ранения груди на войне, Москва—Петроград, 1923; Б у ш у е в В . , К вопро­ су о лечении проникающих ран грудной клетки, Киев, 1911; С в я т у х и н В., Проникающие огне­ стрельные ранения грудной клетки, «Врач, газета», 1917, № 2 ; S a u e r b r u c h F . u. S c h m i d t G . , Chirurgie der Lungen (Hndb. der praktischen Chirur­ gie, begr. von E . Bergmann, P. Bruns u. J . Mikulicz, Band I I , Stuttgart, 1924). А. Арутинов. Г Е М О Ф И Л И Я (от греч. haima—кровь и philia—склонность), термин, введенный в начале X I X века Шенлейном (Schonlein) для заболевания, известного еще значитель­ но раньше. Гемофилия—это передающийся по наследству (согласно своеобразным зако­ нам) геморагический диатез (см.), при кото­ ром понижение свертываемости крови пред­ ставляет основное отклонение от нормы. Косвенные указания относительно Г. встре­ чаются уже в Талмуде. Более определенные сведения о ней имеются в трудах арабского врача X I в. Альсагарави. О наследственном характере этого заболевания первые данные сообщил Фордайс (Fordyce) в 1784 году. В X I X в. проблема Г. разрабатывается очень широко (работы Nasse, Virchow&a, Grandidier, Lossen&a и др.). Однако, лишь в X X в. большинство спорных вопросов Г. получа­ ет свое научное разрешение (работы Sahli о свертываемости крови при Г., B a u e r & а и Schloessmann&а о наследственности Г.). Хотя давно было известно, что Г. является наследственным, генотипич. заболеванием, однако, вопрос о характере наследования Г . еще до недавнего времени был чрезвы­ чайно запутан. Большинство авторов стоя­ ло на точке зрения «правила Лоссена», эмпи­ рически выведенного последним в 1876 г. и в 1905 г. на основании изучения знаменитой семьи Мампель (см. рис. 1). Правило это гласило: «Лишь мужчины болеют Г . ; пере­ дать ясе заболевание следующему поколе­ нию (при условии брака с женщиной из здо­ ровой семьи) они не могут; наследование происходит через женщин, к-рые, однако, сами не болеют» («кондукторы»). Вскоре, од­ нако, стали накапливаться факты, доказы­ вавшие, что если правило Лоссена при­ годно как обобщение хода наследования в семье Мампель, то оно все же не может быть признано универсальным, и что в нек-рых случаях более правдоподобным следует при­ знать старое правило Нассе (1820), допу­ скавшее наследование Г. от б-ного отца че­ рез здоровую дочь к внуку. Лишь в последние годы вопрос этот удач­ но разрешен, благодаря работам К. Бауера и Шлесмана. Бауер выставил гипотезу, что Г. является сцепленным с полом рецес­ сивным признаком. Принимая различие в хромосомном аппарате мужчины и женщи­ ны в виде парной половой хромосомы (ЖЕ) •19