* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

в85 ГЕМОФИЛИЯ 580 логических различий между «спорадичес­ кой» и наследственной Г. доказать не удает­ ся. Необходимо, однако, отметить, что до сих пор нет еще данных о том, чтобы подоб­ ный спорадический случай явился исходной особью новой гемофилической семьи. Нако­ нец, в отношении наследственности Г. боль­ шой интерес представляют наблюдения Шлесмана, говорящие об определенном типе заболевания в отдельных семьях; последние могут отличаться друг от друга: характе­ ром кровоточивости, возрастом, в котором начинаются клин, проявления заболевания, и степенью понижения свертываемости кро­ ви. Подобные семейные различия можно, пожалуй, трактовать как множественный аллеломорфизм (см. Аллеломорфы). Г. при­ надлежит к тем наследственным страда­ ниям, которые не требуют особых экзо­ генных моментов для их , проявления. Основной клинич. симптом ее—кровоточи­ вость—появляется очень рано, в большин­ стве случаев в первые годы жизни, иног­ да—уже при перевязке пуповины, но не поз­ же, чем на 8—12-м году жизни. Особенно предрасполагающим моментом для кровото­ чивости является период первого прорезы­ вания зубов. Интенсивность кровоточивости неодинакова во всех случаях: в нек-рых она выражена очень незначительно, в других же кровотечение столь обильно, что в те­ чение нескольких часов наступает смерть. Д л я Г. характерны, гл. обр., травматич. кро­ вотечения. Возможность спонтанных кро­ вотечений нек-рыми авторами оспаривается. Вряд ли, однако, это правильно, особенно, если принять во внимание нередкость при Г. кровоизлияний во внутренние органы (поч­ ки, легкие, мозг). На коже отмечаются еди­ ничные кровоподтеки и гематомы разной ве­ личины, образующиеся на месте травмы. Множественные петехии, столь характерные для Верльгофовой болезни, при Г. не от­ мечаются. Нередки кровотечения из слизи^ стых оболочек, при чем на первом по частоте месте следует поставить слизистую носа, а за ней—десны и жел.-киш. тракт. Оператив­ ное вмешательство, даже незначительное (экстракция зуба, ритуальное обрезание), нередко бывает причиной смертельного кро­ вотечения. Это же может случиться при та­ ких сравнительно невинных манипуляциях, как бужирование, зондирование и т. п. Очень типичны для гемофиликов кровоиз­ лияния в суставы, при чем не всегда удается доказать наличие травмы. Кровоизлияния эти бывают чрезвычайно мучительны и по своим симптомам (боли, припухания, t°) мо­ гут напоминать приступы острого суставно­ го ревматизма, а в более позднем стадии по­ ражение суставов напоминает таковое при tbc (tumor albus). Наиболее часто поража­ ются коленные и локтевые суставы. Сравни­ тельно быстро кровоизлияния рассасыва­ ются, но вследствие их частых рецидивов по­ являются частичные ограничения подвиж­ ности, деформации и анкилозы. Довольно характерна рентгеновская картина поражен­ ных суставов: в раннем стадии отмечается пятнистое вуалирование суставной щели, а позднее—деформация и разрушение сустав­ ных концов. Иногда получается картина де­ формирующего артрита. Большинство гемо­ филиков умирает от кровотечения в ранние годы; с возрастом, наоборот, явления крово­ точивости уменьшаются, и имеются случаи, когда б-ные Г. доживали до 70 лет и выше. Описанные старыми авторами (Senator и др.) случаи т. н. местной Г. (кровотечение, напр., из одной только почки без анатомических изменений в ней) в настоящее время не мо­ гут считаться таковыми к а к не доказатель­ ные д л я существования этой формы.-— Патологич. анатомия гемофилии не представляет ничего характерного, имеют­ ся лишь явления вторичной анемии. Изред­ ка наблюдается умеренное увеличение селе­ зенки. В работах старых авторов отмечается особая тонкость стенок сосудов, а Вирхов в одном случае нашел узкую аорту; с этими изменениями и стремились связать патоге­ нез Г. Однако, в подавляющем большинстве вскрытий в сосудах не обнаружено никаких особых изменений. Со стороны морфологии крови также ничего специфического не от­ мечается. Регенерация ее после кровотече­ ния идет сравнительно быстро. Число бля­ шек Биццоцеро нормально или даже увели­ чено. Ретрактильность сгустка хорошо вы­ ражена. Время кровотечения (см.) нормаль­ но или лишь слегка удлинено. Симптом Румпель-Леде (см. Румпель-Леде симптом) обычно отрицателен. Один из важнейших симптомов Г.—по­ нижение свертываемости крови, обстоятельство, известное старым авторам, но впервые хорошо изученное Сали и от­ крывшее новую эру в представлениях о па­ тогенезе Г. Степень понижения различна в разных случаях, но самый факт замедления свертываемости крови удается отметить все­ гда. Впрочем, д л я этого иногда требуется длительное наблюдение за б-ным и много­ кратное исследование, т. к. под конец кро­ вотечения иногда отмечается нормальная свертываемость крови. Менее значительные различия в продолжительности свертывае­ мости наблюдаются и в интервалах между пароксизмами кровоточивости. О причинах замедления свертываемости крови при Г. существуют большие разногласия в литера­ туре, как, впрочем, и о механизме сверты­ ваемости вообще. Все же по нек-рым вопро­ сам достигнуто в этом направлении полное единство мнений: это относится к фибрино­ гену, кальцию и антитромбину (антикоагулин), нормальное содержание к-рых в крови гемофиликов признается всеми. Также почти не вызывает сомнения, что сыворотка гемо­ филиков содержит достаточное количество тромбина (фибрин-фермента). Т. о., искать отклонения от нормы следует не столько в количестве последнего, сколько в замедлен­ ном процессе его образования. Уже Сали высказал мнение, что при Г. расстройство свертываемости зависит от недостатка тромбокиназы, к-рая происходит из форменных элементов крови и, быть может, из всех кле­ ток тела. Мысль эта была подтверждена ис­ следованиями целого ряда авторов. Некото­ рым доказательством того, что здесь имеет­ ся недостаточность всех клеток организма, является то обстоятельство, что водные экстракты разных органов норм, человека