* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

VIII. Внезапная смерть в спорте 393 В норме метакарпальный индекс равен 6,4–7,9; при синдроме Марфана он увеличен (Гапузов В.В. с соавт., 1973; Brown et al., 1975). 3. Размах рук при полном синдроме Марфана, как правило, превышает длину тела, а размер нижнего сегмента тела превышает размер верхнего, в связи с чем отношение верхнего сегмента к нижнему меньше 1. Течение синдрома Марфана может быть стабильным, длительным латент ным и рецидивирующим (чаще всего неуклонно прогрессирующим). Форма – выраженной или развернутой и стертой (абортивной). Примечание. Стертые формы нередко проявляются только изменениями со стороны ССС. Ряд исследователей относят такие наблюдения к синдрому Гзеля – Эргейма – медианекрозу стенки аорты с образованием аневризмы. На фоне длительного латентного течения заболевания лица с синдромом Марфана могут на протяжении многих лет активно заниматься спортом и внезапно погибнуть от разрыва аневризмы аорты или ее расслоения. Даже при выраженной форме синдрома Марфана многие люди обладают большой физической выносливостью в сочетании с волевым характером и вы соким интеллектом. Инфекционные заболевания протекают у них чрезвычай но легко, случаи непереносимости лекарств встречаются крайне редко, при знаки атеросклероза (при достижении соответствующего возраста) практически отсутствуют. Средняя продолжительность жизни лиц с синдромом Марфана составляет от 1/2 до 2/3 средней продолжительности жизни в популяции. Основные при чины смерти – разрыв расслаивающей аневризмы аорты или синусов Валь сальвы и застойная сердечная недостаточность. Примечание. По данным Maron et al. (1980), проанализировавших 29 случаев внезапной смерти молодых (от 13 до 30 лет) хорошо тренированных атлетов, в 2 случаях ее причиной явился разрыв аорты на фоне синдрома Марфана. 3. Меры профилактики случаев внезапной смерти юных спортсменов Немедленное кардиологическое обследование показано детям и подросткам: – с болью в груди при физическом напряжении, на которую не влияют движение, вдох или пальпация, при отсутствии явных некардиологических причин, особенно если у ребенка имеется нарушение со стороны сердца с высоким риском смертельного исхода; – имеющим случаи внезапной смерти в семейном анамнезе; – с неясным синкопе без продромы или с предшествующим учащением сердечного ритма, связанным с физическим напряжением. Рутинная ЭКГ и эхоКГ скрининг популяции не являются эффективными по вложенным затратам (приблизительно $250 000 на один выявленный слу