* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

362 Справочник детского спортивного врача ния при этом отсутствуют. Однако синкопе, особенно в очень молодом возра сте, крайние степени вентрикулярной гипертрофии, внезапная смерть от сер дечных заболеваний в семейном анамнезе и нестойкая вентрикулярная тахи кардия свидетельствуют о высоком риске развития внезапной сердечной смерти. Кардиомиопатия может оказаться трудной для идентификации, поскольку диагностические признаки могут быть незаметны до подросткового и даже взрослого возраста. В связи с этим необходимо повторное обследование семей, члены которых страдают сердечными заболеваниями. При постановке диагно за необходимо исключить системную гипертензию, патологию коронарных артерий, пороки аортального клапана, коарктацию аорты и другие патологии сердца, вызывающие его гипертрофию. По данным НИИ педиатрии, гипертрофическую кардиомиопатию чаще встречают у мальчиков в возрасте старше 10 лет. Заболевание имеет достаточно скудную клиническую картину: 1) только в 38% случаев у детей отмечается утомляемость и одышка при физической нагрузке; 2) у всех детей выслушивается систолический шум; 3) в 43,4% случаев отмечается расширение перкуторных границ сердца влево; 4) у большинства детей регистрируются различные нарушения ЭКГ (ги пертрофия, нарушение реполяризации, удлинение интервала Q T); 5) в 25,2% случаев у детей наблюдаются клинически значимые аритмии. Первым проявлением заболевания может стать сердечная недостаточность или цианоз, тогда летальный исход реален в течение одного года. Патогенез гипертрофической кардиомиопатии до конца не изучен. Опреде ленное значение придается влиянию катехоламинов, перегрузке миокарда кальцием, действию аденозина и другим факторам. Наиболее часто встречающиеся локализации гипертрофии миокарда при гипертрофической кардиомиопатии (Коровина Е.П., Моисеева В.С., 1989): – базальные отделы межжелудочковой перегородки; – межжелудочковая перегородка (тотально); – межжелудочковая перегородка (тотально) и свободная стенка левого желудочка, в том числе симметричная; – верхушка сердца с распространением на свободную стенку левого желу дочка и межжелудочковую перегородку (верхушечно срединная, верхушечно перегородочная и верхушечно желудочковая формы). В первых трех вариантах возникает обструкция путей оттока из левого желудочка. В подавляющем большинстве случаев обнаруживают симметричную фор му заболевания. При этом межжелудочковая перегородка, достигая или пре вышая толщину свободной стенки левого желудочка, значительно уменьшает его полость, которая приобретает конфигурацию видоизмененного прямоуголь ника. Асимметричная форма патологии характеризуется неравномерной ги пертрофией межжелудочковой перегородки, образующей у основания сердца булавовидное расширение и некоторый поворот, также создающие обструк цию оттока.