* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
II. Клинические методы обследования
33
б) кандидоза кожи и слизистых. Повышается восприимчивость кожи к бактериальным инфекциям, вызыва ющим импетиго, фурункулез, абсцессы. Самый частый возбудитель – Staphylococcus aureus. Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синд ром). Группа наследственных заболеваний, в основе которых лежит недостаточ ность ферментов на различных уровнях синтеза стероидных гормонов коры надпочечников – кортизола и альдостерона. Тип наследования – аутосомно рецессивный. Частота 1 : 5000 – 1 : 6500. У детей из за избытка андрогенов наблюдают раннее лобковое и подмы шечное оволосение и обыкновенные угри1. 2.2.4. Патология яичников При повышенной продукции андрогенов яичниками, как и при избытке надпочечниковых андрогенов, наблюдаются угревая сыпь, алопеция и гирсу тизм. Самая частая причина – синдром поликистозных яичников.
2.3. Дисэмбриогенез
Осмотр: – головы: своеобразная форма, низкий рост волос, расширенная переноси ца, аномальная форма ушных раковин, приросшие мочки, эпикант (вертикаль ная кожная складка, прикрывающая медиальный угол глазной щели), макро фтальм, голубые склеры, антимонголоидный разрез глаз, экзофтальм, резкая асимметрия лица, высокое небо, страбизм (косоглазие), аномалии рефракции, дополнительные соединительнотканные тени в полости рта, короткая верхняя губа, хоботообразная форма губ, аномалии прикуса, диспластический рост зубов, большая или короткая уздечка языка, искривление носовой перегородки; – туловища: короткая шея, на ней крыловидные кожные складки, анома лии грудной клетки; гипертелоризм сосков молочных желез (широкое стояние сосков молочных желез), расхождение прямых мышц живота, широкое пупоч ное кольцо, грыжи, крипторхизм, незаращение дужек; – верхних конечностей: увеличение кожных межпальцевых складок, попе речная борозда на ладони, брахидактилия (ненормально короткие пальцы – наследственный эффект), арахнодактилия (слишком тонкие пальцы), варус ная девиация мизинца, увеличение I и V пальцев рук; – нижних конечностей: плоскостопие, непропорционально длинные паль цы, парциально укороченный I палец, короткие пальцы ног, сандалевидная щель, расширение промежутков между пальцами ног, тенденция к синдакти лии II и III пальцев, расхождение I и II пальцев стопы, искривление V пальца.
У взрослых обычно выявляют неклассические формы врожденной гиперплазии коры над почечников. Заболевают преимущественно женщины; характерны угри, андрогенетическая ало пеция и гирсутизм. По этим признакам нередко распознают заболевание.
1