
* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
829 ХОРЕЯ 330 ния этих функций. Иногда походка принимает характер подпрыгиваний (sautillement)—со стояние, напоминающее так наз. «сальтаторную судорогу», к-рая представляет собой истериче ское расстройство и состоит в подпрыгиваниях, появляющихся при каждой попытке больного стать на ноги. Участие в хореических судоро гах диафрагмы и дыхательной мускулатуры имеет своим следствием неправильный, судо рожный характер дыхания. Непроизвольные сокращения гортанной мускулатуры приводят к издаванию б-ными мычащих звуков. Затруд нения речи достигают иногда такой степени, что б-ные совершенно воздерживаются от раз говора (хореический мутизм). Интенсивность судорог в зависимости от стадия и тяжести заболевания в различных случаях неодинакова: могут наблюдаться постепенные переходы от едва заметных подергиваний до резких судо рог всей мускулатуры в форме так наз. «беше ной пляски» (folie musculaire).—Мышечная сила при X . не представляет обычно существен ных расстройств. Лишь при нек-рых формах, обычно тяжелых, наблюдаются паралитические явления; эти параличи или парезы могут про являться в форме моноплегий, гемиплегий, параплегий. Такие формы X . , сопровождаю щиеся паретическими явлениями, обозначаются терминами «паралитическая хорея» (chorea mollis, limp chorea). Рефлексы обычно не пред ставляют уклонений в отношении интенсивно сти. В качестве специфического для X . изме нения коленного рефлекса следует упомянуть о хореическом рефлексе Гордона: тоническое напряжение разгибателей коленного сустава при постукивании по сухожилию четырехгла вой мышцы (длительное разгибание после вызова коленного рефлекса). В числе обычных для X . явлений следует упомянуть о расстройствах со стороны психики: раздражительность, капризность, затруднение в сосредоточении внимания. Во сне судороги прекращаются, но нередко они мешают б-ному гаснуть. Весьма серьезным осложнением явля ется развитие при X . психоза. Эти хореические психозы могут принимать различные формы (спутанность, маниакальные состояния); чаще всего наблюдаются депрессивные состояния. Весьма обычными для X . осложнениями явля ются эндокардит, ревматизм, ангина—обстоя тельство, имеющее весьма важное значение для объяснения патогенеза X . (см. ниже). В каче стве более редких комбинаций X . с другими б-нями можно упомянуть сочетание X . с тета нией, истерией, б-нью Базедова, эпилепсией. Сочетание X . с эпилепсией может проявляться в различных формах. Под epilepsia choreica (Бехтерев) была описана особая форма эпилеп сии, при к-рой судороги во время припадка имеют хореический характер. В других слу чаях дело идет о чередовании коротких перио дов хореических судорог с периодами эпи лептических припадков и наконец встречается обычная X . , в течение к-рой наблюдаются от дельные эпилептические припадки. Из кожных изменений при хорее следует упомянуть о purpura, erythema nodosum,& пред ставляющих результат сопутствующих ревма тических и эндокардитических изменений. То же следует сказать о наблюдающихся иногда при X . повышениях температуры. Сама по себе X . лихорадкой не сопровождается, повы шения t° являются следствием эндокардита или ревматизма. П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я Х . установ лена сравнительно недавно. В прежнее время X . относилась к группе фнкц. заболе ваний. Первые указания на органическую при роду X . относятся к 1908 г. (Мёгу, Babonneix); сущность их сводилась к зависимости X . от поражения больших ганглиев основания и. именно полосатых тел. Дальнейшие исследо вания и углубление сведений о функции стриарной системы вполне подтвердили это предпо ложение, а в наст, время хореический синдром должен быть рассматриваем к а к одна из форм стриарного гиперкинеза. Сиденгамовская X . представляет собой воспалительное поражение указанной области; патогенетическим фактором этого воспалительного изменения является инфекция, приводящая помимо энцефалита к б. или м. ясно выраженным явлениям со сто роны сердца и суставов. Сущность наблюдаю щихся при хорее Сиденгама пат.-анат. изме нений состоит в сосудистых явлениях в форме микроскоп, кровоизлияний и размягчений и в очагах воспалительной инфильтрации [см. отд. табл. (т. X X X I I I , ст. 551—552), рис. 4 и 5]. Изменения эти локализуются в основных ганг лиях и гл. обр. в чечевичном ядре. Но наряду с этим, к а к и при всяком воспалительном процессе, возможны конечно и другие локали зации. Этим объясняется и нек-рое разнообра зие клин, проявлений Сиденгамовской хореи. Д и а г н о з Сиденгамовской X . обычно не представляет затруднений: специфический ха рактер судорог, их сочетание с изменениями со стороны сердца или с ревматизмом, детский возраст, наличие в нек-рых случаях пирамид ных симптомов—все это обеспечивает правиль ный диагноз данного заболевания. При исте рии судороги не носят всех черт, свойственных X . ; при хореоподобных судорогах, развиваю щихся под влиянием подражания у истерич ных, не бывает гипотонии, отсутствует симп том описанной выше хореической руки, не бывает тонической формы коленного рефлекса (см. выше); при «истерической хорее» отсут ствуют органические симптомы поражения пи рамидного пучка (симптом Бабинского, не равномерность рефлексов, flexion combinee), нередко наблюдающиеся при настоящей X . вследствие распространения воспалительного процесса на кору, внутреннюю капсулу и т. п. Так наз. паралитическая форма X . развивается обычно при явлениях хореических судорог. В редких случаях эти судороги отсутствуют или выражены настолько нерезко, что могут остаться незамеченными. В таких случаях может возникнуть затруднение в диагнозе. Отсутствие признаков мозгового заболевания или поражения периферических нервов, не редко имеющиеся явления со стороны сердца, обнаружение при внимательном наблюдении нерезких изолированных непроизвольных сок ращений мускулатуры — все это дает воз можность отличить «хореический паралич» от других форм параличей. При двустороннем атетозе (ath6tose double) с гипертонией судо роги имеют медленный характер, более выра жены в дистальных отделах. Старческая X . и хорея Гентингтона могут быть распознаны по возрасту б-ных, прогрессивному хрон. тече нию.—П р е д с к а з а н и е при хорее Сиден гама можно считать благоприятным; обычно б-нь заканчивается выздоровлением через 2— 3 месяца, в редких случаях переходит в хрон. форму. Смертельный исход наблюдается в