
* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
401 УРОДСТВА 403 гом. Т а к н а п р . с у щ е с т в е н н о е з н а ч е н и е , к а к показали эксперименты Б а р ф у р т а , Торнье, П р ж и б р а м а ( B a r f u r t h , T o r n i e r , Przibrarn) и д р . , м о ж е т иметь с у п е р р е г е н е р а ц и я после предшествовавшего д е ф е к т а . Т а к о в в е р о я т ный м е х а н и з м в о з н и к н о в е н и я н е к - р ы х ф о р м полимелии и п о л и д а к т и л и и у ч е л о в е к а . К р о м е того, к а к п о к а з ы в а ю т э к с п е р и м е н т ы П р ж и б р а м а и др., возможно возникновение У . вследствие гетероморфоза, т . е. в с л е д с т в и е р а з в и т и я д р у гого о р г а н а "при р е г е н е р а ц и и в з а м е н у т р а ч е н ного. Д а л е е в о з н и к н о в е н и е У . м о ж е т б ы т ь результатом с м е щ е н и я и т р а н с п л а н т а ц и и т к а ней с о п р е д е л е н н о й п р о с п е к т и в н о й п о т е н ц и е й в другие у ч а с т к и э м б р и о н а . Т а к и м п у т е м п о лучены б ы л и н а н и з ш и х ж и в о т н ы х р а з н о о б разные У . ( н а с т о я щ и е д в о й н и к и , п а р а з и т а р ные д в о й н и к и , и н о г д а подобные ч е л о в е ч е с к и м тератомам и т е р а т о и д н ы м о п у х о л я м и т . д.) (Born, H a r r i s o n , Spemann, M a n g o l d , Schaxel, Braus и д р . ) . П р и ч и н ы , к - р ы е п р и в о д я т к в о з никновению У . , заключаются либо в свой с т в а х самого з а р о д ы ш а ( в н у т р е н н и е т е р а т о г е н ные ф а к т о р ы ) л и б о в с в о й с т в а х о к р у ж а ю щ е й среды (внешние т е р а т о г е н н ы е ф а к т о р ы ) . В н у тренние т е р а т о г е н н ы е ф а к т о р ы з а к л ю ч а ю т с я в наследственных или в ненаследственных изменениях зародышевых клеток, я в л я ю щ и х с я причиной р а з в и т и я У . к а к в течение у т р о б ного п е р и о д а , т а к и во в н е у т р о б н о й ж и з н и . Г е н о т и п и ч е с к и е ф а к т о р ы могут осуществляться либо путем непосредственной передачи гена определенного уродства либо через генотипически обусловливаемые пороки а м н и о н а , п л я ц е н т ы ; это м о ж е т б ы т ь п р и ч и н о й возникновения хотя и различных У . у членов одной и т о й ж е с е м ь и , но т е м н е менее г е н о типически обусловленных. Т . о. причину воз н и к н о в е н и я этой г р у п п ы У . н а д о и с к а т ь в г е н о типических изменениях, хотя осуществляться они м о г у т в п о з д н е й ш и х п е р и о д а х р а з в и т и я . Д л я в ы я в л е н и я генотипического фактора воз никновения У . необходим в к а ж д о м отдельном случае тщательный генетический анализ, т. к. н а л и ч и е у р о д с т в у н е с к о л ь к и х б р а т ь е в и сестер м о ж е т быть с в я з а н о с б о л е з н е н н ы м и и з м е н е н и я м и в с л и з и с т о й оболочке м а т к и у м а т е р и и л и с другими изменениями среды и отнюдь еще не свидетельствует в пользу наследственности этого У . Г е н е т и ч е с к и й а н а л и з д а л н е к - р ы е о с н о в а н и я д л я в ы в о д о в о т о м , что р я д У . ( к а р ликовый рост, гигантизм, двойные У.) не наследственны и возникновение и х связано либо с нарушениями условий течения бере менности л и б о с н е н а с л е д с т в е н н ы м и и з м е н е ниями половых клеток (полиплоидия спермиев и др.). С другой стороны, известны следующие У. с доминантной и рецессивной наследствен н о с т ь ю : более и л и менее п о л н о с т ь ю д о м и н а н т но н а с л е д у е м ы е У . — в р о ж д е н н ы й в ы в и х б е д р а , синдактилия, полидактилия, брахидактилия, гиперфалангия больших пальцев, прогнатизм, заячья губа и расщепление нёба, эктопия хру сталика, частичный альбинизм и д р . Рецессив но н а с л е д с т в е н н ы м и я в л я ю т с я : У . в н у т р е н н е г о у х а с глухонемотой, нек-рые формы хондродистрофии и п л о с к о с т о п и я , п о л н ы й а л ь б и низм и д р . Приведенный перечень касается только наследственных У . в узком смысле этого п о н я т и я , н е з а т р а г и в а я б о л ь ш у ю г р у п п у н а с л е д с т в е н н ы х б-ней. Н о и в о т н о ш е н и и У . о н является безусловно неполным в виду малой и з у ч е н н о с т и этого в о п р о с а . Н е о б х о д и м о о т м е тить, что одно и т о ж е У . м о ж е т б ы т ь р е зультатом к а к внутренних, так и внешних факторов. В н е ш н и е ф а к т о р ы в о з н и к н о в е н и я У . Т а к о в ы м и я в л я ю т с я р а з л и ч н ы е фи зические, химические, инфекционно-токсические и нервно-психические воздействия на развивающийся зародыш. Вполне правдопо добными оказались т а к ж е п р е д п о л о ж е н и я , ч т о тератогенные изменения могут возникнуть под влиянием внешних факторов в половых клет к а х еще до о п л о д о т в о р е н и я , в ы з ы в а я ли бо с т о й к и е , в р о ж д е н н ы е , у р о д л и в ы е н е н а с л е д ственные модификации либо д а ж е являясь причиной возникновения мутации. Важней шими из внешних факторов я в л я ю т с я следу ю щ и е : 1. Ф и з и ч е с к и е факторы: 1) механические: однократная или длитель н а я (напр. давление) травма. Эксперимен тально у анамниотов различными механиче скими травмами эмбриона (тряска, давле ние, частичная отшнуровка клеток первого дробления, уколами, надрезами) вызывали появление различных У. У анамниотов с я й цом, защищенным скорлупой, и у амниотов значение таких механических воздействий извне д л я возникновения спонтанных У . зна чительно редуцировано вследствие защиты скорлупой или плодной жидкостью. Е щ е мень ш е е з н а ч е н и е и м е ю т п о в и д и м о м у эти ф а к т о р ы д л я ч е л о в е к а . 2) Ч у в с т в и т е л ь н о с т ь э м б р и о н а нек-рых животных к силе тяжести при изме ненном положении. У . возникают в этом случае повидимому в результате перераспре деления веществ различного удельного в е с а , в с л е д с т в и е чего н а р у ш а е т с я н о р м а л ь н о е р а з в и т и е . 3) Н е н о р м а л ь н а я t ° . А м п л и т у д а с о в м е стимых с нормальным развитием колебаний t° различна д л я различных эмбрионов; форель н а п р . развивается при t° 0—15°, цыпленок— 25-—42°. П е р е х о д з а э т и г р а н и ц ы э к с п е р и м е н т а л ь н о в ы з ы в а л У . П о О г о к а р д у (Stockard), действие пониженной t° осуществляется через снижение оксидации. Значение температур ного фактора (повышение t° при л и х о р а д к е ) в человеческой тератологии проблематично; т е м не менее заслун-жвает и н т е р е с а с э т о й точки зрения получение двойных У. тритона п р и п о в ы ш е н и и t ° . 4) Л у ч и с т а я э н е р г и я и л и о т с у т с т в и е с в е т а . Отсутствие света с о в е р ш е н н о прекращает развитие лягушечьих я и ц (опыты J u n g & а , 1878). У с т а н о в л е н о т е р а т о г е н н о е д е й ствие лучей р а д и я и рентгена н а селахий, рептилий, птиц. Экспериментально показано влияние рентген, лучей на образование ненор м а л ь н ы х п о л о в ы х к л е т о к ( О . H e r t w i g , 1911 г.> и н а в о з н и к н о в е н и е м у т а ц и й ( M u l l e r , 1928 г . ) . Не исключается тератогенное влияние этих л у чей и на человеческий эмбрион и половую клет к у . 5) Н е н о р м а л ь н о е осмотическое д а в л е н и е , к-рое, к а к показывает эксперимент, влияет р а з лично в разные периоды развития. Гертвиг п о лучил у л я г у ш е к и аксолотлей различные У . нервной системы, связанные с торможением р а з в и т и я ( а н э н ц е ф а л и я , spina b i f i d a и д р . ) п р и п о в ы ш е н и и к о н ц е н т р а ц и и в воде N a C l . Д л я ч е л о в е к а з н а ч е н и е осмотического давления не д о к а з а н о , н о м о ж е т п р е д п о л а г а т ь с я п р и различных воспалительных процессах слизи стой м а т к и и и з м е н е н и я х с о с т а в а м а т е р и н с к о й к р о в и . 6) И з м е н е н и я а м н и о н а з а н и м а ю т со в е р ш е н н о особое место в ч е л о в е ч е с к о й т е р а тологии в р я д у других факторов физико-ме х а н и ч е с к о г о п о р я д к а (т. н . а м н и о г е н н ы е У . ) . А м н и о т и ч е с к и е н и т и ( с м . Ампиотические нити,.