* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

367 ДИСТРОФИЯ 368 и гипофизарный инфантилизм все ж е , не­ смотря на в о з р а ж е н и я Камюса и Р у с с и , м о ж ­ н о признать закономерно п о в т о р я ю щ и м с я следствием э к с т и р п а ц и и г и п о ф и з а , то эти опыты в о в с я к о м с л у ч а е не р е ш а ю т в о п р о с а в п о л ь з у исключительно г и п о ф и з а р н о г о п р о ­ и с х о ж д е н и я к л и н и ч . с и н д р о м а d . adiposo-gen i t a l i s . Ц е р е б р а л ь н о е п р о и с х о ж д е н и е этого с и н д р о м а н а р я д у с г и п о ф и з а р н ы м остает­ с я в е с ь м а в е р о я т н ы м . З а это г о в о р и т и п е ­ строта симптомов, н а с л а и в а ю щ и х с я на о с ­ н о в н у ю к а р т и н у адипозо-генитального с и н ­ д р о м а , и н о г д а о с т а в л я ю щ а я от него о д н о лишь о ж и р е н и е ( н а п р . п р и н а л и ч и и не гипо-, а гипергенитализма и п р е ж д е в р е м е н н о г о п о ­ лового развития). Гипофизарное п р о и с х о ж ­ дение б-ни Б а б и н с к о г о - Ф р ё л и х а м о ж е т быть у с т а н о в л е н о лишь п р и к о н с т а т и р о в а н и и о п у ­ х о л и г и п о ф и з а или с д а в л е н и и его о п у х о л ь ю о с н о в а н и я м о з г а , и то лишь с о з н а ч и т е л ь н о й долей в е р о я т н о с т и и п р и у с л о в и и и с к л ю ч е ­ н и я комбинированного расстройства эндо­ кринных желез. А . Богомолец. thia)—прогрессивная мышечная Д . , заболе­ в а н и е мышечного а п п а р а т а , х а р а к т е р и з у ю ­ щ е е с я а т р о ф и я м и мышц н а п о ч в е п о р а ж е н и я мышечной ткани при полной неповрежден­ н о е ™ п е р и ф е р и ч е с к о г о двигательного неврон а (клетки п е р е д н и х р о г о в с п и н н о г о м о з г а , передние к о р е ш к и , п е р и ф е р и ч е с к и е н е р в ы ) . Н а з в а н и е м , определяющим болезнь по с у щ е ­ с т в у , м о ж н о считать « п е р в и ч н у ю м и о п а т и ю » ( O p p e n h e i m ) . Выделение этого з а б о л е в а н и я из о б ш и р н о й группы миопатий в обособлен­ н у ю н о з о л о г и ч е с к у ю единицу было с д е л а н о в 1883 г. Э р б о м ( E r b ) , р а з д е л и в ш и м в с е ч и ­ стые с л у ч а и п р о г р е с с и в н о й м ы ш е ч н о й а т р о ­ ф и и н а две г р у п п ы : с п и н а л ь н у ю и чисто мы­ ш е ч н у ю ; к этому м н е н и ю п р и с о е д и н и л и с ь Ландузи, Дежерин (Landouzy, Dejerine; 1 8 8 4 ) , п р е д л о ж и в ш и е деление н а м и е л о п а т и ческую и миопатическую группы. П р и з н а к и , о б ъ е д и н я ю щ и е все р а з н о в и д н о с т и п е р в и ч н о й м и о п а т и й : 1) н а ч а л о б о л е з н и в м о л о д о м в о з ­ р а с т е (детство, п е р и о д п о л о в о г о с о з р е в а н и я ) ; 2) наследств, п е р е д а ч а , семейственность; 3) и з б и р а т е л ь н о с т ь п о р а ж е н и я мышечных г р у п п : а ) мышцы, и д у щ и е от т а з а к т у л о ­ в и щ у , от т а з а к б е д р у , от б е д р а к г о л е н и , б) мышцы, и д у щ и е от т у л о в и щ а к лопатке и плечу и от л о п а т к и и плеча к п р е д п л е ч ь ю , в) м у с к у л а т у р а л и ц а ; 4 ) к о м б и н а ц и я а т р о ф и й с и с т и н н о й и л о ж н о й (миосклеротическ о й , ж и р о в о й ) г и п е р т р о ф и я м и 5 ) качествен­ ное понижение электровозбудимости, но без я с н о в ы р а ж е н н о й р е а к ц и и п е р е р о ж д е ­ н и я ; 6) с о х р а н е н и е ч у в с т в и т е л ь н о с т и ; 7) ненарушенность функций тазовых органов; 8) отсутствие б у л ь в а р н ы х я в л е н и й . — О с н о ­ в а н и е м для выделения типичных р а з н о в и д ­ ностей к л и н , к а р т и н ы с л у ж а т к а к моменты начала заболевания, так и локализация ат­ р о ф и и ; н е о б х о д и м о иметь в в и д у , что м е ж д у отдельными к л и н , типами в е с ь м а н е р е д к и переходные формы. Типы мышечных п р о г р е с с и р у ­ ю щ и х Д. I. Д е т с к а я ф о р м а мы­ ш е ч н о й Д. с л о ж н о й гипертро­ ф и е й (lipomatosis luxurians muscularis progressiva H e l l e r & a , atrophia m u s c u l o r u m J i p o m a t o s a S e i d e l & n ) . Первые о п и с а н и я сде­ Dystrophia musculorum progressiva (myopa­ лали Г р и з и н г е р ( G r i e s i n g e r ) в Германии (1864) и Д ю ш е н ( D u c h e n n e ) во Ф р а н ц и и ( 1 8 6 8 ) . Н а ч а л ь н ы е п р о я в л е н и я — д о 10-летне­ го в о з р а с т а ; н а с л е д о в а н и е идет п р е и м у щ е ­ ственно п о м у ж с к о й л и н и и ; р а н ь ш е обычно а т р о ф и р у ю т с я мышцы т у л о в и щ а ( п р е и м у щ е ­ ственно р а з г и б а т е л и с п и н ы ) , т а з а , бедер; мышцы в е р х н и х к о н е ч н о с т е й еще н о р м а л ь н ы . Ф н к ц . недостаточность б-ных мышц создает с в о е о б р а з н ы е у с л о в и я статики и передвгокен и я тела, т. к . с о о т в е т с т в у ю щ и е д в и ж е н и я в ы п о л н я ю т с я п р и с п о с о б и т е л ь н о з а счет еще н е п о р а ж е н н ы х г р у п п . Д в и ж е н и я эти с т е р е о ­ типно п о в т о р я ю т с я в о в с е х с л у ч а я х и п р и р а з в и т ы х ф о р м а х н а с т о л ь к о х а р а к т е р н ы , что п о з в о л я ю т б е з о ш и б о ч н о ставить д и а г н о з ; н о и в с а м ы х н а ч а л ь н ы х с т а д и я х б-ни м о ж н о подметить отдельные типичные компоненты п р и с п о с о б л я е м о с т и , что чрезвычайно в а ж н о д л я р а н н е й д и а г н о с т и к и (этот ф а к т н е о б х о ­ димо иметь в в и д у в р а ч а м о х р а н ы з д о р о в ь я детей, т. к . п р и д и с п а н с е р и з а ц и и могут в с т р е ­ титься дети, о з а б о л е в а н и я х к-рых мышечной Д . и х близкие д а ж е и не п о д о з р е в а ю т ) . П р е ­ ж д е в с е г о х а р а к т е р н о п о л о ж е н и е тела п р и стоянии: спина изогнута лордотически, ж и ­ вот в ы п я ч е н , в е р х н я я часть тела откинута н а з а д ; т а к о е п о л о ж е н и е тела об¬ у с л о в л и в а е т с я с л а б о с т ь ю мус(^ш к у л а т у р ы , у к р е п л я ю щ е й тазоfjrT бедренные с у с т а в ы , вследствие ~fj[ чего т а з и вместе с ним поясыич/у >) н а я ч а с т ь п о з в о н о ч н и к а накло¬ н я ю т с я в п е р е д , в е р х н я я ж е часть т у л о в и щ а к о м п е н с а т о р н о , д л я цА. Л с о х р а н е н и я р а в н о в е с и я , откло| J няется назад (рис. 1). Походf к а приобретает п р и з н а к и «раз/ валистости» ( « у т и н а я п о х о д к а » ) I 4 вследствие с л а б о с т и я г о д и ч н ы х 1Л средних мышц. Особенно харакщ терны д в и ж е н и я б-ных п р и на¬ к л о н е н и и тела вперед и выпря•S& млении его ( в с т а в а н и е и з лежар . j чего п о л о ж е н и я , п о д н и м а н и е с п о л а предметов): д в и ж е н и я эти с о в е р ш а ­ ю т с я з а счет мышц р у к , к о т о р ы м и боль­ ные о п и р а ю т с я н а б е д р а и н а к о л е н и п р и н а к л о н е н и и тела и о т т а л к и в а ю т с я от б е ­ д е р и к о л е н п р и выпрямлении ( « к а р а б к а ­ ю т с я п о н о г а м » ; р и с у н к и 2 — 5 ) . Тщатель­ н о е и с с л е д о в а н и е м у с к у л а т у р ы всего тела о б н а р у ж и в а е т н а р я д у с а т р о ф и я м и опреде­ ленных г р у п п увеличение о б ъ е м а отдельных мышц — п р е и м у щ е с т в е н н о и к р о н о ж н ы х , з а ­ тем дельтовидных ( р и с . 6 ) — з а счет о т л о ж е ­ ния в них ж и р о в о й ткани.—-II. Д е т с к а я ф о р м а мышечной Д. с пораже­ нием м у с к у л а т у р ы лица; первые наблюдения принадлежат Д ю ш е н у , подроб­ н о е о п и с а н и е сделали Л а н д у з и и Д е ж е р и н ( t y p e facio-scapulo-humeral). Развивается в р а н н е м детстве, н а ч и н а е т с я с п о р а ж е н и я мышц л и ц а ( п р е ж д е всего п о я в л я е т с я с л а ­ бость к р у г о в о й мышцы глаз и р т а ) , вслед­ ствие чего с н а ч а л а з а т р у д н е н ы з а к р ы в а н и е глаз и д в и ж е н и я р т а п р и с м е х е , с в и с т е , р а з ­ г о в о р е . В тех с л у ч а я х , к о г д а п о я в л я е т с я п с е в д о г и п е р т р о ф и я к р у г о в о й мышцы р т а , губы с т а н о в я т с я толстыми, выпяченными («губа т а п и р а » ) ; в дальнейшем п р и посте­ пенном р а с п р о с т р а н е н и и п р о ц е с с а н а остальи 0