* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
365 ДИСТРОФИЯ 366 D . a d i p o s o - g e n i t a l i s (адипозо-генитальный с и н д р о м , с и н д р о м B a b i n s k i - F r o h l i c h &а) о б ы ч но рассматривается как синдром гипофизарного о ж и р е н и я в комбинации с гипофизарным е в н у х о и д и з м о м . О п и с а н в 1900 году Б а б и н с к и м ( у д е в у ш к и 17 лет) и в 1 9 0 1 г о д у Ф р ё л и х о м ( у м а л ь ч и к а 14 лет). Адипозо-ге нитальный с и н д р о м в ы я в л я е т с я в о в с е й п о л ноте с в о е й к л и н , к а р т и н ы о б ы ч н о с н а с т у п л е нием п е р и о д а п о л о в о г о с о з р е в а н и я . О д н а к о он может появиться и в зрелом возрасте, а и н о г д а я с н о н а м е ч а е т с я и в р а н н е м детстве. Заболевают к а к девочки, так и мальчики. У п о с л е д н и х к л и н , к а р т и н а выступает о б ы ч н о значительно я с н е е и дает меньше т р у д н о стей д л я д и ф е р е н ц и а л ь н о й д и а г н о с т и к и с другими ф о р м а м и гипогенитализма, с о п р о вождающимися ожирением эндокринного п р о и с х о ж д е н и я . Г л а в н о е место в к л и н и ч . картине занимают ожирение и задержка по л о в о г о р а з в и т и я . И н о г д а адипозо-гениталь ный с и н д р о м с о п р о в о я е д а е т с я и д р у г и м и я в л е н и я м и , патогенез к о т о р ы х с в я з ы в а е т с я обычно с нарушением функции придатка мозга: акромегалоидизмом, g e n u v a l g u m , ч р е з м е р н о в ы с о к и м или к а р л и к о в ы м р о с т о м , искривлением позвоночника, симптомами микседемы или б-ни Д е р к у м а . О т л о ж е н и я ж и р а могут достигать о г р о м н ы х р а з м е р о в . Ж и р распределяется неравмерно и в о с о бенно больших количествах скопляется на г р у д и , ж и в о т е ( ж и в о т в виде п е р е д н и к а л е ж и т н а бедрах) и в верхней части бедер. Обильные о т л о ж е н и я ж и р а и м е ю т с я о б ы ч н о также и во внутренних о р г а н а х и особенно в б р ю ш н о й полости. П о л о в о е развитие обычно з а д е р ж а н о . У д е в у ш е к запаздывает п о я в л е ние м е н с т р у а ц и й , ч а с т о д и с м е н о р е и , с м е н я ю щ а я с я и н о г д а полным п р е к р а щ е н и е м мен с т р у а ц и й . У ю н о ш е й половые о р г а н ы о ч е н ь м а л ы , н е р е д к о имеется э к т о п и я я и ч е к . В о л о с ы н а л о б к е р е д к и , под м ы ш к а м и о т с у т с т в у ю т . Г о л о с у ю н о ш е й о с т а е т с я детским, усы и б о р о н я отсутствуют. У м у ж ч и н отсут ствует п о л о в о е влечение, о б ы ч н о — и м п о т е н ц и я . У ж е н щ и н , н е с м о т р я н а отсутствие полового влечения, способность зачатия мо ж е т с о х р а н я т ь с я . Обмен веществ п р е д с т а вляет х а р а к т е р н ы е и з м е н е н и я . Выносли вость к углеводам всегда п о в ы ш е н а . С г о р а ние и х з а т р у д н е н о . Б о л ь ш а я часть вводимых углеводов п р е в р а щ а е т с я в ж и р ы . В нек-рых . с л у ч а я х наблюдались явления н е с а х а р н о г о м о ч е и з н у р е н и я . О с н о в н о й о б м е н не п р е д ставляет о б ы ч н о с у щ е с т в е н н ы х и з м е н е н и й . Т е м п , тела б . ч. н и ж е н о р м ы . О б щ а я а с т е н и я , н и з к о е к р о в я н о е д а в л е н и е , н е р е д к о меланод е р м и я в п о з д н е м п е р и о д е б-ни з а с т а в л я л и высказывать п р е д п о л о ж е н и е о б о д н о в р е м е н н о й г и п о ф у н к ц и и х р о м а ф ф и н н о й системы. Г и п о с и м п а т и к о т о н и я , к а к о в о бы ни было ее происхождение, наблюдается часто. В ви д у т о г о , что п р и ч и н о й Д . адипозо-генитальн о й в б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в бывает о п у х о л ь придатка м о з г а , обычно наблюдаются соотв. симптомы (головные б о л и , р а с с т р о й с т в о з р е н и я и т. д.) и в ы я с н я е м о е р е н т г е н о л о г и ч е с к и р а с ш и р е н и е турецкого седла. В п р о ч е м адипозо-генитальный с и н д р о м м о ж е т р а з в и т ь с я не т о л ь к о вследствие н о в о о б р а з о в а ний гипофиза, но и п р и о п у х о л я х , и с х о д я щ и х и з третьего ж е л у д о ч к а ( с м . н и ж е ) . В т а к и х с л у ч а я х отсутствие д е ф о р м а ц и и т у рецкого седла, х а р а к т е р н о й для н о в о о б р а зований мозгового придатка, и наличность симптомов б а з и л я р н о г о х а р а к т е р а , типич ных д л я о п у х о л е й , и с х о д я щ и х и з третьего ж е л у д о ч к а , могут до известной степени о б легчить диференциальный д и а г н о з . Н у ж н о еще иметь в виду в о з м о ж н о с т ь р а з в и т и я Д . а д и п о з о - г е н и т а л ы ю й и без в с я к и х о п у х о л е й , что н е р е д к о бывает в р а н н е м детском в о з р а сте п о с л е п е р е н е с е н н о г о энцефалита или м е нингита.—Т е ч е н и е болезни при налич н о с т и о п у х о л и , не поддающейся х и р . у д а л е н и ю , всегда ф а т а л ь н о . Г л у б о к о й р е н т г е н о т е р а п и е й у д а в а л о с ь п о л у ч а т ь значительное улучшение и ремиссии, длящиеся годами. Х о т я сифилис очень редко является п р и ч и н о й адипозо-генитального с и н д р о м а , в о в с е х с л у ч а я х о д н а к о д о л ж н о быть и с п р о б о в а н о с п е ц и ф и ч е с к о е лечение. П а т . - а н а т . и с с л е д о в а н и я п р и Д . адипозо-генитальной у с т а н а в л и в а ю т , что в б о л ь шинстве с л у ч а е в б-ни о с н о в н о е изменение н а х о д и т с я в г и п о ф и з е , п р и чем ч а щ е в с е г о в последнем о б н а р у ж и в а е т с я о п у х о л ь в виде б а з о ф и л ь н о й а д е н о м ы , р а к а , кисты. Т о ч н о так ж е опухоли из гипофизарного х о д а и т е р а т о м ы , с д а в л и в а ю щ и е г и п о ф и з , могут я в ляться основой болезни. Р е ж е находят н а р у ш е н и е целости п р и д а т к а м о з г а в результате бывших кровоизлияний, туб. процесса, си ф и л и с а . О п и с а н ы с л у ч а и Д . адипозо-генитальной п р и сильной водянке мозга, сда в л и в а в ш е й г и п о ф и з вследствие выпячива н и я дна I I I ж е л у д о ч к а , п р и р а з р у ш е н и и ги п о ф и з а от о г н е с т р е л ь н о г о р а н е н и я и д р у г и х т р а в м ч е р е п а . И м е ю т с я н а б л ю д е н и я Д . адипозо-генитальной н а почве а т р о ф и и п р и д а т к а артериосклеротического происхождения. Н а к о н е ц бывают с л у ч а и Д . адипозо-генитальн о й без в с я к и х изменений п р и д а т к а , н о п р и н а л и ч н о с т и о п у х о л и ( н а п р . глиомы) или ( р е ж е ) других изменений в области I I I ж е л у дочка и межуточного мозга. В половых желе з а х п р и Д . адипозо-генитальной у м у ж ч и н н а х о д я т а т р о ф и ю и замедление (иногда п р е к р а щ е н и е ) с п е р м и о г е н е з а в семенных к а нальцах н а р я д у с атрофическими изменения ми т а к ж е и с о с т о р о н ы м е ж у т о ч н ы х к л е т о к яичек. У ж е н щ и н в яичниках наблюдается у м е н ь ш е н и е (до п о л н о г о и с ч е з а н и я ) фоликулов, образование множественных кист, склеротическая атрофия. — П а т о г е н е з адипозо-генитального с и н д р о м а с в я з ы в а е т с я обычно с гипофункцией мозгового придатка, гл. о б р . его ж е л е з и с т о й ч а с т и . К у ш и н г , А ш нер (Cushing, Aschner), в Р о с с и и — А р х а н гельский и К а р л и к п о л у ч и л и э к с п е р и м е н т а л ь н о адипозо-генитальный с и н д р о м у ж и вотных ( с о б а к ) , более года о с т а в а в ш и х с я живыми после полного удаления гипофиза. Н е с м о т р я н а э т о , все ж е з н а ч е н и е н а р у ш е н и й в н у т р е н н е й с е к р е ц и и г и п о ф и з а в патогенезе адипозо-генитального с и н д р о м а о с т а е т с я н е ясным. К а м ю с , Р у с с и ( C a m u s , R o u s s y ) , так ж е имевшие в с в о е м р а с п о р я ж е н и и б о л ь ш о й экспериментальный материал, указывают, что п р и э к с т и р п а ц и и г и п о ф и з а н е и з б е ж н о повреждение ядер серого б у г р а , которое и я в л я е т с я п р и ч и н н ы м моментом п о л о в о й ди с т р о ф и и и о ж и р е н и я . И если г и п о ф и з а р н ы й карликовый рост, гипофизарное ожирение