* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

487 СИРИНГОМИЕЛИЯ 488 знакам этого диспластического строения слиш­ ком длинные по сравнению с ростом руки, скелетные асимметрии лица, узкое нёбо, непра­ вильности оволосения, эксцентрическое рас­ положение зрачков, часто встречающийся sta­ tus thymico-lymphatieus. Другими авторами от­ мечались аномалии в строении черепа (оксицефалия, слабое развитие надбровных дуг), аномалии прикуса, подвывих грудино-ключичного сочленения, расхождение прямых "мышц живота, укорочение ligam. nuchae, врожден­ ный птоз, эпикант, акромегалоидное строение лицевого скелета, добавочные соски. Особенно важное значение среди этих признаков при­ надлежит столь частой при С. spina bifida occulta пояснично-крестцового или шейного отделов позвоночника. Иногда при С.^наблю­ далась также полидактилия, иногда шейные ребра. Не исключена возмояшость того, что некоторые признаки из этого перечня сочета­ лись с С. чисто случайно, большинство из них однако следует повидимому рассматривать к а к проявление той самой аномалии в закладке raphe, к-рая лежит в основе С. Течение заболевания к а к правило весь­ ма медленно прогрессирующее. Б-нь начи­ нается обычно в молодом или зрелом возрасте. В большинстве случаев начало б-ни падает на возрасты от 15 до 40 лет. Единично наблюда­ лись более ранние и более поздние сроки. Б-нь течет на протяжении многих десятиле­ тий (40—50 лет), лишь редко приводя непо­ средственно к смерти (септические процессы вследствие флегмон, внезапная смерть от па­ ралича дыхания при сирингобульбии), б. ч. б-ные погибают от интеркурентных б-ней. Н а фоне этого медленного прогрессирования воз­ можны однако и отдельные обострения, стоя­ щие вероятно в связи с геморагиями в глиоматозную ткань. В исключительных случаях течение процесса было гораздо более неблаго­ приятным. Так, больная Гиллен-Шмит-Бертрана погибла через 9 месяцев после начала бо­ лезни, что дало этим авторам право говорить об «острой форме» С. Впрочем, т. к. процесс мож:ет долгое время протекать лятентно и первые симптомы могут выявиться лишь в ре­ зультате присоединившейся геморагии, нико­ гда нельзя с уверенностью определить время действительного начала болезни. Сделаны были попытки условной к л а с с и ­ ф и к а ц и и отдельных клинико-анатомических типов, в к-рых встречается С. Т а к , выде­ ляли цервикальный (наиболее частый), буль­ варный, сакральный (самый редкий) типы; «гемиплегический» тип обычно характеризует лишь определенный период б-ни, в дальней­ шем генерализующейся. Или ж е разделяли ти­ пы по преимущественному превалированию тех или других симптомов в общей клин, кар­ тине. Так получались: амиотрофический, спазмодический, остео-артропатический, Морвановский тип, pseudotabes gliomatosa и д р . Диагноз С. не всегда является легким. Т а к , довольно сходные состояния могут быть выз­ ваны невролюесом. При различного рода рубцующихся слипчивых сифилитических ме­ нингитах, сифилитических миелитах и т. п. процессах могут развиваться спинномозговые полости и кисты, и клинически и анатомически несколько напоминающие настоящую С. (Оппенгейм, Яфа, Crouzon и др.); кроме того сле­ дует иметь в виду, что и без образования цен­ тральных полостей спинальный сифилис мо­ жет вызывать амиотрофии, г л . обр. верхних конечностей, с расстройствами чувствитель­ ности, иногда диссоциированными, представ­ ляющие подчас немалые трудности для диа­ гностики. Однако эти сирингомиелоподобные синдромы сифилитического происхождения в большинстве случаев являются не чистыми, а комбинируются либо с менингитическими проявлениями сифилиса либо с табическими симптомами; анатомически здесь очень харак­ терной является комбинация с пахименингитом, а также с сосудистыми процессами и с процессами воспалительного характера. Если невросифилис приводит к образованию кист и полостей, они отличаются от сирингомиелических меньшим размером и распространением вблизи сосудов; в нервной ткани в окружности этих полостей находимы были спирохеты; полости могут развиваться во всех периодах сифилиса, вплоть до самых ранних (2 месяца после заражения). Симптомокомплекс С. может быть обусловлен также интрамедулярной гум­ мой. В отдельных случаях сирингомиелический синдром был описан и при врожденном си­ филисе. Специфическая терапия дает нередко при этих состояниях поразительно хорошие результаты (Хаит и Меерович и др.). Далее много общего в клинической картине может иметь сирингобульбия и базальный сифилити­ ческий менингоэнцефалит. В спорных случаях исследование спинномозговой жидкости помо­ гает распознаванию. Особое место принадлежит далее вопросу о диференциальной диагностике между С. и табесом, подчас представляющей некоторые за­ труднения, т. к . обоим процессам свойственны такие симптомы, к а к анестезии корешкового типа, анизокория, трофические изменения со стороны костей и суставов, гемиатрофия язы­ ка, парестезии, симптомы со стороны п. vagoaccessorii и д р . Кроме того всегда надо иметь в виду уже хорошо теперь изученную и пови­ димому нередкую комбинацию «табес-сирингомиелия» (Эйзенлор, Егоров, Нонне, Оппенгейм и мн. др.). В этих случаях сирингомиели­ ческие симптомы прижизненно были б. ч. скрыты за симптомами табеса и сущность б-ни обнаруживалась лишь на секции. Частота этого сочетания заставляла многих авторов искать здесь какую-то причинную связь. Оппенгейм думал, что сифилис можно было бы рассматривать в качестве «толчка»—при усло­ вии, что спинной мозг уже был эмбриологи­ чески анормален; другие авторы думали, что сморщивание запустевших задних столбов при табесе может механически приводить к обра­ зованию полостей в спинном мозгу. Однако Преображенский, анализируя сходные слу­ чаи, пришел к выводу, что здесь имеет место просто случайное совпадение, нередкое только потому, что вообще сирингомиелические по­ лости в спинном мозгу встречаются относи­ тельно весьма часто. Диференциальная диа­ гностика сирингомиелии и табеса осложняется еще и тем, что при т . н . pseudotabes gliomatosa развиваются клин, картины, весьма напоми­ нающие табические. Диагностика здесь мо­ жет быть поставлена часто лишь на основании косвенных симптомов (отсутствие или наличие сифилиса, кифоза, признаков дизрафического строения, состояние спинномозговой жидко­ сти и т. п.). Не всегда легко отличие от опухоли спин­ ного мозга, особенно от опухоли интрамеду-