* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

485 СИРИНГОМИЕЛИЯ 48 В к мутиляции, к спонтанной ампутации целых фаланг (рис. 5)—эта-то форма и была в свое время описана Морваном в качестве самостоя­ тельной б-ни. Иногда образуются пат. омозолелости, иногда пузыри, похожие на pemphi­ gus, иногда некротические кожные язвы на ру­ ках, реже—прободающая язва стопы, спон­ танная гангрена. Вся конечность, мягкие тка­ ни которой утолщены наподобие элефантиаза, может увеличиваться и за счет пат. утолще­ ния костей (хейромегалия, подомегалия; в отличие от акромега­ лии процесс обычно асимметричен). Не­ редки локальные ано­ малии потоотделения, ан- или гиперидрозы, Р и с . 5. П а н а р и ц и и п р и с и занимающие одну по­ рингомиелии. ловину тела или одну половину лица и являющиеся часто ранним симптомом б-ни. Нередки гипертрофии или псев­ догипертрофии мышц, а также миозиты с на­ клонностью к резкому уплотнению мышечной ткани вплоть до развития настоящей myositis fibrosa или myositis ossificans. Наблюдалась hemiatrophia faciei. Часты костные атрофии, при­ водящие подчас к т. н. спонтанным переломам. Очень характерным трофическим симптомом является далее сирингомиелическая а р т р о п а т и я . В противоположность табйческим эти артропатии поражают чаще суставы не нижней, а верхней конечности: плечевой, лок­ тевой, лучезапястный. Артропатия может быть резко выражена в то время, когда остальные сирингомиелические симптомы развиты еще весьма слабо. Нередко артропатии развивают­ ся остро, подчас после непропорционально слабой травмы. Развивается выпот в полость сустава, суставные поверхности костей атро­ фируются и узурируются, но одновременно развиваются и гипертрофические изменения костей (экзостозы). Процесс обычно безболез­ ненный, благодаря чему больные долго про­ должают пользоваться больной конечностью, несмотря на то, что движения сопровождаются хрустом и треском, а в суставе образуются подвывихи и вывихи. Эти вывихи и образова­ ние болтающегося сустава с обильным эксуда­ том характерны больше всего для сирингомиелической артропатии плеча, в то время как процесс в локтевом суставе сопровождается большим разрастанием экзостозов; в лучезапястном суставе также наблюдаются часто вывихи. В позвоночнике сирингомиелическая артропатия локализуется чаще в шейном и в верхнегрудном отделах (в противополож­ ность табесу, при к-ром чаще всего поражаются поясничные позвонки) и протекает не столь тяжело, как табическая. Заболевшие суставы часто подвергаются нагноению (метастазы из панарициев или флегмон), иногда с образова­ нием долго незаживающих свищей.—Чрезвы­ чайно типичными надо считать далее симпто­ мы со стороны глазных ветвей шейного п. sympathicus. В ряде случаев наблюдается анизокория, сужение глазной щели, энофтальм (син­ дром Клод Бернар-Горнера). Маньковский на­ блюдал при этом синдроме депигментацию со­ ответствующей радужки, а иногда и изменения в самой ее строме (разрежение, появление в ней углублений), особенно у б-ных, у к-рых заболевание началось в относительно раннем возрасте. Происхождение всех этих «трофиче­ ских» симптомов стоит повидимому в связи с тем, что процесс вовлекает в страдание клетки боковых столбов спинного мозга, дающие начало преганглионарным симпат. волокнам. Весьма часто процесс центрального глиома­ тоза с образованием сирингомиелических по­ лостей продолясается и в мозговой ствол, в ре- • зультате чего развивается картина т. н. с и р и н г о б у л ь б и и . В таких случаях к об­ щей картине С. присоединяется ряд бульбарных, б. ч. односторонних, симптомов: гемиатрофия языка, паралич мягкого нёба или голосовой связки, атрофия m. sterno-cleidomastoidei; могут развиваться одышка, лярингеальные кризы, дисфагия, агевзия, салива­ ция; иногда речь делается монотонно-сканди­ рованной; не часты парезы лицевого нерва; наоборот, в области тройничного нерва весьма часто наблюдаются расстройства чувствитель­ ности, нередко типично диссоциированного ха­ рактера, в виде круговых зон, окружающих отверстия носа и рта. При этом необходимо иметь в виду, что анестезии в области п. t r i gemini могут развиваться и при более низких локализациях благодаря участию спинального корешка тройничного нерва. Другим весь­ ма частым симптомом является нистагм. Чаще всего он бывает ротаторным, иногда ротаторно-горизонтальным, реже — чисто горизон­ тальным; возможно развитие и настоящих при­ ступов вестибулярного головокружения. Бар­ ре (Ваггё) в последнее время обратил внимание на большую важность вестибулярного синдро­ ма для диагностики сирингобульбии. Иногда при сирингобульбии наблюдали полиурию и гликозурию. Параличи наружных мышц глаза редки; впрочем наблюдались птоз, параличи п. abducentis, рас­ стройства зрачковых реакций. Из других симптомов б-нй за­ служивает быть отмеченным не­ редкое заболевание зрительного нерва (застойные соски, неврит, атрофия), зависящее повидимому от осложнения мозговой водян­ кой. Также за счет последней должны быть отнесены такие сим­ птомы, как иногда наблюдавшие­ ся головные боли, рвоты, ослаб­ ление интелекта. Как правило психика при С. остается нормаль­ ной. Изредка отмечались нехарак­ терные гиперкинезы: crampi, су­ дорожная ^ икота, блефароспазм. Р и с . 6. К и ­ и Половая способность б. ч. со­ ф о з п р м с и храняется. Спинномозговая жид­ р и нлгиои .и е кость—кроме случаев, осложнен­ ных субарахноидальными кровотечениями,—из­ менений не представляет. Почти во всех слу­ чаях—и это относится к типичнейшим симпто­ мам б-ни—можно найти те или другие признаки диспластического строения. Давно уже обраще­ но внимание на то, что б-ные эти обнаруживают общее «грубое» сложение. Особое значение име­ ет здесь наклонность к развитию кифоза, resp. кифосколиоза, к-рый встречается в 50—70% всех случаев и б. ч. локализуется в грудном отделе позвоночника (рис. 6). Мари и Астье (Marie, Astier) указали на своеобразную ладье­ видно-вдавленную грудь (thorax en bateau), которая может наблюдаться и без изменений в позвоночнике. Финци (Finzi) отнес к при*1б