* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

«11 ПОРЭНЦЕФАЛИЯ 512 П. при х р о н и ч е с к о м с в и н ц о в о м о т р а в л е н и и . В этих случаях постоянно наблюдается наличие порфирина в моче, коли­ чество к-рого в о з р а с т а е т в о в р е м я т . н . с в и н ц о ­ в ы х к о л и к , д о х о д я в т я ж е л ы х с л у ч а я х до 3— 4 мг н а 1 л м о ч и . В л и т е р а т у р е п р и в о д я т с я предполонсения ( Г е л ь м а н ) о п а т о г е н е т и ч е с к о й роли порфирина в появлении, свинцовой колижи, и м е ю щ е й с х о д н у ю к л и н , к а р т и н у с о п и с а н ­ ной в ы ш е о с т р о й П . Следует о т м е т и т ь , что п р и с в и н ц о в ы х к р и з а х в моче с о д е р ж и т с я т о л ь к о к о п р о п о р ф и р и н , тогда к а к п р и д р у г и х П . в с т р е ­ чается т а к ж е и уропорфирин. Имеются указания на появление П . при отравлениях цинком, анилином и нитробензолом.—Гюнтером описаны случаи П . , имеющие промежуточную к л и н , к а р т и н у м е ж д у в р о ж д е н н о й и о с т р о й генуинной формой П . — т . н. х р о н и ч е с к а я П . Заболевание возникает в любом возрасте, протекает в виде отдельных приступов, сопро­ в о ж д а ю щ и х с я к а к болями в животе, т а к и фо­ точувствительностью с кожными явлениями. О б н а р у ж и в а е т с я п о р ф и р и н в моче л у ч ш е в с е г о п о методу Ф и ш е р а , к - р ы й з а к л ю ч а е т с я в т о м , что копропорфирин извлекается эфиром после п р и б а в л е н и я к моче л е д я н о й у к с у с н о й к - т ы и исследуется спектроскопически. Уропорфирин о б н а р у ж и в а е т с я в о с а д к е фосфатов мочи (после п р и б а в л е н и я е д к о г о н а т р а ) п р о м ы в а н и е м осад­ к а с п и р т о м , р а с т в о р е н и е м его в с о л я н о й к-те и •спектроскопией (метод Garrod). К и с л ы й р а с т ­ в о р п о р ф и р и н а и м е е т в с п е к т р е 2 п о л о с ы погло-" щ е н и я : о д н у у з к у ю , менее я с н у ю , н а г р а н и ц е м е ж д у желтой и оранжевой частью спектра, д р у г у ю более ш и р о к у ю п о л о с у о к о л о ж е л т о й и зеленой частей спектра. Щелочной раствор пор­ фирина дает 4 полосы поглощения: в оранже­ вой, желтой, желто-зеленой и зеленой частях спектра. Количественное определение порфири­ на основано на разведении соляной кисло­ т о й п о л у ч е н н о г о в в ы ш е о п и с а н н о м методе Г а р р о •осадка фосфатов до почти п о л н о г о и с ч е з н о в е н и я спектра. О количестве порфирина судят при э т о м по с т е п е н и р а з в е д е н и я (см. т а к ж е Моча, а н а л и з мочи). Лит.: Оздоровление т р у д а и революция быта, вып. 3 9 , М о с к в а , 1928 ( с т а т ь и И . Г е л ь м а н а , К . Х а р ч е н к о и К . Лавровского); L i c h t w i t z L . , Die Porphyrinurien < H a n d b u c h d. i n n e r e n M e d i z i n , herausgegeben v . G . B e r g m a n n u . R . S t a e h e l i n , В . I V , T . 1, В . , p . 978—987, 1926. л и т . ) . О. М а к а р о в и ч . а . cerebri mediae. Д е ф е к т б ы в а е т односторон­ н и м и л и д в у с т о р о н н и м , в в и д е одного о ч а г а и л и н е с к о л ь к и х , имеет ф о р м у в о р о н к и , о с н о в а н и е к-рой соответствует поверхности мозга, а вер­ ш и н а и д е т в г л у б и н у и с о о б щ а е т с я б. ч . с б о к о ­ выми желудочками; окружающие извилины р а с п о л о ж е н ы р а д и а л ь н о к углублению и в не­ го п о г р у ж а ю т с я ; о с н о в а н и е д е ф е к т а п р и к р ы т о мягкими мозговыми оболочками, обильно васкуляризованными. Нек-рыми авторами (Гиля­ р о в с к и й и д р у г и е ) б ы л о отмечено, что обра­ з о в а в ш у ю с я т а к и м о б р а з о м к и с т у о т д е л я е т от субарахноидального пространства тончайшая п л е н к а , в составе к - р о й и м е ю т с я не т о л ь к о эле­ менты мягкой мозговой оболочки, но и нервные элементы мозговой коры. Гист. изменения в о к р у ж а ю щ и х извилинах сводятся к сильному разрежению ганглиозных клеток и к неправиль­ н о й о р и е н т и р о в к е к л е т о ч н ы х с л о е в . — С этой т. н. истинной П . сближается по внешнему ви­ ду П . л о ж н а я , или псевдопорэнцефалия, р а з в и в а ю щ а я с я на почве некробиотического процесса или кровоизлияния, вызывающего разрушение некоторых участков на поверхно­ сти г о л о в н о г о м о з г а , с в т о р и ч н ы м о б р а з о в а н и ­ ем к и с т ы . От и с т и н н о й П . п с е в д о п о р э н ц е ф а л и я о т л и ч а е т с я более о б ш и р н ы м и р а з м е р а м и и б. ч. отсутствием сообщения с желудочками мозга; стенки полости при л о ж н о й П . очень непра­ в и л ь н ы , образованы белым веществом; окруясающие и з в и л и н ы н е п р а в и л ь н о п е р е р е з а н ы п р о ц е с с о м и не и м е ю т п р а в и л ь н о г о р а д и а л ь н о ­ го р а с п о л о ж е н и я . В с т е н к а х у г л у б л е н и я часто н а х о д я т с л е д ы о с н о в н о г о п р о ц е с с а , н а п р . гемос и д е р и н п р и к р о в о и з л и я н и я х . — Н а л и ч и е П . ве­ дет к н а р у ш е н и я м в с о м а т и ч е с к о й и п с и х , сфе­ р а х , характер, и интенсивность к-рых зависят от в е л и ч и н ы и л о к а л и з а ц и и д е ф е к т а . Диферен­ ц и р о в а т ь п р и ж и з н и П . от д р у г и х п р и р о ж д е н ­ н ы х д е ф е к т о в в р а з в и т и и м о з г а с ч и т а л о с ь до н е д а в н е г о в р е м е н и н е в о з м о ж н ы м , и о н а обна­ р у ж и в а л а с ь только к а к находка на аутопсии. О д н а к о з а п о с л е д н е е в р е м я (1928—31) п р и по­ средстве э н ц е ф а л о в е н т р и к у л о г р а ф и и р я д у ав­ т о р о в (Salomon, Reiche, Dannebaum, Ю ж е л е в ский, Антонов) удалось поставить диагноз П. и п р и ж и з н и . П р о ф и л а к т и к а и л е ч е н и е — с м . Дет­ ские параличи, церебральные параличи. Лит.: Г и л я р о в с к и й В . , К в о п р о с у о патоло­ гической анатомии и патогенезе порэнцефалии, д и с с , М . , 1909; Р а б и н о в и ч А . , Случай порэнцефалии с м и к р о г и р и е й , ffi. н е в р о п а т о л . и п с и х и а т р . , 1928, № 5—6; Ю ж е л е в с к и й А. и А н т о н о в Н . , С л у ч а й ис­ тинной порэнцефалии п р и ж и з н е н н о диагностированной, К а з а н с к и й м е д . ж . , 1931, № 2 ; K u n d r a t Н . , D i e Por­ encephalic, G r a z , 1882. • Е . Кононова. П О Р Э Н Ц Е Ф А Л И Я , porencephalia (от г р е ч . p o r o s — д ы р а , отверстие и e n c e p h a l o n — м о з г ) , порок развития головного мозга, характери­ з у ю щ и й с я п р и с у т с т в и е м н а его п о в е р х н о с т и в о ­ р о н к о о б р а з н ы х у г л у б л е н и й (см. р и с . ) . Т е р м и н ПОСЕМЕЙНАЯ РЕГИСТРАЦИЯ, формы мед. записей, ведущихся в лечебных учреждениях, н о с я щ и х х а р а к т е р у ч а с т к о в ы х и обслуживаю­ щ и х о п р е д е л е н н у ю т е р р и т о р и ю . Способ по­ с е м е й н ы х з а п и с е й п р и х о д я щ и х б-ных возник е щ е в н а ч а л е 80-х г г . 19 в . в с е л ь с к и х участках б. К р е м е н ч у г с к о г о у е з д а . Отсюда (1887) он про­ н и к в М о с к о в с к у ю г у б . ( I X Г у б . съезд врачей), где в ы з в а л б о л ь ш о й и н т е р е с со с т о р о н ы участ­ к о в ы х в р а ч е й . О п ы т ы п р и м е н е н и я п о в е л и к усо­ в е р ш е н с т в о в а н и ю ф о р м з а п и с е й и широкому р а с п р о с т р а н е н и ю в с е л ь с к и х и отчасти город­ с к и х у ч а с т к а х г у б е р н и и , т . ч . к н а ч а л у 20 в. П . р . б ы л а в к л ю ч е н а здесь в ч и с л о обязатель­ н ы х ф о р м и в о ш л а в состав « П р а в и л регистра­ П . в в е д е н Г е ш л е м (Heschl) в 1852 г о д у , а более ции». Отсюда она р а с п р о с т р а н и л а с ь и в другие д е т а л ь н о б-нь о п и с а н а К у н д р а т о м ( K u n d r a t ) в з е м с к и е г у б е р н и и . О н а п р е д с т а в л я е т одно из 1882 г . П . з а в и с и т от о с т а н о в к и в р а з в и т и и от­ д е л ь н ы х у ч а с т к о в г о л о в н о г о м о з г а , ч т о п р о и с х о - j з в е н ь е в в общей системе записей, служащих д и т по м н е н и ю р я д а а в т о р о в н а почве з а к у п о р к и j д л я ц е л е й с а н . - статистических исследований. •соответствующих а р т е р и й , ч а щ е всего в о б л а с т и ! О д н и м и з о с н о в н ы х элементов этих исследова-