* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
703 ОБМЕН ВЕЩЕСТВ 704 обмена. П р и з а б о л е в а н и я х печени н а б л ю даются гипераминацидурия (при острой атро фии печени кристаллы лейцина и тирозина) наряду с гиперацидемией. Повышенное выде ление аминокислот с мочей бывает при мно гих инфекционных б-нях, диабете, лейкемии. Существуют т а к ж е заболевания, характе ризующиеся недостаточн. межуточным у с в о ением одной или нескольких аминокислот.— Ц и с т и н у р и я или цистиновый диатез (Wollaston) х а р а к т е р и з у е т с я повышенным выделением с мочой J-цистина в растворен ном состоянии или в виде осадка; иногда цистин дает в п у з ы р е или п о ч к а х камни. Сущность цистинурии состоит в том, что о р ганизм не в состоянии расщепить м о л е к у л у цистина. Повидимому цистинурия является нарушением межуточного обмена, обуслов ленным общим недостаточным дезаминированием в виду того, что обычно н а р я д у с цистином наблюдаются аномалии распада д р у г и х аминокислот (лейцина, тирозина, аспарагина) и аминов (кадаверина, путресцина). П о явление при цистинурии диаминов пред ставляет конституциональную аномалию и отличается п о своему значению от диаминур и и , вызываемой путем действия бактерий в кишечнике н а л и з и н и аргинин, дающие при распаде те ж е амины.—Алкаптонурия (см.) как б-нь не имеет большого практич. значе н и я , н о в теоретическом отношении сыграла б о л ь ш у ю роль при изучении распада ароматич. веществ в человеческом организме. Н у к л е и н о в ы й о б м е н . Физиол.-хим. исследования обмена нуклеопротеидов в о р ганизме и пат. н а р у ш е н и я этого обмена име ют большое значение д л я выяснения пато г е н е з а подагры ( с м . ) . Д л я подагры х а р а к терно о т л о ж е н и е моноурата натрия в х р я щ а х , с у х о ж и л и я х (tophi); в крови с о д е р ж а ние мочевой к-ты б. ч. повышено, в то ж е время выделение эндогенной мочевой к-ты мочой п о н и ж е н о ; э к з о г е н н а я мочевая к-та выделяется т а к ж е недостаточно и замедлен но. А. Б. Геррод, Тангаузер и Лихтвиц(А. В . Garrod, Thannhauser, Lichtwitz) считают, что явления подагры зависят от первичной недостаточности почек в отношении выде л е н и я мочевой кислоты. Б р у г ш и Шиттенгельм (Brugsch, Schittenhelm) объясняют п о д а г р у повышенным с о д е р ж а н и е м в орга низме человека мочевой к-ты, вызванным недостаточными ферментативными процесса ми, преимущественно понижение*! активно сти или отсутствием уриколитического фер мента, р а з р у ш а ю щ е г о в норме мочевую к-ту, к-рая образуется в п р о ц е с с е межуточного обмена (см. Мочевая кислота, Подагра). К р е а тинурия—см. Креатин. В о п р о с об образовании и н а х о ж д е н и и а м¬ м и а к а в организме за последние годы под вергся коренному пересмотру. Нашем и Б е н е диктом н а й д е н о , что главным местом обра з о в а н и я аммиака являются почки. К о л и чество аммиака, выделяемого с мочой, во много р а з превышает количество аммиака, ц и р к у л и р у ю щ е г о в крови. Т о ж е самое п о д т в е р ж д е н о Амбаром и Шмидом (Ambard, Schmid). В крови аммиак находится в* д в у х ф о р м а х (Parnas): во-первых в очень незначи тельном количестве (0,015 мг % N) в виде нона аммония, во-вторых в виде аденин-ну- клеотида (2 мг % N)—«основное аммиачное вещество» П а р н а с а (Ammoniakmuttersubstanz—AMS), к-рое л е г к о отщепляет аммиак при стоянии сыворотки. В почках этот н у клеотид расщепляется при кислой реакции, о б р а з у я аммиак. Образование аммиака тесно с в я з а н о с нейтрализацией к-т, если только они в организме не сгорают д о С 0 . И з соот ношения м е ж д у выделением аммиака и н а личностью кислот выясняется влияние пита н и я на выделение ЫЩ. П р и мясной пище вы деляется много аммиака потому, что из б е л ков о б р а з у е т с я много неорганических кислот (серная к-та, фосфорная к-та); при смешан н о й пище аммиака меньше, при раститель ной пище совсем м а л о . П р и оральном или парентеральном введении к-т количество аммиака в моче увеличивается. Одновременно с этим в сыворотке количество ионизирован ного аммония не изменяется, н о я с н о умень шается с о д е р ж а н и е неионизированной ча сти (AMS). Т о ж е самое наблюдается и при эндогенном а ц и д о з е . Наибольшие повыше н и я в выделении аммиака н а б л ю д а ю т с я при диабете: количество аммиака доходит д о 12 з в сутки вместо нормальных количеств 0,5—1 з. П р и введении щелочей не наблюда ется изменений в о б е и х аммиачных фрак ц и я х к р о в и , н о резко п о н и ж а е т с я количе ство аммиака, выводимого"с мочой. П р и п о раясении почек, особенно при нефрите, вы деление аммиака п о н и ж е н о . П р и у р е м и и , н е смотря на состояние а ц и д о з а , при сильном понижении резервной щелочности количест во аммиака в моче р е з к о п о н и ж е н о ; в к р о ви в то ж е время с о д е р ж а н и е аммиака не п о вышается. Г а с с е л ь б а х (Hasselbalch), у к а завший на значение N H ? к а к регулятора нейтрализации, отметил, что при нормаль ных у с л о в и я х у одного и того ж е лица с у ществует определенное соотношение м е ж д у аммиачным числом (отношение азота аммиа ка к общему количеству азота) и концентра цией ионов водорода; у почечных б-ных этот коеф. меньше, т. к. больная почка или совер шенно не в состоянии образовать аммиак или не м о ж е т образовать его в достаточном количестве. П р и введении к-ты нефритику аммиак в моче совсем не повышается и л и повышается лишь на несколько сантиграм мов в противоположность з д о р о в о м у , у к о т о р о г о содержание аммиака повышается на 2 1—1 У 2 3 В СУТКИ. Ю. Гефтор. П а т . а н а т о м и ю н а р у ш е н и й белково го обмена—см. Амилоидное перерождение, Белковое перерождение, Гиалиновое перерооюдение, Кахексия, Маразм, Мутное набу хание, Подагра, Уремия. V . Жировой обмен. Ж и р о в о й обмен в широком смысле с л о в а — совокупность явлений, представляющих с о бой с у д ь б у «жира» в организме. Сюда отно сятся следующие главнейшие моменты: п р о никновение пищевого ж и р а и з кишечника в кровь, транспорт ж и р а в ткани, его потреб ление и откладывание в т к а н я х , синтез ж и р а . В понятие «жир» может быть включено и понятие о ж и р о п о д о б н ы х т е л а х , и л и т. н. л и п о и д а х ; т. о. в жировом обмене рассмат ривается: I . Собственно ж и р о в о й обмен; I I . Липоидный обмен.