* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
459 НЕВРОФИБРОМАТОЗ 460 Ограниченные опухоли нервов или захваты вают всю толщу нерва, т. ч. нервные волокна теряются в ткани опухоли, или как бы распол ожены на нем, причем нервные волокна частью проходят в капсуле опухоли частью изолированы от нее. Отмечаются случаи диффузного утолщения нервов, напомина ющие по своим внешним очертаниям фигуры дождевых червей, причем эти утолщения за хватывают иногда основные стволы и все от ходящие ветви; в таких случаях образует ся сеть, клубок утолщенных извивающих ся нервов, которому Верней (Verneu.il) дал название плексиформной невромы (neuro ma plexiforme) [см. отдельную таблицу (ст. 135—136), рисунок 3]. Наиболее частая ло кализация их: область виска, затылок, ве ки, область ушей. Здесь они могут иметь вид кожных складок, свисающих с данных областей и представляющих для б-ных зна чительные косметические неудобства. В качестве одного из видов опухолевидно го разрастания при Н. необходимо отметить особый вид э л е ф а н т и а з а , т. н. ele phantiasis neuromatodes Bruns&a, имеьощий при локализации в коже и подкожной жиро вой клетчатке вид опухоли, переходящей зачастую без резких границ в окружающие части и представляющей по внешнему виду как бы избыток кожи, свешивающейся кни зу. Кожа над подобными опухолями обыч но морщиниста, зачастую имеет коричне вую окраску, особенно в тех случаях, когда развитию опухоли предшествовал naevus pigmentosus на данном месте. В таких слу чаях нередко удается прощупать в толще опухоли образования в виде жгутов (шну ров), представляющие собой утолщенные благодаря разрастанию соединительной тка ни нервы. В основе кожного невроматозного элефантиаза лежит опухолевидное утолще ние нервных стволов по типу плексиформ ной невромы, а также гипертрофия и гипер плазия элементов дермы. Наиболее частым местом локализации подобных опухолей яв ляются боковые части головы, затылок, спи на, реясе область бедер и плеч. Опухоли эти обычно появляются или в раннем дет стве или зачатки их уже имеются ко времени рождения, что дало повод Вирхову (Virchow) обозначать их как elephantiasis congenita. Помимо случаев кожного элефантиаза при Н. отмечены случаи элефантиаза внутрен них органов, напр. кишок, червеобразного отростка и т. д. — Из спинальных нервов чаще всего пораясаются опухолями седалищ ный и межреберные нервы; из черепных нер вов чаще всего—блуждающий и тройничный, причем вообще черепные нервы чаще пора жаются экстрадурально. Необходимо так же отметить более частое поражение чувст вительных нервов по сравнению с двигатель ными. В виде исключения отмечаются опу холи nn. optici и olfactorii. Симпат. нервная система часто поражается опухолями, при чем пораженными оказываются не только нервные ветви и пограничные стволы, но также и симпат. узлы. Опухоли нервов могут быть единичными и множественными, при чем иногда количество их так велико, что проще перечислить нервы, лишенные опу холей, чем говорить о пораженных нервах. Что касается к л и н , я в л е н и й при этих о п у х о л я х нервов, то необходимо отметить, что в части случаев они не дают никаких явлений и обнаруяшваются б-ными случайно или при врачебном обследовании. В другой части случаев отмечаются соот ветственно области разветвления поражен ных нервов анестезии, парестезии, реже гипестезии или гиперальгезии. Двигательные расстройства в виде парезов, параличей, по дергиваний и пр. наблюдаются редко. Та кое расхождение между анатомич. и клин, данными необходимо очевидно объяснить тем, что, с одной стороны, в опухолях сами нервные волокна поздно подвергаются про цессу дегенерации и атрофии, с другой сто роны—опухоль иногда бывает в связи лишь с частью нервного ствола, и имеющиеся т. о. явления частичного выпадения могут быть компенсированы непораженными частями нерва; и действительно, новообразование мо жет достигнуть значительных размеров, пре жде чем возникнут клинич. явления. При ощупывании эти опухоли б. ч. слегка болез ненны; в некоторых случаях имеются более резкие болевые ощущения, причем больные отмечают распространенные боли по всему ходу нерва в виде «электрического тока». Значительный клин, интерес представляют собой плексиформные невромы в виду того, что зачастую б-ные впервые из-за них обра щаются к врачебной помощи и в виду того, что эти опухоли являются частым объектом оперативного вмешательства. О п у х о л и к о ж и представляют собой постоянный признак б-ни Реклингаузена., Опухоли эти располагаются в толще кожи или подкожной жировой клетчатки; по внеш нему виду они могут представлять узлы, бо родавчатые образования [см. отд чдьную таб лицу (ст. 135—136), рисунок 6J или же опу холи на ножке (полипы). Кожа над ними то неизменена то пигментирована в коричне вый или сине-красный цвет (blaue Flecken); иногда на верхушке опухоли отмечается избыточный рост волос. Консистенция кож ных опухолей преимущественно мягкая, ре же—твердая. Эти опухоли по гистологиче скому строению представляются фибромами (чаще всего) или невриномами или смешан ными из обоих видов тканей. В части случаев соответствующими окрасками удается обна ружить в составе их нервные волокна. По мнению большинства авторов они развивают ся из оболочек (эндоневрия, периневрия, Шванновской оболочки) разветвлений кож ных нервов. Опухоли эти обычно не дают никаких субъективных ощущений, при ощу пывании безболезненны или лишь слегка болезненны. Размеры их самые разнообраз ные—от булавочной головки до гигантских (в отдельных случаях от 12 до 18 кг). Ко личество кожных опухолей может быть раз личным и колебаться от единичных (ре же) до значительного количества их, с тру дом поддающегося учету; в таких случаях все туловище и конечности буквально обсыпаны ими [отсюда и старое обозначение этих кож ных опухолей как множественная фиброма кожи (fibroma multiplex)!. В случае Суббо тина было 2 730 опухолей, в случае Разу мовского 5 868, в случае Белкина 6 500—