* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
457 НЕ ВР0ФИБР0МАТ03 458 ния, многочисленные пороки развития, от мечаемые при данном заболевании, описан ные некоторыми авторами (Verocay, Henneberg и Koch и т. д.) при б-ни Реклингаузена изменения в центральной нервной системе в виде глиоматозных очагов, изолировангых глиом и пр., относимые в наст, время к про явлениям эмбрионального нарушения раз вития, частые случаи врожденной умствен ной и физич. отсталости подобных больных,.— все это дает достаточно предпосылок для того, чтобы в основе данного заболевания предполагать врожденный порок развития или дистрофию. Значительное количество авторов в наст, время в основе заболевания признают врожденную аномалию эктодер мы. Верокей относит этот процесс к систем ному заболеванию., основанному на вро жденной аномалии закладки специфических элементов нервной системы, которые явля ются источниками образования гапглиозных, глиозных клеток и элементов Шваннов ских оболочек (невроглиоциты Held&а или невроциты Kohn&a). П а т о г е н е з . В наст, время по вопросу о патогенезе опухолей нервных стволов при Н. наибольшим распространением пользу ется та точка зрения, к-рая считает, что ис точником их образования являются или вы шеозначенные эмбриональные клетки (нев роглиоциты) или же клетки Шванновской оболочки, причем в результате их размно жения образуется своеобразная неврогенная (Верок< й) ткань (см. Нвврофиброма, Невршома). Но помимо этой ткани в подоб ных опухолях принимает еще участие сое динительная ткань и иногда в столь значи тельных размерах, что она является преоб ладающей тканью, в некоторых же случаях опухоль целиком состоит из соединительной ткани. Соединительная ткань в этих опухо лях образуется благодаря размножению эле ментов эндо- и периневрия, считавшихся до работ Верокся (1908—10) основными источ никами образования подобных опухолей; по Герксгеймеру и Роту, в размножении соеди нительной ткани принимает также участие и эндотелий лимфятич. сосудов. Участие со единительной ткани объясняют тем, что под влиянием неправильной закладки эктодермальной части нервной системы в прилега ющих к ней частях мезодермы происходят также нарушения развития, которые могут иметь своим последствием избыточное раз витие элементов мезодермы. Опухоли нервов при Н. при гистологии, исследовании пред ставляют довольно пеструю картину. Основ ной частью подобных опухолей является своеобразная в отношении морфологии и тинкториальных свойств ткань* т. н. невриноматозная ткань. Первым автором, давшим подробное описание подобной ткани, был Верок( й, который назвал эти опухоли неврииомами (см.). Подобное строение характерно для части опухолей при Н.; в другой части случаев они имеют соединительнотканное строение и носят характер фибром (н е в р оф и б р о м ы ) . В значительной части слу чаев в подобных опухолях отмечается нали чие и невриноматозной и соединительной ткани в разных соотношениях и тогда го ворят о фиброневриномах или невринофиб- ромах. Как в невриноматозной, так и вколлагенной соединительной ткани отмечают процессы гиалинового превращения. В части случаев в невриномах и неврофибромах об наруживают нервные волокна [см. отд. таб лицу (ст. 455—45G), рисунок 5], иногда в состоянии дегенерации (Bruns, Marchand, Garre и др.); в ряде случаев, где нервные волокна не были обнаружены в опухолях, авторы объясняли это& дегенерацией и ги белью нервных волокон. Имеются немного численные сообщения о новообразовании нервных волокон в подобных опухолях (Реtren, Pick u. Bielschowsky и т. д.). С и м п т о м ы при Н. делятся на постоян ные и возможные. К п о с т о я н н ы м от носятся 1) опухоли нервных стволов, 2) опу холи кожи и 3) пигментные пятна кожи; к симптомам же возмояшым — пороки разви тия нарушения со стороны психики, измене ния, со стороны костей и пр.—О п у х о л й н е р в о в при б-ни Реклингаузена могут встречаться в любом органе или ткани тела. На основании анализа (особенно секционно го) случаев болезни Реклингаузена можно отметить в огромном большинстве преоблада ние опухолей периферических нервных ство лов, реже опухолей висцеральных нервов. Из этих случаев некоторыми авторами выде ляется группа так наз. ц е н т р а л ь н о г о Н., когда опухоли локализуются в обла сти центральной нервной системы (корешки черепных, спинальных нервов). В подобных случаях может не быть никаких изменений со стороны периферической нервной систе мы; иногда отмечаются лишь немногочис ленные кожные опухоли. Случаи изолиро ванного центрального Н. представляют со бой большую редкость. Значительный интерес представляет со бой л о к а л и з а ц и я о п у х о л е й нерв ных стволов (ветвей) по органам и системам. На основании имеющейся литературы мож но сказать, что нет ни одного органа, где бы не были описаны неврофибромы. Естествен но, что наиболее частая локализация опухо лей—это нервные стволы и их ветви на про тяжении. Имеется описание значительного количества случаев опухолей жел.-киш.трак та. Опухоли эти локализуются по преиму ществу в подсерозном или межмышечном слое; исходным пунктом их принимают Мейснерово или Ауербахово сплетение. При опу холях исел.-киш. локализации часто одно временно имеются опухоли брыжейки. Опи саны случаи неврофибром языка, минда лин, глотки, печени, поджелудочной железы, желчного пузыря, сердца, мочевого пузыря и т. д. В некоторых случаях общего Н. отме чаются опухоли мосто - мозжечкового угла, относимые значительной частью авторов к опухолям слухового нерва (Akustikustumoren); при гист. исследовании они обнаружи вают часто строение неврином, иногда фиб ром или опухолей, смешанных из обоих ви дов тканей. Опухоли нервов имеют вид ограниченных узлов округлых, веретенообразных, реже неправильных очертаний или вид четкообразных утолщений, нередко на значитель ном протяжении нервного ствола |см. от дельную таблицу (ст.-135—136), рисунок 4].