* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

453 НЕВРОФИБРОМАТОЗ 454 f. k l i n . C h i r . , B . C L I V , H . 1—2, 1929. См. т а к ж е л и т . к с т . Нервный шов. А. Вишневский. НЕВРОФИЕРСМА (neurofibroma), фибро­ ма иерва; чаще всего наблюдается -в виде плотного беловатого, округлого или верете­ нообразного, реже—диффузного, цилиндри­ ческого утолщения на периферическом нер­ ве, причем микроскопии, исследование от­ крывает; что опухоль состоит из фиброзной соединительной ткани, исходящей из пери­ неврия мало измененного нерва. Рейсе опу­ холь исходит из эндоневрия и раздвигает нервные волокна нерва. Н. может возни­ кать в качестве одного опухолевого узла, на­ пример на зрительном нерве, на одном из нервов конечности, на спинномозговом ко­ решке и т. д., или же Н. поражают перифе­ рическую нервную систему множественно; последнее имеет место при системном забо­ левании, носящем название «болезнь Рек­ лингаузена», или неврофиброматоз (см.).— Н. кожных нервов иногда имеют вид мяг­ ких, спешивающихся выступов и называют­ ся «кожными моллюсками» (fibroma molluscum). Некоторые Н., диффузно распростра­ няющиеся по разветвлениям какого-нибудь нерва, вызывают кроме утолщения и удли­ нение нервных стволиков, которые распо­ лагаются, змеевидно извиваясь, и образуют клубок извитых толстых тяжей; этот вид Н. обозначают как neurofibroma, s. neuro­ ma plexiforme или нем. Rankenfibrom, Rankenneurom (от «Ranke» — усики растения); этот тип Н. чаще всего встречается в об¬ ласти верхнего века, на виске, шее, спине и груди.—По вопросу о гистогенезе соедини­ тельнотканного разрастания в Н. еще нет полного единогласия. Тогда как большин­ ство анторов обычно указывало, что в осно­ ве образования Н. лежит разрастание со­ единительной лтсани пери- и эндоневрия и что Н. относится к ложным невромам (см. Неврома), Верокей (Verocay) в 1910 году, ис­ ходя из своего учения о неврипомах (см.), выступил с мнением, что разрастание в Н. состоит не из соединительной ткани, а из особой волокнистой субстанции неврогенного происхождения; хотя этот взгляд в це­ лом и не приобрел большого количества сто­ ронников, однако многие крупные знатоки вопроса о невромах (Pick u. Bielschowsky, Herxheimer и. Roth) на основании того, что в нек-рых Н. наряду с соединительной тка­ нью находится разрастание.типа невриномы, склонились к мысли, что в основе каждой неирофибромы лежит разрастание Шваннов­ ских клеток, т. е. элементов неврогенного происхождения, которое лишь в дальнейшем вытесняется присоединяющимся разрастани­ ем соединительной ткани пери- и эндонев­ рия. При таком подходе неврофиброма не может быть отнесена безоговорочно к лож­ ным невромам. К неврофиброме близко сто­ ят те случаи одиночных и множественных опухолей периферических нервов, в которых разрастание состоит не из фиброзной, а из слизистой, жировой или саркоматозной тка­ ни (невромиксомы, невролипомы, невросаркомы). Весьма вероятно, что происхождение неврофибромы связано с порочным разви­ тием нервов. Л и т . — с м . л и т . к с т . Невринома. А. Абрикосов. НЕВРОФИБРОМАТОЗ, neurofibromatosis (фиброматоз нервов), или б-нь Реклингаузе­ на (Recklinghausen) (по имени автора, впер­ вые объединившего различные проявления этого заболевания в единую нозологическую единицу). Н. (б-нь Реклингаузена)—это об­ щепринятая номенклатура заболевания. З а последнее время в связи с признанием невриноматозной ткани в качестве основной в опухолях при б-ни Реклингаузена со сторо­ ны нек-рых авторов были попытки заменить название неврофиброматоз невриноматозом. В литературе все я^е и по наст, время удер­ живается название Н., т. к. название невриноматоз тоже не вполне соответствует дей­ ствительности, потому что в большинстве случаев имеется дело со смешанными опухо­ лями, а случаи чистого невриноматоза на­ считываются единицами. Н. представляет собой сложное заболевание, локализующе­ еся преимущественно в нервной системе и в коже. Основной процесс при Н. заклю­ чается в образовании множественных опу­ холей нервных стволов как периферически расположенных, так и глубоких, в опухо­ лях и пигментных пятнах кожи. Э т и о л о г и я Н. до настоящего време­ ни недостаточно выяснена. По этому вопро­ су имеется ряд теорий; из них наибольшим распространением пользуются теория эндо­ кринного нарушения и теория врожденной дистрофии. В основе теории эндокринно­ го нарушения лежат наблюдавшиеся рядом авторов в отдельных случаях болезни Рек­ лингаузена изменения в железах внутрен­ ней секреции, как-то: изменения щитовидной яселезы, опухоли надпочечников, а также описанные рядом авторов при Н. акромегалические симптомы и расширение области турецкого седла (доказанное рентгенологи­ чески). Но теория эндокринного нарушения не может удовлетворить в достаточной сте­ пени хотя бы уже потому, что не объясняет происхождения основных симптомов б-ни— опухолей нервов; затем изменения в яселезах внутренней секреции в отдельных слу­ чаях разнообразны и из них нельзя выделить каких-либо однотипных изменений, которые можно было бы положить в основу предпо­ лагаемого однообразного следствия (в виде данного заболевания). В большинстве случа­ ев мы не имеем анатомич. (секционных) дан­ ных, могущих подтвердить эти изменения в эндокринных железах, а в части случаев от­ мечаются изменения (поражение надпочеч­ ников опухолями, являющимися при гист. обследовании хромаффиновыми опухолями или невриномами), говорящие лишь о лока­ лизации неврофиброматоза в железе внутрен­ ней секреции, а не о первичном заболевании железы, вызывающем .возникновение болезни Реклингаузена. Очевидно объяснение слу­ чаев поражения желез внутренней секреции при Н. необходимо искать в тесной связи ав­ тономной нервной системы с железами внут­ ренней секреции, а резкое пораясение нер­ вной системы при выраженных случаях бо­ лезни Реклингаузена не подлежит сомнению. Теория вроледенной дистрофии имеет в на­ стоящее время под собой довольно прочную базу. Факты появления заболевания в ран­ нем детстве, а иногда уже с момента рожде*15