* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

701 МОНГОЛИЗМ 702 Е с л и разбить многочисленные симптомы п р и М. н а г л а в н ы е ( о б я з а т е л ь н ы е ) и д о б а в о ч н ы е , то к г л а в н ы м н а д о отнести с л е д . т р и а д у : монгольский тип лица с криво поставлен­ ными глазами, макроглоссию, причем я з ы к ч а с т о имеет в и д т . н . l i n g u a geographica (см. р и с . ) , и г и п о т о н и ю м ы ш ц с г и п е р э к с т е н ­ сией с у с т а в о в . Д о б а в о ч н ы е с и м п т о м ы : н е к о ­ т о р а я о т с т а л о с т ь в р о с т е , з а п о з д а л о е окосте­ нение черепа и долгое незарастание швов и родничков; остальные процессы окостене­ ния удовлетворительны; кроме того—микробрахйцефалия, срезанный затылок, прогна­ тизм, третье веко (т. н. эпикант), запозда­ лое прорезывание зубов, далеко отстающие д р у г от д р у г а г л а з а , м а л е н ь к и й нос с п у г о в чатым концом, румянец на щеках, микротия (уродство ушной раковины, приросшие мочки, нависающая верхняя часть рако­ в и н ы ) , у к о р о ч е н н ы е п а л ь ц ы , в особенности большой палец и мизинец (последний часто укорочен и изогнут; рентген обнаруживает атрофию вторых или концевых фаланг); во­ лосы на голове довольно обильные, мягкие. Кроме того отмечается наклонность к о ж и к э к з е м а м (особенно х а р а к т е р н а ш е л у ш а ­ щаяся экзема на щеках), глаз—к блефариту, нередко страбизм, нистагм, катаракта; речь п л о х о и л и совсем не р а з в и т а , м и м и к а б е д н а , мышечная система д р я б л а , д в и ж е н и я и по­ ходка неловки, отмечается пристрастие к с и д е н и ю «по-турецки»; в л е г к и х — н е р е д к о жесткое дыхание, сухие хрипы. Очаговых симптомов нет. В крови—уменьшение к о ­ личества эритроцитов, увеличение лейко­ цитов. Характерно наличие многочисленных у р о д с т в к а к у б-ных, т а к и в и х с е м ь я х : синдактилия и полидактилия, волчья пасть, гипоспадия, кератоконус, атрезия заднего п р о х о д а , e k t o p i a vesicae, к о с о л а п о с т ь , с е р ­ дечные аномалии (открытый Б о т а л л о в п р о ­ ток) и т. п. П с и х и к а . Настроение у большинства слегка повышенное; недаром монголиков прозвали «солнечная натура». Эмоциональ­ н а я жизнь примитивна, но вполне адекват­ на раздражителям: неудовольствие выра­ ж а е т с я редко и исчезает вслед з а устране­ нием п р и ч и н . К н о в ы м в п е ч а т л е н и я м б о л ь ­ ш а я ж а д н о с т ь , т. н. « и м б е ц и л ь н а я н е о ф и л и я » , отсюда в ч а с т н о с т и л о ж н о е в п е ч а т л е н и е с о ц и а б е л ь н о с т и . М о н г о л и к и о б л а д а ю т необ­ ходимыми примитивными житейскими на­ выками, относительно а к к у р а т н ы , чисто­ плотны. В раннем возрасте очень любят рас­ с м а т р и в а т ь собственные п а л ь ц ы , а в с л у ч а е неудовольствия бьют себя по голове. Р а з ­ в и т о й р е ч и у н и х н е т , р е ч ь состоит г л . о б р а ­ зом из жестов. Н а р я д у с подражательнос¬ т ь ю , отмечаемой в с е м и а в т о р а м и (чем о т ч а с ­ ти можно объяснить музыкальность у боль­ шинства монголиков), уместно подчеркнуть а к т и в н у ю способность к и м и т а ц и и , п р и ч е м б-ные э л е к т и в н о и м и т и р у ю т т о , ч т о д о с т а в ­ ляет им явное удовольствие. Наклонность к имитации, склонность к комическому, б о л ь ш а я подвижность и румянец на щеке п р и д а ю т э т и м б-ным в и д « к л о у н о в » . Со сто­ р о н ы и н т е л е к т а в собственном с м ы с л е с л о в а н а б л ю д а ю т все п е р е х о д ы от п о л н о й и д и о т и и д о о т с т а л о с т и , а В е й г а н д т (Weygandt) п р и ­ в о д и т с л у ч а й даже с нормальным интелек- том; поэтому название «монголоидная идио­ тия» не всегда о т р а ж а е т сущность б-ни, и п р е д п о ч т и т е л ь н е е г о в о р и т ь о «монголизме». У большинства отмечается отсутствие спо­ собности к а н а л и з у , сравнению, обобщению; б-ные не т о л ь к о н е у м е ю т с ч и т а т ь , н о в о ­ о б щ е не п о н и м а ю т м е х а н и з м а , с м ы с л а сче­ т а , х о т я в с л е д с т в и е способности к п о д р а ж а ­ н и ю , п е р е б и р а я п р е д м е т ы , п о в т о р я ю т 1 , 2, 3 и т. д. Активное внимание—живое, но н е ­ устойчивое, пассивное же—совсем плохое. П а м я т ь н а в п е ч а т л е н и я обыденной ж и з н и сохранена; в пространстве, времени ориен­ тированы. В области элементарных ощуще­ ний дефектов нет. Б л а г о д а р я слегка повы­ шенному настроению, связанному с психо­ м о т о р н о й ж и в о с т ь ю с одной с т о р о н ы и у м ­ ственной отсталостью с другой, можно оха­ р а к т е р и з о в а т ь п с и х , с о с т о я н и е у э т и х б-ных к а к «эретическую отсталость». Ф о р м ы б-н и . С е р е й с к и й в ы д е л я е т д в а к л и н , типа М.: 1 ) с преобладанием г и п о т и р е о з н ы х я в л е н и й : сильная отсталость в росте, толстая и с у х а я к о ж а , одутловатое л и ц о , в з д у т ы й ж и в о т , р е з к а я п у ­ п о ч н а я г р ы ж а и п р о ч . ; со с т о р о н ы п с и х и ­ к и — э р е т и ч е с к а я о т с т а л о с т ь ; это т и п п р е ­ о б л а д а ю щ и й ; 2) с п р е в а л и р о в а н и е м г и п о г е н и т а л ь н ы х я в л е н и й (крипт о р х и з м , отсутствие в т о р и ч н ы х п о л о в ы х п р и ­ з н а к о в , отсутствие и л и недоразвитие верх­ них лятеральных резцов и пр.), с безразлич­ ным по преимуществу настроением, безуча­ стием к о к р у ж а ю щ е м у , с э л е м е н т а м и т о р п и д н о с т и ( т о р п и д н а я о т с т а л о с т ь ) . В а ж н о от­ метить и существование стертых форм; число такого рода б-ных в последнее в р е м я р е з к о увеличилось.—Течение непрогредиентное. Б-нь обнаруживается в первые недели, а иногда и в первые дни после р о ж д е н и я . П е р ­ в ы е 2—3 г о д а у б - н ы х п р е о б л а д а ю * э л е м е н ­ ты торпидности, и л и ш ь позже большин­ ство и з н и х с т а н о в и т с я б о л е е а к т и в н ы м ; этот п е р е х о д в ы з ы в а е т у р о д и т е л е й л о ж н о е п р е д с т а в л е н и е об у с п е х а х р а з в и т и я . Б - н ы е о т л и ч а ю т с я б о л ь ш о й н е в ы н о с л и в о с т ь ю , осо­ бенно к и н ф е к ц и я м и ч а щ е в с е г о к т у б е р ­ кулезу: 15% гибнет, не достигнув периода п о л о в о г о с о з р е в а н и я ; с д р у г о й с т о р о н ы от­ м е ч е н ы с л у ч а и , к о г д а б-ные ж и л и д о л г о ( д о 50—60 л е т ) . Д и а г н о з в общем н е п р е д с т а в л я е т з а ­ труднений. Наибольшие затруднения встре­ ч а ю т с я п р и р а з л и ч е н и и от м и к с е д е м ы ( В и р хов относил монголизм к спорадическому кре­ т и н и з м у , т . е . к м и к с е д е м е ) ; н о и здесь и м е ­ ется р я д диференциальных признаков. Т а к , голова п р и микседеме б о л ь ш а я , п р и М . — м а л а я ; п р и микседеме—мягкие волосы, глу­ б о к о е з а п а д е н и е н о с а , отечное л и ц о , т у п о е выражение лица, короткая шея, плохая прощупываемость щитовидной железы, з а ­ п о з д а л о е р а з в и т и е о с т р о в к о в окостенения;, при& М.—микроцефалия, волосы жесткие, в ы п а д а ю т , в ы р а ж е н и е л и ц а не с т о л ь т у п о е , отечности л и ц а н е т , к р о м е т о г о и м е ю т с я «монгольские» г л а з а , lingua geographica, г и ­ п е р э к с т е н с и я с у с т а в о в . — Л е ч е н и е в об­ щем мало удовлетворительно. Наилучшие р е з у л ь т а т ы н а б л ю д а ю т с я от п р и м е н е н и я т и ­ реоидина, к-рый действует н а гипотиреозные п р и з н а к и , я в л я ю щ и е с я о д н и м и з з в е н ь -