* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

«99 МОНГОЛИЗМ 700 стал остью, своеобразным соматическим син­ д р о м о м и с к л а д о м л и ц а , н а п о м и н а ю щ и м со­ бой л и ц а м о н г о л ь с к о й р а с ы . Б - н ь э т а о п и ­ с а н а в п е р в ы е в 1866 г . Л а н г д о н Д а у н о м (Langdon D o w n ) и в с т р е ч а е т с я г л . о б р . в детском возрасте.—Э т и о л о г и ю и п а т о ­ г е н е з М. н е л ь з я с ч и т а т ь в ы я с н е н н ы м и . Существует очень много теорий. Р я д авторов (Gallo, Stevens) о т с т а и в а е т з н а ч е н и е сифи­ лиса к а к этиологического фактора, приво­ дя данные серологии—положительную R W ч у т ь л и не у в с е х м о н г о л и к о в . Д о л л и и г е р ж е , О р е л ь ( D o l l i n g e r , Orel) и д р . п о л у ч и ­ ли сплошь отрицательные реакции. Другие подчеркивают значение плгх. травмы во время беременности; однако во время вой­ ны, когда беременность п р о т е к а л а в пло­ х и х у с л о в и я х д л я м а т е р е й , к о л и ч е с т в о М. выросло лишь незначительно. Указывали на значение разницы в возрасте родителей, но п о с л е д н я я с в о д к а М е к л и н а ( M a c l i n ) у к а ­ з ы в а е т с р е д н и е в о з р а с т ы : д л я о т ц а 39,7 л . , д л я м а т е р и 34,3 г . — р а з н и ц а н е с у щ е с т в е н ­ н а я . Наибольшим признанием в последнее в р е м я п о л ь з у е т с я т е о р и я Ш е т л в о р т а (Shuttleworth) об и з н а ш и в а е м о с т и м а т е р е й м о н г о ­ л и к о в . А в т о р этот о т м е ч а е т , что М. я в л я ­ е т с я обычно в м н о г о д е т н ы х с е м ь я х , п р и ч е м монголики рождаются последними либо ж е от м а т е р е й в п о ж и л о м в о з р а с т е , к о г д а организм матери у ж е истощен. Т а к , по дан­ н ы м Ш е т л в о р т а и з 271 м о н г о л и к а , р о ­ д и в ш е г о с я в с е м ь я х с к о л и ч е с т в о м детей б б л ы н и м , ч е м 6,—60% р о д и л о с ь п о с л е д н и м в семье, 14,4%—первым ребенком; по Г а л л о , и з 94 с л у ч а е в — 8 с л у ч а е в п е р в е н ц ы , б о л ь ­ ш и н с т в о ж е от ш е с т о й , седьмой и т . д . бе­ р е м е н н о с т и ; в о з р а с т м а т е р е й б ы л б. ч . в ы ­ ш е 40 л е т . В п р о т и в о в е с э т о м у н а д о у к а з а т ь , что п о д а н н ы м Б р е ш ф и л д а (Brushfield) и д р . м о н г о л и к не в с е г д а б ы в а е т п о с л е д н и м ребенком; имеется много случаев, когда по­ с л е м о н г о л и к а м а т е р и р о ж д а л и 2, 3, д а ж е 7 з д о р о в ы х д е т е й , что п л о х о в я ж е т с я с т е о ­ рией истощения. Наконец данные о том, что м о н г о л и к и р о ж д а ю т с я п о з д н и м и в с е м ь е , надо подкрепить статистически. Ч т о касается вопроса о генотипической природе М., то необходимо подчеркнуть, что даже в самых последних руководствах у к а з ы в а е т с я , что М . не есть н а с л е д с т в е н н о е заболевание. Раньше отрицали и факт вну­ трисемейного М., однако в наст, время со­ б р а н в этом н а п р а в л е н и и б о л ь ш о й м а т е р и ­ а л ( Г е р м а н , Стевенс, О р е л ь , Pogorschelsky, Chotzen, Babonneix и д р . ) . Н а и б о л е е у б е ­ дительные данные в пользу генотипической п р и р о д ы М. д а ю т и с с л е д о в а н и я б л и з н е ц о в м о н г о л и к о в . Е с л и бы все в ы ш е п р и в е д е н н ы е факторы (сифилис, истощение матерей и пр.) б ы л и н а самом д е л е э т и о л о г и ч е с к и м ф а к т о ­ р о м , то о б а б л и з н е ц а , п о к р а й н е й м е р е в значительном большинстве случаев, должны б ы л и б ы т ь м о н г о л и к а м и ; м е ж д у тем о к а з ы , в а е т с я , что т о л ь к о у о д н о я й ц е в ы х б л и з н е ­ ц о в б ы в а е т М. у о б о и х ( х о т я и з д е с ь не в с е г д а ) . И з 28 б л и з н е ц о в , о б с л е д о в а н н ы х Гальбертсма, Орел ем, Штраухом (Halbertsma, Strauch) и друг.-, о к а з а л и с ь 14 р а з н о ­ п о л ы х , т . е. д в у я й ц е в ы х , и 14 о д н о п о ­ л ы х , т . е. о д н о я й ц е в ы х . У п е р в ы х 14 м о н г о л и з м о м б о л е л л и ш ь один и з б л и з н е ц о в ; у 2-й г р у п п ы в 9 с л у ч а я х о д и н , в 4 - й — о б а , в одном—неясно. В работе Меклина т а к ж е с р е д и 25 о д н о п о л ы х б л и з н е ц о в - м о н г о л о и ­ д о в в 5 с л у ч а я х б о л е л и М. о б а , а с р е д и 17 р а з ­ н о п о л ы х не б ы л о ни одного с л у ч а я . О т с ю д а я с н о , что р е ш а ю щ и м в э т и о л о г и и М. я в л я ­ ю т с я не э к з о г е н н ы е ф а к т о р ы , , а г е н о т и п . Каков характер наследования, пока не и з в е с т н о . Меклин. д у м а е т о с л о ж н о й п о л и ­ мерии с комбинацией рецессивных и доми­ нантных факторов. Попытку связать эндо­ кринную теорию с наследственной сделал Ш т е л ь ц н е р (Stolzner); он о т м е ч а е т , что и з 10 м а т е р е й м о н г о л и к о в у т р е х б ы л и я в н ы е признаки гипотиреоза; Доллингер ж е нахо­ д и л у м а т е р е й не г и п о - , а г и п е р т и р е о з н ы е явления; о гипертиреоидизме матерей гово­ р и т т а к ж е и К л а р к (Clark). П а т . а н а т о м и я . П р и М. о т м е ч а ю т разнообразные поражения эндокринных ж е л е з . Т а к , п о В а з у (Vas), и м е ю т с я с к л е р о ­ тические изменения в щитовидной железе с атрофией эпителиальных клеток и разрас­ танием соединительной т к а н и , атрофия коры н а д п о ч е ч н и к о в (уместно з д е с ь н а п о м н и т ь о параллельно идущем недоразвитии мозга и коры надпочечников). Тимме (Timme) в 23 с л у ч а я х и з 24 у с т а н о в и л р е н т г е н о м и з ­ менения в области гипофиза (гл. образ, пе­ редней доли), объясняющие субнормальный рост и г и п о г е н и т а л ь н ы е я в л е н и я . К р е п е л и н отмечает t h y m u s persistans п р и М. В е р о я т ­ нее в с е г о и м е е т с я к а р т и н а п л ю р и г л я н д у л я р н о й недостаточности, к о т о р а я я в л я е т с я л и ш ь ч а с т ь ю общей з а д е р ж к и р а з в и т и я , п о ­ ч е м у М. м о ж н о отнести к г р у п п е о л и г о ф р е ­ нии. Пат.-анат. данные определенно гово­ р я т о з а д е р ж к е в р а з в и т и и м о з г а . Мозг м а л , отмечается бедность и уплощенность и з в и ­ л и н , неясность строения слоев к о р ы , в об­ щем тип мозга напоминает эмбриональный; кроме того отмечаются скудное количество мультиполярных клеток в коре и разраста­ н и е н е в р о г л и и . Ш е е р в 18 с л у ч а я х М. от­ мечает гипоплазию инфундибулярной обла­ сти, дна I I I ж е л у д о ч к а , субталамической о б л а с т и , corpora m a m i l l a r i a и г и п о ф и з а , с л о в о м — о б л а с т и diencephalon&a и mesence­ p h a l o n & а , т . е. «центра э н д о к р и н н ы х ж е л е з и в е г е т а т и в н о й н е р в н о й системы». Р а с п р о с т р а н е н и е . М. в с т р е ч а е т с я во всех странах, среди всех наций, чаще всего в А н г л и и , п р и ­ чем о б а п о л а п о р а ж е ­ н ы о д и н а к о в о . М. со­ с т а в л я е т 3—10% в с е г о количества идиотов. Д л я России Ковалев­ ский приводил следу­ ющие цифры: 10% — Ленинград, 25%—Ка­ зань, подчеркивая на­ л и ч и е в п о с л е д н е м с л у ч а е татарского* насе­ л е н и я . К о л и ч е с т в о М. з а п о с л е д н и е годы у в е ­ л и ч и в а е т с я и п о н е к о т о р ы м д а н н ы м соста­ в л я е т 23—50% в с е х п о с т у п а ю щ и х н а л е ч е ­ н и е с л а б о у м н ы х детей ( Ш т е л ь ц н е р , В а з ) . Н у ­ ж н о полагать, что авторы эти слишком широ­ ко ставят диагностику монголизма. Симптоматология. Соматически б-ные М. ч р е з в ы ч а й н о п о х о ж и один н а д р у г о ­ го; сходство это с возрастом уменьшается.