* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

647 МОЗЖЕЧОК 548. рушены и заменены фиброзной тканью и н е в р о г л и а л ь н ы м с к л е р о з о м . От о б о л о ч к и фиброзные тяжи тянутся в глубину. П р и про­ ц е с с а х , менее и н т е н с и в н о в ы р а ж е н н ы х , в извилинах можно у ж е видеть строение к о р ы , н а л и ч и е к л е т о к П у р к и н ь е , б. и л и м . с и л ь н о измененных, сильную глиозную пролифе­ р а ц и ю . Сосуды с и л ь н о и з м е н е н ы , п р и ч е м существует известный п а р а л л е л и з м между интенсивностью изменения сосудов и о б о ­ лочек и степенью атрофии и склероза коры М. В ц е н т р а л ь н ы х я д р а х М. н а б л ю д а ю т с я вторичные изменения идущих к ним проек­ ционных волокон, вызванные поражением в коре или возможно также заболеванием сосудов; количество волокон в я д р а х умень­ шено, к л е т к и менее многочисленны и мень­ ш и х р а з м е р о в , в общем я д р а у м е н ь ш е н ы в размере. Если смерть наступает долгое время с п у с т я п о с л е н а ч а л а з а б о л е в а н и я , то п о р а ­ жение коры отражается не только на цент­ р а л ь н ы х я д р а х , н о и н а н о ж к а х М. О д н о ­ в р е м е н н о с и з м е н е н и е м в М. н а б л ю д а ю т с я изменения и в других отделах центральной нервной системы (гидроцефалия). В острой фазе заболевания участие мозжечка в про­ цессе х а р а к т е р и з у е т с я я с н о выраженным мозжечковым синдромом, а затем наблюда­ ется постепенное улучшение симптомов, но никогда не бывает полного выздоровления: походка остается неуверенной, шатающей­ ся, больной х о д и т е широко расставленными ногами; в конечностях имеется нарушение координации, дрожание; затруднение речи и т . д. Весьма часто имеется понижение и н т е л е к т а , что з а в и с и т от о д н о в р е м е н н о г о п о р а ж е н и я м о з г а . Симптомы м о г у т б ы т ь н е ­ р а в н о м е р н ы : с и л ь н е е в ы р а ж е н ы со с т о р о н ы к о н е ч н о с т е й и л и со с т о р о н ы т у л о в и щ а . Ч а ­ стичное у л у ч ш е н и е симптомов после острого начала мозжечковых явлений во время ин­ фекционного з а б о л е в а н и я я в л я е т с я основ­ ной особенностью м о з ж е ч к о в ы х атрофий на п о ч в е m e n i n g o - c e r e b e l l i t i s . — К о г д а М. н а х о ­ д и т с я в с т а д и и а т р о ф и и , то в с я к а я т е р а п и я бессильна. К о в т о р о й г р у п п е п е р в и ч н ы х а т р о ф и й М. относятся те случаи, в к о т о р ы х имеется по­ р а ж е н и е самой ткани М., тогда к а к оболоч­ к и и с о с у д ы н е и з м е н е н ы . Среди п а р е н х и м а ­ т о з н ы х з а б о л е в а н и й М. в ы д е л е н о н е с к о л ь к о т и п о в : 1. Ч и с т а я а т р о ф и я мозжечко­ в о й к о р ы (atropine lamellaire Thomas), п р и которой поражение захватывает исключи­ тельно кору: клетки Пуркинье в некоторых и з в и л и н а х совсем исчезают, тогда к а к в соседних они более и л и менее сохранены; исчезнувшие клетки заменены густой сетью глиозных волокон; в м о л е к у л я р н о м слое увеличено количество глиозных элементов. З а б о л е в а н и е д и ф ф у з н о е , п о р а ж а ю т с я и ver­ mis и п о л у ш а р и я ; о б о л о ч к и и с о с у д ы н о р ­ м а л ь н ы . В о б щ е м в е с ь М. у м е н ь ш е н в р а з ­ мерах иногда на к л и н и ч е с к и б-нь в ы р а ­ жается расстройством равновесия при стоя­ н и и и х о д ь б е , д р о ж а н и е м . К этой ф о р м е п р и ­ с о е д и н я ю т с е м е й н у ю д е г е н е р а ц и ю М. ( H o l ­ mes), х а р а к т е р и з у ю щ у ю с я п е р в и ч н о й и п р о ­ грессивной дегенерацией нервных элементов мозжечковой к о р ы ; выключается эфферент­ н а я система, тогда к а к афферентная остает­ с я нормальной; клинически процесс х а р а к ­ теризуется расстройством походки, речи, неуверенностью движений, дрожанием го­ л о в ы и конечностей, нистагмом, отсутствием пирамидных и чувствительных расстройств. Н а ч а л о м е ж д у 33 и 40 г о д а м и . 2. A t r o ­ p h i a о 1 i v о-р o n t o - c e r e b e l l a r i s Д е ж е р и н а , одна из наиболее точно описанных форм атрофии; начало заболевания в воз­ р а с т е 40 л е т ; т е ч е н и е м е д л е н н о е , п о с т е п е н ­ ное; п р и тщательных расспросах удается; н а й т и у к а з а н и я , что и в более м о л о д ы е годы имелось затруднение при ходьбе, при вы­ полнении нек-рых движений. Анатомически э т а ф о р м а х а р а к т е р и з у е т с я : 1) с и м м е т р и ч ­ н о й а т р о ф и е й к о р ы М., б о л е е в ы р а я с е н н о й в п о л у ш а р и я х ; 2) п о л н о й а т р о ф и е й с е р о г о в е ­ щества моста и полной дегенерацией средн. ножек мозжечка, при хорошей сохранности brachia c o n j u n c t i v a ; 3) р е з к о в ы р а ж е н н о й а т р о ф и е й olivae inferioris, olivae accessoriaeи nuclei arciformis, д е г е н е р а ц и е й fibrae arcuatae externae и corp. restiformis. А т р о ф и я к о р ы состоит в а т р о ф и и в с е х 3 с л о е в к о р ы , а также миелиновых волокон извилин; клет­ ки Пуркинье неравномерно распределены: местами отсутствуют, местами очень редки; nucleus dentatus м е н ь ш и х р а з м е р о в , и м е е т м е н ь ш е и з г и б о в , но к л е т о ч к и м н о г о ч и с л е н н ы & и н о р м а л ь н ы . Б е л о е в е щ е с т в о М. о ч е н ь уменьшено в объеме. Клинически наблюдает­ с я расстройство при д в и ж е н и я х всего т у л о ­ вища, при переходе из сидячего положения в стоячее и обратно; все тело приходит п р и этом в к о л е б а т е л ь н ы е п о р ы в и с т ы е д в и ж е н и я . П р и с т о я н и и б-ной ш и р о к о р а с с т а в л я е т н о г и и не в состоянии сохранить равновесие. П р и ходьбе все я в л е н и я усиливаются. И з о л и р о ­ ванные д в и ж е н и я конечностей сравнительно сохранены, хотя медленны, колеблющиеся и неуверенные. Сила и чувствительность со­ хранены, речь скандированная. Рефлексы н е с к о л ь к о п о в ы ш е н ы . Р а з в и т и е б-ни м е д л е н ­ н о е , но п р о г р е с с и в н о е ; с м е р т ь о б ы к н о в е н н о н а с т у п а е т от с л у ч а й н о й п р и ч и н ы . 3. A t r o ­ p h i a o l i v o - r u b r о-с e r e b e l l a r i s ( о п и ­ с а н н а я L h e r m i t t e & o M в 1909 г . ) , о ч е н ь р е д ­ кое заболевание, анатомически характери­ з у ю щ е е с я 1) с к л е р о з о м и п о л н о й д е м и е л и н и з а ц и е й olivae infer., в с л е д с т в и е чего fibrae olivo-cerebellares в б о л ь ш о м к о л и ч е с т в е и с ­ ч е з л и , corpus restiformis ч а с т и ч н о р е д у ц и ­ р о в а н о ; 2) г л о б а л ь н о й а т р о ф и е й к о р ы М., в ы р а ж а ю щ е й с я в исчезновении клеток П у р ­ кинье и большей части клеток-зерен с заме­ н о й и х г л и о з н ы м и э л е м е н т а м и ; 3) а т р о ф и е й nucl. dentati и почти полным исчезновением brachium conjunctivum, а т а к ж е изменения­ м и в n u c l . ruber. К л и н и ч е с к и б-нь п р о т е к а е т в форме ясно в ы р а ж е н н о г о мозжечкового с и н д р о м а . 4. A t r o p h i a o l i v о-с e r e b e l ­ l a r i s (описана H o l m e s & о м ) очень прибли­ ж а е т с я к предыдущей форме. Анатомически х а р а к т е р и з у е т с я : 1) с и м м е т р и ч н о й ^и гене­ р а л и з о в а н н о й а т р о ф и е й к о р ы М. с Исчезно­ вением клеток П у р к и н ь е и клеток в молеку­ л я р н о м слое с заменой и х глиозной тканью, а т р о ф и е й и с к л е р о з о м б е л о г о в е щ е с т в а М., 2) и з м е н е н и е м olivae infer, и olivae accesso­ riae с д е г е н е р а ц и е й fibrae cerebello-olivares. Я д р а остаются нормальными. Клинич. кар­ т и н а н а п о м и н а е т к а р т и н у р а с с е я н н о г о скле­ р о з а . 5. A t r o p h i a s e n i l i s к о р ы М.