* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

648 МОЗЖЕЧОК 544 чале заболевания, когда многие из харак­ т е р н ы х симптомов е щ е н е п о я в и л и с ь , п р е д ­ с т а в л я е т н е р е д к о з а т р у д н е н и я . Вместе с т е м п р и н е к о т о р ы х з а б о л е в а н и я х М. ( о п у х о л и , абсцесы и т. д.) рано поставленный диагноз д а е т в о з м о ж н о с т ь с п а с т и б-ного п у т е м с в о е ­ временного х и р у р г и ч . вмешательства. Моз­ жечковую атаксию приходится диференцир о в а т ь от а т а к с и й д р у г о г о п р о и с х о ж д е н и я — атаксии при з а б о л е в а н и я х лобной доли го­ ловного мозга, при заболевании лабиринта ( с м . Лабиринтиты), атаксии табетического п р о и с х о ж д е н и я (см. Tabes) и н а к о н е ц от атаксии при общих диффузных заболева­ н и я х центральной нервной системы с л о к а ­ л и з а ц и е й в М. ( р а с с е я н н ы й с к л е р о з , с и ф и ­ л и с , э н ц е ф а л и т ы и т . д . ) . З а б о л е в а н и е М. п о своей симптоматологии очень п р и б л и ж а е т с я к заболеванию лабиринта, при к-ром т а к ж е имеются расстройства равновесия, коор­ динации, походки, нистагм, головокружения и д р . , а потому диференцировать их весь­ ма т р у д н о (см. Лабиринтиты, Лабиринт). Обыкновенно при заболевании лабиринта все симптомы, кроме расстройства равнове­ с и я , в ы р а ж е н ы менее р е з к о , а к р о м е т о г о н а б л ю д а ю т с я я в л е н и я со с т о р о н ы с л у х а (понижение, шумы), главным ж е подспо­ рьем диагноза я в л я ю т с я различные методы и с с л е д о в а н и я в е с т и б у л я р н ы х ф у н к ц и й (см. Барани метод исследования). Второй во­ прос, который приходится решать,—это ло­ к а л и з а ц и я п о р а ж е н и я в с а м о м М . , что п р е д ­ ставляет т а к ж е большие затруднения, т. к. редко процесс захватывает какую-нибудь одну часть М., а обыкновенно распростра­ н я е т с я с vermis н а п о л у ш а р и е и л и о б р а т н о , а п о т о м у ч и с т о г о с и н д р о м а не н а б л ю д а е т с я , и только при подробном опросе удается и н о г д а в ы я с н и т ь , где н а ч а л с я п р о ц е с с . Ч а с т н а я патология мозжечка. А н о м а ­ л и и р а з в и т и я м о з ж е ч к а . Сюда о т н о ­ с я т с я : 1) а г е н е з и я , 2) г и п о п л а з и я и 3) д и с генезии. Под а г е н е з и е й понимается п о л н о е и л и ч а с т и ч н о е о т с у т с т в и е М. А г е ­ незия полная—явление довольно редкое. Н а месте о т с у т с т в у ю щ е г о М. н а х о д я т у т о л ­ щенные мозговые оболочки, к-рые собира­ ются в складки и образуют крышу I V же­ л у д о ч к а ; сосуды, идущие в М., очень истон­ ч е н ы . Среди о б о л о ч е к н а месте М. и м е ю т с я б. ч. небольшие образования, несколько на­ п о м и н а ю щ и е М. и л и к а к у ю - л и б о и з его д о ­ л е к (amygdala, flocculus и д р . ) . П р и ч а с т и ч ­ н о й агенезии отсутствует та или и н а я часть М., чаще полушарие, но описаны случаи отсутствия v e r m i s & а . Отсутствующая часть заменена культей, дающей впечатление по­ л у ш а р и я в миниатюре, величиной с вишне­ в у ю косточку или с орех; она прорезывается б о р о з д к а м и и и з в и л и н а м и , к о р а отсутст­ вует, но белое вещество и я д р а сохранены. Н а уровне отсутствующих частей оболочка утолщена и образует карман, наполненный жидкостью. П р и отсутствии полушарий мо­ гут страдать и п р и л е ж а щ и е части v e r m i s & а , к о г д а ж е о т с у т с т в у е т v e r m i s , то М. к а к б ы р а з д е л е н н а 2 ч а с т и . А г е н е з и я М. с о п р о в о ­ ж д а е т с я и н о г д а и з м е н е н и я м и и в д р у г и х от­ д е л а х нервной системы. Б л а г о д а р я редко­ сти наблюдений клинич. картина агенезий недостаточно выявлена. У больных наблю­ даются расстройства движений мозжечко­ вого типа: ребенок начинает поздно ходить, х о д ь б а о ч е н ь з а т р у д н е н а , в с е д в и ж е н и я не­ л о в к и i Одновременно имеется и неполно­ ц е н н о с т ь со с т о р о н ы п с и х , сферы—дементн о с т ь , и д и о т и з м и н е д о с т а т о ч н о с т ь в физ. р а з в и т и и . Описаны единичные случаи, в к о т о р ы х н е д о с т а т о ч н о с т ь М. п р о я в и л а с ь в о ч е н ь п о з д н е м в о з р а с т е (45 л . , 53 г . ) . В а н а м ­ н е з е т а к и х б-ных б. ч . о т м е ч а е т с я с и ф и л и с , д а ю щ и й у зародыша менингоэнцефалиты, к-рые могут оказать влияние на неправиль­ ность р а з в и т и я . Г и п о п л а з и я М. х а р а к т е р и з у е т с я тем, что о б щ а я к о н ф и г у р а ц и я М. с о х р а н е н а , но р а з м е р а м и он г о р а з д о м е н ь ш е н о р м а л ь н о г о . В ы д е л я ю т д в е г р у п п ы г и п о п л а з и й : в первой группе нарушен общий план структуры, раз­ л и ч н ы е ч а с т и не р а з в и в а л и с ь п а р а л л е л ь н о , некоторые развиты сильнее, другие слабее. В о в т о р о й г р у п п е с т р у к т у р а М. в п о л н е п р а в и л ь н а , все части развиты пропорцио­ н а л ь н о , т о л ь к о р а з м е р ы его о ч е н ь м а л ы . П р и и с с л е д о в а н и и с л у ч а е в п е р в о й г р у п п ы на­ х о д я т с л е д ы б-ни в о в р е м я у т р о б н о й ж и з н и (б. ч . м е н и н г и т ы ) : p i a mater у т о л щ е н а , и н ъ и ц и р о в а н а ; М. о ч е н ь м а л е н ь к и х р а з м е ­ ров, склеротический, твердый наощупь; иногда страдают только периферические пластинки, в тяжелых ж е случаях пораже­ на почти вся кора, пластинки спаиваются м е ж д у с о б о й , и х б е л о е в е щ е с т в о исчезает, т о г д а к а к п о д к о р к о в ы е я д р а о с т а ю т с я нор­ м а л ь н ы м и ; brachia c o n j u n c t i v a с о х р а н я ю т с в о и р а з м е р ы , т . к . б е р у т н а ч а л о в неизменен­ н ы х n u c l . d e n t a t i . Эта п р о т и в о п о л о ж н о с т ь м е ж д у состоянием коры и подкорковых ядер я в л я е т с я х а р а к т е р н о й д л я этой ф о р м ы гипо­ п л а з и и . Очень часто т а к о е с о с т о я н и е М. сочетается с изменениями в д р у г и х отделах н е р в н о й с и с т е м ы — о б о л о ч к а п о л у ш а р и й го­ ловного мозга т а к ж е утолщена и инъициро­ в а н а , ж е л у д о ч к и р а с ш и р е н ы , к о р а истон­ чена, количество клеток Беца уменьшено; п о д о б н ы е и з м е н е н и я м о ж н о отметить и в с п и н н о м м о з г у , т . ч . в общем в с я ц е н т р а л ь ­ н а я н е р в н а я система уменьшена в разме­ р а х . — В т о р а я группа гипоплазий характе­ р и з у е т с я о ч е н ь м а л е н ь к и м М . , в е с которого м о ж е т н е п р е в ы ш а т ь 20 г (в н о р м е 140— 150 г), н о все б о р о з д ы и и з в и л и н ы М . , равно к а к и п о д к о р к о в ы е я д р а , имеют н о р м а л ь н ы й в и д : о б о л о ч к а и с о с у д ы н е и з м е н е н ы ; на основании веса, величины, общего разви­ т и я м о ж н о у с т а н о в и т ь , н а к а к о м месяце у т р о б н о й ж и з н и з а м е д л и л о с ь и л и остано­ в и л о с ь р а з в и т и е М. Ч и с т ы е с л у ч а и гипо­ п л а з и и о ч е н ь р е д к и . О т м е ч а е т с я , что и дру­ г и е о т д е л ы ц е н т р а л ь н о й н е р в н о й системы т а к ж е з н а ч и т е л ь н о у м е н ь ш е н ы в объеме. К л и н и ч е с к и у т а к и х б-ных н а б л ю д а ю т с я м о з ж е ч к о в ы е с и м п т о м ы — ш а т а ю щ а я с я , не­ уверенная походка, нарушение равновесия, р а с с т р о й с т в о к о о р д и н а ц и и , н а р у ш е н и е речи, н и с т а г м ; у б о л ь ш и н с т в а б-ных эти симптомы в ы я в л я ю т с я у ж е в р а н н е м д е т с т в е , но опи­ с а н ы с л у ч а и , к о г д а о н и п о я в л я ю т с я позд­ н е е — в 10 л е т , и н а к о н е ц есть в л и т е р а т у р е у к а з а н и я н а т а к и е с л у ч а и , к о г д а п р и жизни и з м е н е н и е М. н и ч е м не в ы р а ж а л о с ь , а было о т к р ы т о т о л ь к о н а а у т о п с и и . Н а р я д у с моз­ ж е ч к о в ы м и с и м п т о м а м и н а б л ю д а ю т с я и не-