* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

447 МИО Э П И Т Е Л И И г о д н ы м и . Б-нь в большинстве случаев захва­ т ы в а е т мышцы конечностей и т у л о в и щ а , но и н о г д а и м у с к у л а т у р у л и ц а и г о л о в ы , что •сопровождается х а р а к т е р н ы м миотоническ и м расстройством речи, мимики и жева­ н и я . Иногда миотонические я в л е н и я наблю­ дались и в наружных мышцах глаз. Душев­ ные в о л н е н и я и х о л о д у с и л и в а ю т я в л е н и я М. М ы ш е ч н а я с и с т е м а у м и о т о н и к о в обычно р а з в и т а х о р о ш о , н о вместе с т е м м ы ш е ч н а я сила несколько ниже нормальной. В / в с е х с л у ч а е в м и о т о н и и н а й д е н ы а т р о ф и и от­ дельных мышц, но вероятно эти случаи входят в г р у п п у «атрофической миотонии» <см. н и ж е ) . П р и М. м е х а н и ч е с к а я в о з б у д и м о с т ь нервов понижена, меха­ ническая ж е возбудимость мышц, наоборот, повышена. П р и ударе по мышцам п е р к у с ­ сионным молоточком наступает тоническое напряжение раздраженного участка мышцы, держащееся нек-рое время. Исследование э л е к т р о в о з б у д и м о с т и нервов и м ы ш ц о б н а р у ж и в а е т с в о е о б р а з н ы е ее и з м е ­ нения, к-рые были тщательно и подробно изучены Эрбом и известны под названием «миотонической реакции». Ф а р а д и ч е ­ с к а я возбудимость нервов током неболь­ ш о й с и л ы в о б щ е м не н а р у ш е н а ; п р и р а з д р а ­ ж е н и и нервов более сильным током насту­ пает тоническое сокращение мышцы, про­ д о л ж а ю щ е е с я нек-рое время и по п р е к р а щ е ­ нии тока. Прямое раздражение мышц фара­ дическим током сопровождается тоническим сокращением мышцы, продолжающимся и после прекращения тока и при незначитель­ н о й его с и л е . Г а л ь в а н и ч е с к а я в о з ­ будимость нервов понижена, а мышц повы­ шена. П р и раздражении мышц гальвани­ ческим током сокращения наступают только при замыкании; А З С преобладает над К З С ; мышечные с о к р а щ е н и я в я л ы е , тонические. П р и стабильном пропускании гальваниче­ ского тока через м ы ш ц у в ней наблюдаются ритмические, волнообразные сокращения— Э р б о в с к и е в о л н ы , и д у щ и е от к а т о д а к а н о д у . 1 1 0 Со с т о р о н ы о р г а н о в ч у в с т в , п о в е р х н о с т н о й и глубокой чувствительности, а также тазо­ в ы х о р г а н о в обычно у к л о н е н и й от н о р м ы не о т м е ч а е т с я . Ч т о ж е к а с а е т с я р е ф л е к с о в , то о н и х обычно в о в с е х у ч е б н и к а х н а п и с а н о , что о н и не п р е д с т а в л я ю т у к л о н е н и й от н о р ­ мы; н о это не т а к . В 1913 г . С у к (Souques) в П а р и ж е описал изменения к о ж н ы х рефлек­ сов, а Кожевников в Москве—сухоясильных. И з м е н е н и я эти з а к л ю ч а ю т с я в т о м , что п р и ­ веденная рефлекторным путем в состояние с о к р а щ е н и я м ы ш ц а р а с с л а б л я е т с я не с р а з у , а нек-рое время остается в состоянии тони­ ческого с п а з м а и з а т е м м е д л е н н о и з него выходит. П р и вызывании рефлекса я и ч к а поднявшееся я и ч к о остается нек-рое время в т а к о м п о л о ж е н и и и з а т е м м е д л е н н о опу­ скается; при вызывании подошвенного реф­ л е к с а с о г н у в ш и е с я , п а л ь ц ы о с т а ю т с я не н а ­ долго в с о с т о я н и и ф л е к с и и и потом м е д л е н н о расправляются. П р и вызывании коленного рефлекса быстро н а с т у п а е т р а з г и б а н и е го­ л е н и ; на нек-рое в р е м я она о с т а е т с я в т а к о м положении и затем медленно опускается; это ж е я в л е н и е о т м е ч а е т с я и п р и в ы з ы в а н и и д р у г и х с у х о ж и л ь н ы х р е ф л е к с о в . Это и з м е ­ н е н и е рефлексов м о ж е т быть отмечено т о л ь ­ к о в том с л у ч а е , е с л и м ы ш ц а , с к - р о й в ы з ы ­ в а ю т р е ф л е к с , до этого н а х о д и л а с ь долгое в р е м я в с о с т о я н и и п о к о я ( у т р о м в постели).—• П с и х и к а б-ных М. обычно не с т р а д а е т ; и н о г д а о т м е ч а л и с ь о л и г о ф р е я и ч е с к и е симп­ томы. К а к у ж е было сказано, болезнь обычно о б н а р у ж и в а е т с я в д е т с т в е . О п и с а н ы случаи в раннем грудном возрасте, причем н а б л ю д а т е л ь н ы е р о д и т е л и , в семье к - р ы х существовало такое заболевание, у ж е с пер­ вых недель ж и з н и отмечали затруднения в движениях при сосании, крике и п р . Первое в р е м я с и м п т о м ы б-ни п р о г р е с с и р у ю т , з а т е м прогрессирующий характер теряется, и б о л е з н е н н ы е я в л е н и я о с т а ю т с я с т о й к и м и на в с ю ж и з н ь . — П р е д с к а з а н и е в отно­ ш е н и и ясизни б л а г о п р и я т н о е , н о в ы з д о р о ­ в л е н и я н и к о г д а не б ы в а е т . В н е к - р ы х с л у ­ ч а я х т р а в м а , д у ш е в н ы е в о л н е н и я , инфек­ ц и о н н ы е б-ни я в л я л и с ь т о л ч к о м д л я п р о ­ я в л е н и я б-ни.—-Характерные расстройства д в и ж е н и й , м и о т о н и ч е с к а я р е а к ц и я и семей­ н ы й х а р а к т е р з а б о л е в а н и я д е л а ю т его д иа г н о з чрезвычайно легким. Л е ч е н и е с в о д и т с я и с к л ю ч и т е л ь н о к симптоматиче­ ским воздействиям (гимнастика, массаж, ванны). Лекарственное лечение бесцельно. Миотоники должны остерегаться охлажде­ ний, душевных волнений.—Очень ваяшым вопросом д л я миотоников я в л я е т с я выбор п р о ф е с с и и ; к ц е л о м у р я д у п р о ф е с с и й они не п р и г о д н ы ; они не м о г у т быть ш о ф е р а м и , л е т ч и к а м и и п р . , а т а к ж е о н и не п р и г о д н ы к военной с л у ж б е . M y o t o n i a a t r o p h i c а—атрофич е с к а я М.—особое з а б о л е в а н и е , и м е ю щ е е с б-ныо Т о м с е н а т о л ь к о н е к - р о е в н е ш н е е сход­ ство; д л я него х а р а к т е р н ы п о з д н е е н а ч а л о , локализованность миотонических явлений, л о к а л и з а ц и я а т р о ф и й , т и п и ч н а я д л я мио­ п а т и и , а т а к с и я , отсутствие с у х о ж и л ь н ы х и надкостничных рефлексов, птоз, дизартрия. К р о м е т о г о обычно имеют место т р о ф и ч е с к и е и эндокринные симптомы: исхудание, циа­ ноз, атрофия яичек, ослабление половой с и л ы , о б л ы с е н и е , к а т а р а к т а и п р . Атрофич е с к а я м и о т о н и я есть т о ч н о т а к ж е н а с л е д ­ ственное с т р а д а н и е . О д н а к о т и п наследст­ в е н н о й п е р е д а ч и з д е с ь еще не в ы я с н е н до­ статочно т о ч н о . — М y o t o n i a trepid a n s ; под э т и м н а и м е н о в а н и е м О п п е н г е й мом б ы л а в ы д е л е н а р а з н о в и д н о с т ь т р а в ­ м а т и ч е с к о г о н е в р о з а , г л а в н ы м о б р а з о м воен­ ного п р о и с х о ж д е н и я , с в о д я щ а я с я к комби­ нации спастических истерических парали­ чей с д р о ж а н и е м . Лит.: Д а в и д е н к о в С , Наследственные болезни н е р в н о й с и с т е м ы , Х а р ь к о в , 1925; К о ж е в н и к о в А . , К в о п р о с у о состоянии к о ж н ы х и с у х о ж и л ь н ы х реф­ лексов п р и болезни Томсена, Н е в р о л о г , вестник, т. X X , в ы п . 3, 1913; Ш е с т а к о в и ч В . , Б о л е з н ь Т о м с е н а ( m y o t o n i a congenita) и к о н г е н и т а л ь н ы й си­ ф и л и с , С о в р . п с и х . , 1928, № 4; Ш и р в и н д т Б . , С л у ч а й m y o t o n i a e c o n g e n i t a e , Ж . с о в р . х и р . , 1929, № 1; F r e y Н . , B e i t r a g zur m y o t o n i s c h e n Dystrophie ( m y o t o n i a a t r o p h i c a , A r c h . f. R a s s e n - u . Gesellsch.B i o l o g i e , В . X V I I , 1925 ( т а к ж е о т д . и з д . — M u n c h e n , 1925); T h o m s e n , M y o t o n i a congenita, B r a i n , v . X X X I , 1908. А. Кожевников. МИОЭПИТЕЛИЙ, мышечный эпителий. Этим т е р м и н о м о б о з н а ч а ю т : 1. Э п и т е л иа л ь н о-м ы ш е ч н ы е к л е т к и (Epithelrnuskelzellen), р а с п р о с т р а н е н н ы е у к и ш е ч н о ­ полостных и подробно изученные у гидры. Клетки эти я в л я ю т с я типично эпителиаль-