* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

433 МИОМА 434 но п р о г р е с с и р у ю щ е е т е ч е н и е . — Л е ч е ­ н и ю б-нь не п о д д а е т с я . Свойство х л о р а л ­ гидрата временно уменьшать интенсивность миоклонических подергиваний у ж е не раз приводило миоклоников к тяжелым явлени­ я м х р о н . хлоралового о т р а в л е н и я . П о мно­ гим а в т о р а м х о р о ш е е д е й с т в и е о к а з ы в а е т люминаль.-—Л р о ф и л а к т и к а страдания возможна л и ш ь медико-евгеническая: здо­ ровым членам пораженной семьи должны быть обеспечены п р а в и л ь н ы е б р а ч н ы е со­ веты; к а к п р и всех рецессивных формах, з д е с ь особенно о п а с н ы к р о в н ы е б р а к и . Диагностика с е м е й н ы х с л у ч а е в не т р у д н а , в с п о р а д и ч е с к и х ж е с л у ч а я х обычно п р и х о д и т с я с т а л к и в а т ь с я со з н а ч и т е л ь н ы ­ ми д и а г н о с т и ч е с к и м и т р у д н о с т я м и . С л е д у е т иметь в в и д у , что и п р и г е н у и н н о й э п и л е п ­ сии н е р е д к о н а б л ю д а ю т с я о т д е л ь н ы е М Е О клонические вздрагивания в тех или других мышечных группах, часто предшествующие эпилептическому п р и п а д к у . Однако в отли­ чие от м и о к л о н у с - э п и л е п с и и з д е с ь м и о к л о нический синдром в ы р а ж е н значительно сла­ бее. Кожевниковской эпилепсии (см.) с в о й ­ ственно р а з в и т и е с у д о р о ж н о г о п р и п а д к а п о Д ж е к с о н о в с к о м у , а не п о г е н у и н н о м у т и п у . П р и диагностике миоклонических судорог в а ж н о в с е г д а и м е т ь в в и д у тики (см.) и т . и . б о л е з н ь с у д о р о ж н ы х п о д е р г и в а н и й (maladie des tics convulsifs), а т а к ж е и с т е р и ю . В а ж н о п о м н и т ь , что м и о к л о н и ч е с к и е п о д е р г и в а н и я в о т л и ч и е от и с т е р и ч е с к и х з а х в а т ы в а ю т м ы ш е ч н ы е г р у п п ы и л и ч а с т и м ы ш ц ы , не д о ­ пускающие изолированного произвольного с о к р а щ е н и я . В с п о р а д и ч е с к и х с л у ч а я х осо­ бенно трудно диагносцировать миомы к а к с а м о с т о я т е л ь н ы е з а б о л е в а н и я от с и м п т о ­ матических миоклонических судорог. Т а к , нередко синдром фибрилярных подергива­ ний, предшествующий появлению полиомиелитических мышечных атрофий или бо­ кового амиотрофического склероза, может б ы т ь р а з в и т н а с т о л ь к о с и л ь н о , что с т а н о ­ вится чрезвычайно сходным с миоклоническим синдромом. Миоклонические подер­ гивания наблюдали и при хрон. свинцовом отравлении. Диференциальная диагностика М. о т т а к н а з ы в а е м о й chorea electrica т е п е р ь не н у ж н а , т . к . под э т и м н а з в а н и е м опи­ сывались раньше в числе других случаев повидимому и случаи настоящей миокло­ нус-эпилепсии . Кромё этой основной формы описан и р я д атипических М., но б б л ы н а я часть этих наб­ людений б ы л а сделана н а сравнительно не­ б о л ь ш и х с е м е й н ы х ф р а г м е н т а х , особенно п о с р а в н е н и ю со с т о л ь п о л н ы м с е м е й н ы м обсле­ дованием, к а к известное наблюдение Лундб о р г а , о х в а т и в ш е е б о л ь ш е 2 ООО ч е л о в е к . П о ­ э т о м у не в с е г д а м о ж н о с к а з а т ь с п о л н о й у в е ­ ренностью, имеем л и мы здесь дело с в а р и а ­ циями миоклонус-эпилепсии и л и с особыми наследственными факторами. Однако стерео­ типное повторение атипической клин, кар­ тины у отдельных членов семьи з а с т а в л я ­ ет с к о р е е с к л о н я т ь с я в п о л ь з у д о п у щ е н и я здесь особых наследственных задатков. Т а к , в немногих наблюдениях (Белыновский, К р ы ш о в а , Т к а ч е в ) о т м е ч а л а с ь (точно т а к ж е р е ц е с с и в н а я ) ч и с т а я ф а м и л ь н а я М. без э п и ­ лептических припадков, воспроизводящая т . о. в более ч и с т о м в и д е п е р в о н а ч а л ь н о е о п и с а н и е Ф р и д р е й х а , к о т о р ы й в 1881 г. под. н а з в а н и е м « p a r a m y o c l o n u s m u l t i p l e x » , «рагаmyoclonus f i b r i l l a r i s » п р е д с т а в и л н а о с н о в а ­ н и и одного с п о р а д и ч е с к о г о с л у ч а я п е р в о е о п и с а н и е особенностей М . , в ы д е л и в т . о . э т у судорогу из хаоса разнообразных гиперкин е з о в . Т о ч н о т а к ж е без э п и л е п т и ч е с к и х п р и ­ падков и так ж е с рецессивным наследова­ н и е м п р о т е к а л а М. в к о м б и н а ц и и с с х и з о ф р е нией в семье, описанной Краббе ( К . Krabbe). Совершенно самостоятельную и т а к ж е р е ­ ц е с с и в н у ю ф о р м у под н а з в а н и е м « н и с т а г м миоклония» описали Ленобль и Обино (Lenoble, A u b i n e a u ) в Б р е т а н и ; к л и н и ч . к а р т и н а , была здесь более с л о ж н о й , и к симптомам М . присоединялись нистагм, анизокория, ги­ перрефлексия и расстройства интелекта. Д з е р ж и н с к и й и К о ж е в н и к о в под н а з в а н и е м «myoclonia familialis nocturno-atactica» опи­ с а л и б - н ь , п е р е д а в а в ш у ю с я в семье ч е р е з 2 поколения, при которой миоклонические судороги наблюдались гл. образ, во сне, а кроме того наблюдались л е г к и е атактичес к и е я в л е н и я в н и ж н и х к о н е ч н о с т я х . В од­ ной (рецессивной) семье, описанной Д а в и денковым, миоклонические вздрагивания у двух братьев сопровождались резким л о к о ­ м о т о р н ы м э ф ф е к т о м , в д р у г о й семье (такжер е ц е с с и в н о й ) я в л е н и я М. у б р а т а и с е с т р ы комбинировались с дистоническ. синдромом и характеризовались глубокими ремиссия­ ми. Очень вероятно, что во всех этих н а б ­ л ю д е н и я х м ы и м е е м д е л о со с в о е о б р а з н ы м и и не т о ж д е с т в е н н ы м и н а с л е д с т в е н н ы м и ф а к ­ торами. Гораздо труднее конечно оцени­ вать значение случаев спорадических или т е х с е м е й н ы х н а б л ю д е н и й , где б ы л и с с л е д о ­ ван только пробанд. К таким наблюдениям относятся случай Филимонова (миоклонич е с к а я эпилепсия с необычно объемистыми и синхроничными судорогами) и мн. д р . Лит.: Д а в и д е н к о*в С , Н а с л е д с т в е н н ы е б о ­ л е з н и н е р в н о й с и с т е м ы , Х а р ь к о в , 1925; Д з е р ж и н ­ с к и й В., Миоклония Unverricht&а, Ж у р н а л нев­ р о п а т . , т . X , с т р . 971, 1910; Д з е р ж и н с к и й В. и К о ж е в н и к о в А . , Особая форма семейной м и о к л о н и и , i b i d . , т о м X I , с т р . 222, 1911; К е hr e r F . , E r b l i c l i k e i t u n d N e r v e n l e i d e n , B e r l i n , 1928; U n v e r r i c h t H . , Die Myoklonie, L e i p z i g — W i e n , 1891. С. Д а в и д е н к о в . . М И О Л О Г И Я (myologia), отдел анатомии, о п и с ы в а ю щ и й с п е ц и а л ь н о м ы ш ц ы скелета;, с о с т а в л я е т вместе с о с т е о л о г и е й и с и н д е с м о ­ л о г и е й у ч е н и е о системе о р г а н о в д в и ж е н и я и о п о р ы . С м . т а к ж е Л1ышечная система, Мышцы. М И О М А , m y o m a (от г р е ч . m y s — м у с к у л ) , о п у х о л ь и з м ы ш е ч н о й т к а н и . Р а з л и ч а ю т два, вида М.: одни из них состоят из гладких мышечных волокон и носят название лейомиом (leiomyoma), другие состоят из элемен­ тов поперечнополосатых мышц и называют­ с я р а б д о м и о м а м и (rhabdomyoma, и л и m y o ­ ma s t r i o c e l m l a r e ) . Л е й о м и о м ы в ч и с т о м с в о е м в и д е , т . е. с о с т о я щ и е л и ш ь и з г л а д к и х мышечных волокон, встречаются редко (пи­ щеварит. тракт) и характеризуются малой: в е л и ч и н о й [см. т . X V (ст. 431—432), р и с . 5 ] . М ы ш е ч н ы е к л е т к и в т а к и х М. б ы в а ю т с о ­ единены в пучки, в к-рых палочковидные, б. и л и м . п и к н о т и ч е с к и е я д р а о р и е н т и р о в а н ы в одном н а п р а в л е н и и , без у ч а с т и я м е ж у т о ч ­ ной т к а н и , т . ч. между двумя клетками в д в и -