* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

345 МИКСЕДЕМА 346 (Bourneville, М у р а т о в ) . М н о г о к р а т н о отме­ чали неспецифическое и з м е н е н и е к л е т о к в двигательной зоне к о р ы ( M o t t и д р . ) . М а р и неско (Marinesco) о б н а р у ж и л с у ж е н и е от­ д е л ь н ы х слоев к о р ы (в особенности с у п р а гранулярного пирамидного слоя). В работе Лотмара (Lotmar) подчеркивается наличие архитектонических расстройств в коре го­ ловного м о з г а и м о з ж е ч к е (бедность к л е т о к I I и I I I слоев л о б н о й и теменной д о л и , у в е л и ­ чение к л е т о к Г о л ь д ж и ) . С и м п т о м а т о л о г и я в большинстве своем т а ж е , что и п р и М. в з р о с л ы х ( и з м е н е ­ н и я к о ж и р е з ч е ) , но к р о м е т о г о и м е е т с я р я д симптомов, з а в и с я щ и х от т о г о , что з а б о л е в а ­ ние это о т н о с и т с я к п е р и о д у р о с т а , а и м е н н о : р а с с т р о й с т в а к о с т н о й системы, п о л о в о й сфе­ ры и психики. Чем раньше начало заболева­ н и я , тем э т и симптомы в ы р а ж е н ы р е з ч е . Очень х а р а к т е р н ы р а с с т р о й с т в а р о с ¬ т а, к о т о р ы е м о г у т с т о я т ь в соответствии с тяжестью заболевания самой щитовидной ж е л е з ы . Р о с т обычно н е п р е в ы ш а е т 1 м, б-ные р а с т у т н а 2—-3 см в г о д , о д н а к о п о л ­ ной о с т а н о в к и р о с т а не б ы в а е т . В смысле взаимоотношения туловища и конечностей больные остаются пропорциональными к а р ­ ликами. Непропорционально развита лишь б о л ь ш а я голова. Трубчатые кости коротки. Роднички долго остаются незакрытыми. В связи с расстройством роста клиновидной к о с т и у в с е х имеется з а п а д е н и е о с н о в а н и я носа, п р и д а ю щ е е в ы р а ж е н и ю л и ц а б о л ь н ы х тупой вид. Чрезвычайно важной д л я диагно­ стики является рентгенограмма пястных и п л ю с н е в ы х к о с т е й и э п и ф и з о в . З д е с ь отме­ чается запоздалое появление островков око­ с т е н е н и я ^ норме к 7 г . д о л ж н о быть 8 т а к и х о с т р о в к о в , к 12 г . — 9 ; п р и М. д а ж е п е р в ы е о с т р о в к и в carpus и tarsus, к - р ы е д о л ж н ы п о я в и т ь с я в п е р в ы е м е с я ц ы ж и з н и , отсут­ ствуют до 8—-10-летнего в о з р а с т а . Р е н т г е н о ­ грамма эпифизов обнаруживает з а д е р ж к у з а к р ы т и я э п и ф и з а р н ы х ш в о в , позднее о к о ­ стенение х р я щ е й , п о ч е м у т а к и е б-ные м о г у т р а с т и еще в 30—40 л е т . Г е т ц к и и В е й е (Goetzky и Weihe) о б р а т и л и в последнее в р е м я в н и м а н и е н а темные п о п е р е ч н ы е т е н и н а к о н ц а х д и а ф и з о в д л и н н ы х костей у м и ­ к с е д е м а т и к о в ; это о б щ и й п р и з н а к з а д е р ж к и р а з в и т и я к о с т е й . И з менее х а р а к т е р н ы х сим­ птомов, связанных с плохим развитием к о ­ стной системы, н а д о отметить: позднее п о ­ явление зубов, склонность и х к кариесу, высокое и узкое нёбо и связанную с х а р а к ­ тером суставов гиперэкстенсию. В половом а п п а р а т е отмечают и н ф а н т и л ь н о с т ь н а р у ж ­ н ы х и в н у т р е н н и х п о л о в ы х о р г а н о в (в р е д ­ к и х случаях имеются явления гипергенитализма); вторичные половые п р и з н а к и л и ­ бо п о я в л я ю т с я п о з д н о л и б о совсем отсут­ ствуют. В п с и х . о т н о ш е н и и н а д о отметить бо­ лее р е з к у ю в общем степень о т с т а л о с т и , чем п р и М. в з р о с л ы х , где я в л е н и я с л а б о у м и я от­ мечались редко. У ж е в первые месяцы можно отметить р е з к у ю п с и х о м о т о р н у ю в я л о с т ь : все д в и ж е н и я очень м е д л е н н ы ; б-ные м н о г о с п я т , очень с п о к о й н ы , не п л а ч у т . В я л о с т ь к а с а е т с я в с е х п с и х , ф у н к ц и й . Б - н ы е не р е ­ агируют на окружающее, не играют и п р . В ннтелектуальном отношении они проявляют б о л ь ш у ю о т с т а л о с т ь , в п л о т ь до с л а б о у м и я . В особенности у м с т в е н н а я недостаточность п р о я в л я е т с я • п р и п р и о б р е т е н и и сведений, где н у ж н а н е к - р а я с о о б р а з и т е л ь н о с т ь , а не механическое усвоение. В а ж н о е значение имеет к а р т и н а к р о в и . — Г е м о г л о б и н и ч и с л о э р и т р о ц и т о в понижены, кроме т о г о отмечают р е з к у ю э о з и н о ф и л и ю ; и з м е н е ­ н и я б е л о й к р о в и не п о с т о я н н ы и не п о к а з а ­ т е л ь н ы . Е с л и еще п о д ч е р к н у т ь н а р а с т а ю щ и й вес ( к р ы й м е н ь ш е , чем соответствует в о з р а ­ с т у , но б о л ь ш е , ч е м соответствует р о с т у ) , одутловатое, заплывшее лицо, толстый я з ы к , одутловатость конечностей, короткую шею, большую грудную клетку (несоразмерно ро­ сту), лордоз, вздутие ж и в о т а , пупочную г р ы ж у , сухость к о ж и , зябкость, запоры, то п о л у ч и т с я ц е л ь н а я к а р т и н а М. детского в о з ­ р а с т а . З о б а н и к о г д а не б ы в а е т ; и н о г д а отме­ чают атрофию вил очковой ж е л е з ы . — С л у х б. ч . н о р м а л е н . У м н о г и х р а н о б ы в а ю т и с к р и ­ вления конечностей и утолщение концов ре­ б е р , что д а л о п о в о д а в т о р а м с т а в и т ь М. в с в я з ь с р а х и т о м . Н а к о н е ц уместно отметить, что о ч а г о в ы х симптомов п р и М. н е б ы в а е т . М у р а т о в отметил в одном с л у ч а е в р о ж д е н ­ ной М. п о в ы ш е н н у ю м е х а н и ч е с к у ю и э л е к ­ трическую возбудимость и резкое повыше­ ние с у х о ж и л ь н ы х р е ф л е к с о в . К а к п р а в и л о р а з в и т и е с о м а т и ч е с к и х и п с и х , симптомов идет п а р а л л е л ь н о , но б ы в а ю т и д и с с о ц и а ц и и , н а п р . н е з н а ч и т е л ь н ы е я в л е н и я со с т о р о н ы к о ж и и р о с т а и р е з к а я у м с т в е н н а я отста­ лость.—Т е ч е н и е б - н и зависит в значи­ т е л ь н о й м е р е от т о г о , п р и м е н е н а л и о р г а н о ­ терапия и в какой период заболевания. В с л у ч а я х в р о ж д е н н о й М . , где н е б ы л о п р и м е ­ нено л е ч е н и е , б-ные ж и л и в общем н е д о л г о [ т о л ь к о в с л у ч а е Р е с л е (Rossle) 28 л . , а в с л у ­ ч а е М а р е ш а (Maresch)—11 л е т ] . Б - н ы е э т и не н а у ч а ю т с я х о д и т ь , г о в о р и т ь . О судьбе л е ­ ч е н ы х б-ных с м . н и ж е . Д и а г н о з в я р к о в ы р а я е е н н ы х с л у ч а я х , е с л и еще п о д к р е п и т ь его и с с л е д о в а н и е м основного о б м е н а , н е в ы ­ з ы в а е т з а т р у д н е н и й . С р а х и т о м М. м о ж е т иметь н е к - р о е сходство (отсталость р о с т а , з а ­ поздалое появление зубов, запоздалое за­ к р ы т и е р о д н и ч к о в ) ; но п р и р а х и т е обычно не бывает п с и х , и з м е н е н и й ( х о т я Huldschinsky г о в о р и т о dementia r a c h i t i c a , но т а к и е я в л е ­ ния редки и относятся лишь кочень тяжелым ф о р м а м ) , к о ж н ы е п о к р о в ы и п о л о в а я сфера без и з м е н е н и й . Г и п о ф и з а р н ы й н а н и з м отли­ ч а е т с я н о р м , у м с т в е н н ы м р а з в и т и е м , отсут­ ствием отеков и н о р м а л ь н о й щ и т о в и д н о й ж е ­ л е з о й . Много о б щ и х п р и з н а к о в М. имеет с м о н г о л и з м о м ; н е д а р о м В и р х о в отнес монго-. л и з м к г р у п п е М. О т л и ч и я м о н г о л и з м а : мон­ г о л ь с к и е г л а з а , отсутствие о т е к о в , н о р м а л ь ­ ное п о т о о т д е л е н и е , э р е т и ч н о с т ь . П р и хоыдрод и с т р о ф и и нет я в л е н и й со с т о р о н ы к о ж н ы х покровов, имеется микромелия, интелект нормален. Иногда затруднительно бывает р а з л и ч и е от э н д е м и ч е с к о г о к р е т и н и з м а . Е с л и п р и з н а к и б-ни о б н а р у ж и в а ю т с я п о с л е в т о ­ р о г о г о д а ж и з н и р е б е н к а , то это г о в о р и т в пользу микседемы, против кретинизма. На­ личие зоба говорит с большой долей вероя­ тия против микседемы. Л е ч е н и е . Эффективность л е ч е н и я т и р е ­ оидином здесь н е т а к з н а ч и т е л ь н а , к а к п р и М. в з р о с л ы х . Это о б ъ я с н я е т с я т е м , что п р и