* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

369 КАРЛИКОВЫЙ РОСТ S70 тому уровню развития, на к-ром останови­ лись б-ные. Степень инфантилизма зависит от времени начала действия задерживающе­ го развитие фактора. Иногда ко времени полового созревания инфантильные карлики начинают быстро расти и развиваться. Тера­ пия лежит в устранении задерживающего развитие фактора.—При врожденной м и к седемв (см.) помимо общих признаков ее (изменения кожи, зябкость, пониженный га­ зообмен и пр.) имеется налицо резкая задер­ жка роста (в тяжелых случаях ниже 100 см) (рис. 3). Эпифизарные швы очень долго остаются открытыми, ядра окостенения по­ являются чрезвычайно поздно. Половые ор­ ганы гипопластичны. В большинстве случаев психика резко отстает в развитии и в тяже­ лых случаях доходит до состояния идиотии. Все эти признаки выпадения щитовидной же­ лезы быстро проходят после лечения тирео­ идином, что в сомнительных случаях может облегчить постановку диагноза. При энде­ мическом к р е т и н и з м е расстройства ро­ ста и психики часто соответствуют таким же расстройствам при спорадическом. Лечение тиреоидином дает улучшение, но далеко не всегда.—При поражении передней доли г и ­ п о ф и з а в растущем организме появляет­ ся резкая задержка роста и полового разви­ тия (рис. 6). Ядра окостенения долго от­ сутствуют. Эпифизарные швы закрываются поздно. Пропорции остаются детскими. Од­ новременно отмечается преждеврем. старение (рис. 5). Кожа морщиниста и лишена жиро­ вой подкладки (geroderma). Бывают отло­ жения жира на лобке, животе и груди. На рентгенограмме нередко обнаруживается ма­ л а я величина турецкого седла или же его деформация, а иногда увеличение вследствие наличия опухоли. Мозговых симптомов б.ч. нет. Психика особенно не страдает и соответ­ ствует возрасту. В нек-рых случаях лечение препаратами передней доли гипофиза вызы­ вало усиление роста. При преждевременном половом созревании может возникнуть за­ держка роста вследствие быстрого хода око­ стенения и зарастания эпифизарных швов. Вначале такие дети быстро растут, но затем рост прекращается, и они отстают от сверст­ ников.—Многие авторы указывают на К. р . вследствие поражения коры н а д п о ч е ч ­ н и к о в , но достаточных доказательств это­ го пока еще нет. Встречаются и комбиниро­ ванные формы эндокринного К. р . вследствие поражения гипофиза и щитовидной железы. При х о н д р о д и с т р о ф и и происходит начинающаяся еще внутриутробно резкая задержка роста в костях хрящевого проис­ хождения. Конечности очень коротки при нормальной длине туловища (микромелия). Внутренние органы, обмен веществ, эндо­ кринная система—в пределах нормы. Психи­ ка совершенно нормальна,&а многие хондродистрофические К. отличаются повышенны­ ми умственными способностями.—При рахи­ те (см.) также имеется относительное укоро­ чение конечностей; но, в отличие от преды­ дущей формы, кости не столько укорочены, схолько искривлены. Одновременно имеются также четки и др. признаки рахита. Психи­ к а , внутренние органы и эндокринная си­ стема Н о р м а л ь н ы . И. Баренблат. В б и о л . о т н о ш е н и и К. р . является признаком весьма неоднородным. С одной стороны , здесь встречаются разнообразные формы, обусловленные внешними факторами, с другой стороны—формы, зависящие от аномалий генотипической структуры. К по­ следней группе заведомо относятся первич­ ный карликовый рост (nanosomia) как с со­ хранением пропорций взрослого человека, так и с инфантильными пропорциями (ate leiosis), и ахондроплазия (см.). Но весьма веро­ ятно, что и некоторые другие формы К. р., генетика к-рых ближе еще не изучена, долж­ ны будут войти в эту же группу. Однако ни первичный К. р . ни ахондроплазия не могут быть рассматриваемы как определенные, строго разграниченные нозологические еди­ ницы; то, что известно в наст, время о на­ следственности этих аномалий, заставляет считать их за искусственные сборные груп­ пы, объединяющие ряд сходных фенотипов, но не однородные по своему генотипу. Так, ахондроплазия (поскольку деформация таза у ясенщин не препятствует родам) известна в ряде семей как доминантная аномалия; повидимому самостоятельны и более легкие, такяге доминантные расстройства—хондрогипоплазия и брахидактилия; но из- I "т-в вестна и рецессив..,,[,.,. ная ахондроплазия, i о о i А 61 в - ^ которая доказывается как числовым III Г" Т1 анализом здоровых и больных братьев ГТ~Г1 и сестер (неболь- rv й ш о о шой процент б-ных rrnrTrvwfWTT ттп- С хн мс л е1. о вДаонм и н а(яо нS cй l c )т.и п е а нт ы П О С Л У Ж И Л Даже ПО а д ия l водом для предпо­ ложения о дигибридной рецессивной наслед­ ственности), так и частотой кровного род­ ства родителей в этой группе. Мутации, во многом схожие с ахондроплазией человека, известны и у животных (анконовская ре­ цессивная порода овец с кривыми ногами и короткой спиной, доминантное строение ног у таксы).—Первичный К. р . также неодно­ роден. Часть случаев передается по рецессив­ ному типу (схема 2): признак обнаруживает­ ся у нескольких братьев и сестер, детей здо­ ровых родителей (по Вейнбергу, поражается около */* потомства, что соответствует моно­ гибридной рецессивной наследственности). Однако и здесь нельзя думать только об од­ ном гене; так, известен случай, где у 2 кар­ ликов-родителей было потомство нормаль­ ного роста; значит родители были носителя­ ми неоднородных наследственных факторов К. р. Кроме того известны семьи, в которых К. р . передавался непосредственно от роди­ телей к детям через ряд поколений в качестве доминантного признака (схема 1).Т.о. генети­ ческое изучение всей группы К. р . вскрывает ее внутреннюю неоднородность и еще не мо­ жет считаться законченным, равно как еще не закончено изучение и нормальных факто­ ров роста(по Davenport&у—ряд однозначных, задерживающих рост доминантных генов).— Расы пигмеев как у людей, так и у некото­ рых одичавших домашних животных (на­ пример измельчание лошадей на Собольем острове в Новой Шотландии, по Sain John &у) ш п ТТЯНОР