* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

687 ГЕМОФУСЦИН 58S (почек, печени, яичек) способствуют бы­ строй свертываемости крови гемофиликов. Мысль о недостатке тромбокиназы (или, по более правдоподобному взгляду других ав­ торов, о расстройстве отдачи ее клетками тела) как причине понижения свертываемо­ сти крови гемофиликов вытекает, естест­ венно, из ферментативной теории Шмидта (A.Schmidt). Интересно,что основоположник коллоидно-хим.теории свертывания—Нольф (Nolf) видит причину расстройства сверты­ ваемости при Г. в недостатке тромбозима, к-рый, по существу, является аналогом тром­ бокиназы. Представители других теорий свертываемости кровисчитаютпричинойрасстройства последней при Г. недостаток про­ тромбина (тромбогена, серозима). В общем вопрос о замедлении свертываемости при Г. не может считаться окончательно выяснен­ ным. Одно ясно: на какой бы точке зрения по вопросу о механизме свертываемости крови ни стоять, приходится признать, что при Г. имеется налицо расстройство в процессе об­ разования тромбина (фибрин - фермента). В самое последнее время Штубером и Лангом (Stuber, Lang) сделано интересное ис­ следование, освещающее вопрос о пониже­ нии свертываемости крови при Г. с совер­ шенно новой точки зрения. По данным этих авторов, процессы свертывания и гликолиза происходят в крови параллельно: у гемофи­ ликов (а также у гусей, у к-рых свертывае­ мость крови тоже резко понижена) процесс гликолиза в крови резко замедлен. Авторы отвергают наличие специфического фермен­ та свертываемости. По их мнению, причи­ ной первой фазы свертываемости является образующаяся при гликолизе молочная ки­ слота, resp. продукты ее расщепления. В кро­ ви двух гемофиликов обнаружено в 10 раз большее, чем в норме, содержание фтора; большое содержание его оказалось и в крови гусей. Авторы допускают предположительно задерживающее влияние фтора на гликолиз. Со времени открытия понижения сверты­ ваемости при Г. разные авторы стали объ­ яснять одним лишь этим феноменом все.явле­ ния кровоточивости, к-рые здесь наблюда­ ются. В наст, время такое решение вопроса не может считаться правильным, и снова приходится возвращаться к взгляду старых авторов, придававших большое значение со­ судистому фактору: за это говорят и само­ произвольные кровотечения и кровотечения после незначительных травм, не вызываю­ щих у нормального человека никаких геморагий. Новым является то, что эти измене­ ния не мыслятся теперь к а к грубо-анатоми­ ческие: таковых обнаружить не удается. Надо поэтому думать о более тонких, быть может, физ.-химич. изменениях эндотелия сосудов, resp. связующей их субстанции (Kittsubstanz).— Д и а г н о з Г., принимая во внимание вышеизложенные генетическ., клин, и гематологич. данные, сравнитель­ но легок. Наичаще приходится диференцировать с Верльгофовой болезнью (см.; там же диференциальный диагноз). — П р о ф и ­ л а к т и к а Г. пока может мыслиться лишь по линии евгенической: стерилизация жен­ щин из гемофилических семей; здоровые яге мужчины из означенных семей могут бес­ препятственно вступать в брак. Профилак­ тика кровотечений при Г. должна заклю­ чаться в предохранении гемофилика от всех травм, могущих вызвать кровотечения. Осо­ бое внимание должно быть обращено на свое­ временное лечение зубных болезней.—Т е¬ р а п и я возможна лишь симптоматическая (остановка кровотечения). Применяется пар­ ентеральное введение всевозможных бел­ ковых препаратов (сыворотка и пр.). Более действительным является переливание кро­ ви, дающее в большинстве случаев хороший результат (см. такясе Кровотечение). Лит.: Л ы ч к о в с к и й M., Материалы к во­ просу о гемофилии, д и с с , СПБ, 1911; П е т р о в Б. и Р е м и з о в А., Гемофилическое поражение суста­ вов, «Рус. клиника», 1926, № 25; Ф р е й д б е р г С. А., Гемофилия и поражения суставов, «Нов. хир. архив», т. I V , № 15—16, 1924; G г a n d i d i е г L . , Die Hamo­ philie, Lpz., 1877; W f l h l i s c h E . , Die Hamophilie (Hndb. d. Krankheiten des Blutes u. d.blutblld. Organe, hrsg. v. A. Schittenhelm, В. I I , В., 1925); L о s s e n H . , Die Bluterfamilie Mampel in Kirchheim bei Heidelberg, Deutsche Ztschr. t. Chir., B . L X X V I , 1905; B a u e r K . . Zur Vererbungs- und Konstitutionspathologie der Hamophilie, ibid., B . C L X X V I , 1922; B u c u r a C , Uber Hamophilie beim Weibe, Wien—Lpz., 1920; S c h l o e s s m a n n H . , Die Hamophilie in Wflrtemberg, Arch. f. Rassen- u. Gesellschattsbiologie, В. X V I , 1924; О p i t z H . , Uber Hamophilie, Erg. der inner. Medizin und Kinderheilkunde, В. X X I X , 1926 (лит.); S a h 1 i H . , Uber das Wesen d. Hamophilie, Ztschr. f. kl. Med., B . L V I , 1905; S t u b e r B. u. L a n g K . , Uber das Wesen der Hamophilie, Zeitschrift f. klin. Medizin, B. C V I I I , 1928. С. Левит. Г Е М О Ф У С Ц И Н , золотисто-бурый пигмент, обнаруживаемый интрацеллюлярно в ок­ ружности старых кровоизлияний и при не­ которых болезненных процессах (гл. обр. гемохроматозе) в гладкой мускулатуре крове­ носных и лимфатич. сосудов и кишечника. В кислотах и щелочах нерастворим. Желе­ за, даже связанного, не содержит. Соответ­ ствующая микро-хим. реакция (на железо)— отрицательна. Г. считается кровяным пиг­ ментом. До сих пор, однако, с достоверно­ стью не установлено, какое вещество яв­ ляется основой его происхождения: НЬ и его дериваты или другие белковые веще­ ства и липоиды, входящие в состав стромы кровяного тельца. Гюк (Hueck) идентифи­ цирует Г. с липофусцином—пигментом не­ кровяного происхождения. Можно доба­ вить, что в прежнее время термин Г. приме­ нялся для обозначения того пигмента, ко­ торый теперь называют липофусцином, так к а к прежде неправильно думали, что этот последний имеет кровяное происхождение. Г Е М 0 Х Р 0 М А Т 0 3 (от греч. haima—кровь и chroma—цвет), заболевание, сущностью которого является нарушение в организме обмена железа. Термин этот введен Реклингаузеном (Recklinghausen) и указывает на ненормальную (коричневую) окраску ко­ жи и органов, по существу своему гематоген­ ной природы. Г. комбинируется часто с ги­ пертрофическим цирозом печени и гликозурией. Отсюда—прежние его обозначения: «cirrhose hypertrophique pigmentaire dans le diabete sucr6» (Hanot, Chauffard) или «diabete bronz6» (Marie). Раньше бронзовый диабет некоторыми авторами выделялся в самостоятельную нозологическую единицу. Это находит свое оправдание в том, что явления диабета—полидипсия, полифагия, гликозурия и истощение—в картине Г. иг­ рают иногда доминирующую роль. Сопут-