* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

737 ВЕРЛЬГОФОВА БОЛЕЗНЬ 738 forme fruste з а л е г к у ю ф о р м у В . б. ф и г у ­ р и р у е т и в с т а р о й л и т е р а т у р е , где о н а опи­ с ы в а е т с я к а к p u r p u r a simplex; о д н а к о , п о ­ следний термин непригоден в виду того, что п о д н и м н е к - р ы е а в т о р ы п о н и м а ю т т а к ­ ж е отдельные разновидности анафилактоидн о й п у р п у р ы (см. Пурпура), н и ч е г о общего с В . б. н е и м е ю щ е й . П р и з н а н и е forme f r u ­ ste В . б. и м е е т с у щ е с т в е н н о е з н а ч е н и е , п о ­ с к о л ь к у 1) п р е в р а щ а е т В . б. и з р е д к о й бо­ л е з н и в я в л е н и е с р а в н и т е л ь н о частое, 2) г о ­ ворит против взгляда на тромбопению н а c o n d i t i o sine qua п о п в д и а г н о з е В . б. и 3) р а с ш и р я е т п р е д с т а в л е н и е о з н а ч е н и и н а ­ с л е д с т в е н н о с т и в э т и о л о г и и В . б. Д о н е д а в ­ него в р е м е н и г о с п о д с т в о в а л в з г л я д , н а В . б. к а к на исключительно приобретенное при ж и з н и страдание. В последние годы, однако, р я д о м а в т о р о в (Hess, Glanzmann, Kromeke, Л е в и т ) о п и с а н о с р а в н и т е л ь н о большое ч и с л о с л у ч а е в , г д е момент н а с л е д с т в е н н о с т и , без­ условно, имеет место. (Гланцман, а вслед за ним Кремеке описывают свои случаи к а к «геморрагическую тромбастению», желая отмеченными ими морфологическими изме­ нениями бляшек—при нормальном их чис­ ле-—и, я к о б ы , з а в и с я щ и м от э т о г о о т с у т с т в и ­ ем р е т р а к ц и и п о д ч е р к н у т ь п е р в е н с т в у ю щ е е з н а ч е н и е т р о м б о ц и т о в в п а т о г е н е з е В . б.) Р о л ь д р у г и х э т и о л о г и ч е с к и х м о м е н т о в В . б. и з у ч е н а еще м е н ь ш е ; в к а ч е с т в е в ы з ы в а ю ­ щих факторов изредка фигурирует ин­ ф е к ц и я , в небольшом числе случаев—нерв­ ный ш о к (см. т а к ж е вышеупомянутую роль г о р м о н а я и ч н и к о в ) , а и з моментов п р о ф е с ­ сиональных—отравление бензолом. Впро­ чем, р о л ь последнего, будучи бесспорной в о т н о ш е н и и г е м о р р а г и ч е с к о й алейкии (см.), я в л я е т с я в о т н о ш е н и и В . б . (по к р а й н е й м е ­ р е , ее х р о н . ф о р м ы ) не совсем д о к а з а н н о й ( и н т е р е с н о в этом о т н о ш е н и и и с с л е д о в а н и е T e l e k y и W e i n e r & а , о б н а р у ж и в ш и х у 11 р а ­ ботниц резиновой фабрики явления доволь­ но я с н о в ы р а ж е н н о й а н е м и и с у м е н ь ш е н и е м ч и с л а т р о м б о ц и т о в , п р и чем п о с л е 8 н е д е л ь о т д ы х а я в л е н и я эти п р о ш л и ) . И з ф а к т о р о в п р е д р а с п о л а г а ю щ и х с л е д у е т , помимо в ы ш е ­ у п о м я н у т о й р о л и п о л а , отметить т а к ж е з н а ­ чение возраста: начало заболевания у значи­ т е л ь н о г о б о л ь ш и н с т в а в с е х б-ных отмечает­ с я д о 30 л е т . Н а л и ч и е в н е к - р ы х с л у ч а я х се­ мейности страдания, ничтожное число т а к и х с л у ч а е в , где в н е ш н е м у а г е н т у м о г л а бы быть приписана роль этиологического фактора, д л и т е л ь н о е , х р о н . течение с т р а д а н и я , — в с е э т о да.ет п р а в о п р е д п о л а г а т ь г е н о т и п и ч е с к и й {см. Генотип) х а р а к т е р В . б., по к р а й н е й м е р е ч а с т и ее с л у ч а е в . Ч т о к а с а е т с я п а т о г е н е з а В . б . , т о , по Е . Ф р а н к у , т р о м б о п е н и я п р и В . б . есть р е ­ з у л ь т а т п о н и ж е н и я выработки тромбоцитов мегакариоцитами костного мозга. П р и ч и н а и з о л и р о в а н н о г о у г н е т е н и я этой ф у н к ц и и к о ­ стного мозга з а к л ю ч а е т с я , по Ф р а н к у , в п а т . усилении тормозящего в л и я н и я селезенки на мегакариоциты. Тромбопения вызывает основные симптомы б-ни: кровоточивость и отсутствие ретракции кровяного сгустка. Кацнельсон объясняет тромбопению усиле­ нием р а з р у ш е н и я т р о м б о ц и т о в в с е л е з е н к е . Эффект с п л е н э к т о м и и п р и В . б. (см. н и ж е ) , во в с я к о м с л у ч а е , д о к а з ы в а е т , что к а к о е - т о Б. нарушение функции селезенки является бли­ ж а й ш е й п р и ч и н о й этой б - н и . В н а с т , в р е м я теорию Ф р а н к а , поскольку она всю симпто­ матологию страдания объясняет уменьше­ н и е м т р о м б о ц и т о в ( о т к у д а и н а з в а н и е «эссенц и а л ь н а я тромбопения»), приходится при­ з н а т ь н е с о с т о я т е л ь н о й . П р о т и в нее г о в о р я т : 1) н и ч т о ж н о с т ь , resp. д л и т е л ь н о е о т с у т с т в и е кровотечения в нек-рых с л у ч а я х В . б., где т р о м б о п е н и я в ы р а ж е н а р е з к о ; 2) о т с у т с т в и е т р о м б о п е н и и п р и forme fruste В . б., где к р о в о ­ т о ч и в о с т ь все ж е имеет место, и 3) н а л и ч и е п о с л е с п л е н э к т о м и и к л и н , э ф ф е к т а без гема­ т о л о г и ч е с к о г о (в с м ы с л е н а р а с т а н и я ч и с л а т р о м б о ц и т о в ) и о б р а т н о . Эти и д р у г и е с о о б р а ­ ж е н и я заставили многих исследователей вы­ с к а з а т ь с я в том с м ы с л е , ч т о о с н о в н а я п р и ч и ­ на кровоточивости п р и В . б. заключается в недостаточности эндотелия к а п и л л я р о в . З а то ж е говорят и результаты исследований р я д а а в т о р о в , в ы я с н и в ш и х в п о с л е д н и е годы в а ж н у ю роль капилляров в деле остановки кровотечения. Необходимо, однако, при­ з н а т ь , что п р я м ы х д о к а з а т е л ь с т в п о р а ж е н и я сосудов п р и В . б, м ы в н а с т , в р е м я е щ е не и м е е м . В о б щ е м , м о ж н о п о л а г а т ь , ч т о один и тот ж е в р е д н ы й а г е н т в ы з ы в а е т п о р а ж е н и е и к а п и л л я р о в и т р о м б о ц и т о в , resp. м а т е р и н ­ ских клеток их. П р о г н о з х р о н . с л у ч а е в В . б. quo ad v i t a m , в о б щ е м , х о р о ш и й : с м е р т ь от к р о в о т е ­ ч е н и я к р а й н е р е д к а ; р а б о т о с п о с о б н о с т ь , од­ нако, страдает часто (анемия). В острых слу­ ч а я х смертельный исход бывает несколько чаще.—При диференциальном диагнозе н е о б х о д и м о в п е р в у ю о ч е р е д ь (особенно в острых случаях) исключить вторичный В. синдром (поиски основного страдания). Х а ­ рактер сыпи (кровоизлияния), тромбопения и о т с у т с т в и е болей в с у с т а в а х о т л и ч а ю т В . б . от а н а ф и л а к т о и д н о й п у р п у р ы . Г е м о ф и л и ю л е г к о о т л и ч и т ь о т В . б. т е м , ч т о п е р в о й с т р а д а ю т м у ж ч и н ы , п р и ч е м очень ч а с т ы кровоизлияния в суставах; кроме того, свер­ тываемость крови при гемофилии резко по­ нижена, а число бляшек нормально. Т е р а п и я В . б. К о н с е р в а т и в н а я т е ­ р а п и я совершенно бессильна, профилактика неизвестна. В случаях угрожающего крово­ т е ч е н и я п р и б е г а ю т к п е р е л и в а н и ю к р о в и , от какового в большинстве случаев временно получается х о р о ш и й эффект. Б о л ь ш о й те­ р а п . у с п е х п р е д с т а в л я е т собой п р е д л о ж е н ­ н а я К а ц н е л ь с о н о м в 1916 г. с п л е н э к т о м и я . Д о н а с т , в р е м е н и о п и с а н о о к о л о 100 о п е р а ­ ций, при чем в значительном большинстве хрон. случаев получен благоприятный эф­ фект (иногда граничащий с полным к л и н , вы­ з д о р о в л е н и е м ) . Эффект з а к л ю ч а е т с я к а к в быстром нарастании числа б л я ш е к , т а к и в прекращении явлений кровоточивости, при чем н е р е д к о т р о м б о п е н и я д а е т р е ц и д и в , а к л и н , эффект о с т а е т с я . П р о т и в о п о к а з а н ы в с м ы с л е о п е р а ц и и острые с л у ч а и (почти в с е ­ гда смертельный исход). П о к а з а н и я к опера­ ц и и : анемия вследствие хронической к р о в о ­ точивости и приступы угрожающего ж и з н и кровотечения. с- Л е в и т . Верльгофова болезнь у д е т е й . Г л а в н ы м и с и м п т о м а м и В . б. я в л я ю т с я к р о в о и з л и я н и я в к о ж у и слизистые и кровотечения из по­ следних. Н а к о ж е , наряду с петехиями, 24 М. Э. т. I V .