* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

735 ВЕРЛЬГОФОВА БОЛЕЗНЬ 736 в смысле интенсивности кровотечение и з моррагического диатеза наступают присту­ одной м о ж е т р е з к о п р е в а л и р о в а т ь . К р о в о ­ пами, отделенными большими промежут­ точивость д р у г и х органов т а к ж е и з р е д к а к а м и в р е м е н и п о л н о г о з д о р о в ь я (до 20 л е т и наблюдается (почка, у х о , дно глаза, кро­ больше). Нередко наблюдаются переходы вавые слезы). Кровоточивость п р и В . б., и з одной ф о р м ы в д р у г у ю . Е с т ь , о д н а к о , гл. о б р . , спонтанная (из слизистых оболо­ ряд д а н н ы х , говорящих з а необходимость чек); на коже синяки бывают к а к спонтан­ отделения большинства случаев острой фор­ ные, так и п р и травме. Случайные порезы м ы от э с с е н ц и а л ь н о й В . б. с п р и ч и с л е н и е м иногда кровоточат дольше обычного. Разные ее, б ы т ь м о ж е т , к о в т о р и ч н о м у В е р л ь г о ф о в у оперативные вмешательства (включая спленсимптомокомплексу, каковой может наблю­ э к т о м и ю ) п р о х о д я т , б. ч . , с н о р м а л ь н о й даться почти п р и всех инфекционных забо­ к р о в о п о т е р е й , и н о г д а с более о б и л ь н о й , н о леваниях, а также при лейкемии, пернис л у ч а е в со с м е р т е л ь н ы м и с х о д о м не о п и с а н о . ц и о з н о й а н е м и и и д р . К л и н и ч е с к и (в с м ы с л е Наоборот, п р и экстракции зубов иногда на­ к а р т и н ы кровоточивости) и гематологиче­ блюдаются профузные кровотечения. Крово­ ски (тромбопения, геморрагический син­ излияний в суставы почти никогда не на­ дром) вторичный В . симптомокомплекс ни­ блюдается; сравнительно редки также кро­ ч е м н е о т л и ч а е т с я от э с с е н ц и а л ь н о й В . б . , воподтеки на ладонях и лице. Т° в большин­ т. ч . л и ш ь учет всех к л и н , и лабораторных стве х р о н . с л у ч а е в н о р м а л ь н а , д а в а я л и ш ь данных позволяет избегать неправильного иногда небольшие подъемы; во время ж е диагноза. В пользу того, что большинство острого п а р о к с и з м а обычно п о в ы ш е н а . Со случаев т . н. острой формы В . б. следует, стороны внутренних органов (включая и м о ж е т б ы т ь , о т д е л и т ь от В . б. к а к з а б о л е кровоточащие слизистые оболочки) обычно . вание другой этиологии и патогенеза, гово­ н и к а к и х и з м е н е н и й н е н а б л ю д а е т с я . Селе­ р я т след. д а н н ы е : 1 ) п р и х р о н . В . б. с о о т н о ­ з е н к а и н о г д а н е м н о г о у в е л и ч е н а . И н о г д а от­ шение заболеваний мужчин и женщин, при­ мечается зуд к о ж и и крапивница. Парадок­ близительно, 1:3, при острых случаях 1 : 1 с а л ь н о т о , ч т о м е н с т р у а ц и и у б о л ь н ы х В . б. и л и б о л ь ш е ; 2) б е р е м е н н о с т ь и н о г д а о с л о ­ часто начинаются позже нормального срока ж н я е т с я о с т р ы м В . с и м п т о м о к о м п л е к с о м (в (в 15—18 л е т ) , н о н и к о г д а н е р а н ь ш е ; з а т о , редких случаях заболевание передается и п о я в и в ш и с ь , они бывают очень обильны и п л о д у ) , х р о н . ж е В . б. в о в р е м я б е р е м е н ­ часто крайне нерегулярны. Во время мен­ ности никогда не обостряется, скорее д а ж е струаций нередко обостряются все я в л е н и я к р о в о т о ч и в о с т ь у м е н ь ш а е т с я ; 3) с п л е н э к т о геморрагического диатеза (синяки и п р . ) ; м и я д а е т х о р о ш и й т е р а п . эффект в б о л ь ш и н ­ при климаксе маточные кровотечения очень стве х р о н . с л у ч а е в В . б. и н и к а к о г о э ф ф е к - . редки, п р и наступлении беременности к р о ­ т а п р и о с т р о й ф о р м е ; 4) о с т р ы й В . симптомо­ в о т о ч и в о с т ь в х р о н . с л у ч а я х В . б . обычно к о м п л е к с п о т е ч е н и ю очень н а п о м и н а е т ост­ исчезает, роды и аборт иногда дают нор­ рое инфекционное заболевание; а т. к. л ю ­ мальное кровотечение, иногда—более обиль­ бое и н ф е к ц и о н н о е з а б о л е в а н и е (в о с о б е н н о ­ ное. И з этих данных следует, что гормон сти сепсис) м о ж е т о с л о ж н и т ь с я острым В . я и ч н и к а , по всей видимости, оказывает симптомокомплексом, то это обстоятельство, стимулирующее действие н а проявление вместе со всеми в ы ш е п р и в е д е н н ы м и , д а е т г е м о р р а г и ч е с к о г о д и а т е з а . Со с т о р о н ы к р а с ­ основание полагать, что подавляющее боль­ ной к р о в и о т м е ч а ю т с я т о л ь к о я в л е н и я в т о ­ шинство описанных в литературе случаев ричной анемии; лейкоциты нормальны. Х а ­ о с т р о й В . б. с у т ь не ч т о и н о е , к а к н е р а с ­ р а к т е р н ы й с и м п т о м — р е з к о е п о н и ж е н и е (до познанные инфекции. С другой стороны, 30.000 и н и ж е ) ч и с л а т р о м б о ц и т о в . Т р о м б о ­ во в р е м я т е ч е н и я х р о н . В . б . н а б л ю д а ю т с я пения сопровождается и качественными иногда обострения, дающие к а р т и н у острой изменениями со стороны б л я ш е к (гигант­ формы, и л и ж е хроническая форма начи­ ские, хвостатые, пикнотические и д р . фор­ н а е т с я к а к бы с о с т р о й . м ы ) . Столь ж е х а р а к т е р н о о т с у т с т в и е р е т ­ ракции кровяного сгустка (отсутствие Л е в и т о м и М а л к о в о й о п и с а н а forme fruсамопроизвольного отделения сыворотки ste В . б . — э т о в п о д а в л я ю щ е м б о л ь ш и н с т в е к р о в и п о с л е с в е р т ы в а н и я ее в п р о б и р к е ) . ж е н щ и н ы , с т р а д а ю щ и е л е г к о й формой к р о ­ С в е р т ы в а е м о с т ь к р о в и обычно н о р м а л ь н а , воточивости (незначительные кровотечения изредка лишь замедлено наступление пол­ из слизистых оболочек, удлинение мен­ ного с в е р т ы в а н и я . Время кровотечения (см.) с т р у а ц и й , с и н я к и ) . И с с л е д о в а н и е к р о в и об­ обычно у д л и н е н о (до 1 ч а с а и в ы ш е ) . Симп­ н а р у ж и в а е т обычно н о р м а л ь н о е ч и с л о т р о м ­ т о м Р у м п е л ь - Л еде ( с м . Румпель-Леде симп­ боцитов. В пользу принадлежности этих слу­ том) в з н а ч и т е л ь н о м б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в ч а е в к В . б . г о в о р и т : 1) п о л н о е к л и н , с х о д ­ р е з к о п о л о ж и т е л ь н ы й . В е с ь этот г е м о р р а г и ­ ство я в л е н и й к р о в о т о ч и в о с т и в о б е и х фор­ ч е с к и й с и н д р о м ( т р о м б о п е н и я , отсутствие м а х ; р а з н и ц а здесь л и ш ь в интенсивности; ретракции кровяного сгустка, удлиненное 2) п е р е х о д з а б о л е в а н и я и з forme fruste в время кровотечения, положительный симпк л а с с и ч е с к у ю В . б . и о б р а т н о ; 3) н а л и ч и е • том Р у м п е л ь - Л е д е ) н а б л ю д а е т с я л и ш ь в п е ­ я в л е н и й forme fruste в п р о м е ж у т к а х м е ж д у р и о д к р о в о т е ч е н и я , обычно (но н е всегда) п р и с т у п а м и в о з в р а т н о й ф о р м ы В . б . ; 4) и з ­ исчезая вне его.—Различают острую и хро­ р е д к а п р и х о д и т с я и у б-ных с forme fruste ническую В . б., с подразделением последней В . б. ( к - р ы е д а ж е с а м и н а я в л е н и я к р о в о т о ­ н а н е п р е р ы в н у ю (continua) ф о р м у , к о г д а ч и в о с т и не ж а л у ю т с я ) н а х о д и т ь тромбопбкровоточивость (разной степени интенсив­ нию и положительный геморрагический ности) п о с т о я н н о ( и н о г д а в течение в с е й с и н д р о м ; 5) н е р е д к о в семье б-ного, с т р а д а ю ­ ж и з н и ) н а б л ю д а е т с я у б-ного, и в о з в р а т н у ю щего классической В . б., обнаруживается (recurrens) ф о р м у , п р и к - р о й я в л е н и я г е ­ несколько членов, у к-рых наблюдаются I я в л е н и я forme fruste. М ы с л ь о п р и з н а н и и