* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
511 А Т Р О Ф И Я П Е Ч Е Н И ОСТРАЯ Ж Е Л Т А Я 512 Лит.: Р о т В . К . , Мышечная сухотка, 1 8 9 5 ; K i i g e l g e n , A r c h i v 1 . P s y c h i a t r i e , В . X L V , 1909 (лит. вопроса); Д а в и д е н к о в С , Z e i t s c h r . f. d . ges. N e u r o l o g i e , В. C V I I — C V I I I ; L y o n , R i v . d i p a t . n e r v . , 1926; C h a r c o t et M a r i e , Revue de medecine, 1886; H o f f m a n n , A r c h i v f. Psychiatrie, 1889; P e t t e , Z e i t s c h r . f . d i e ges. N e u r o l o g i e , B . X C I I . рессивную мышц типа В.-Г. и т. н. m y a t o n i a congenita Оппенгейма (см. Миатония),— вопрос, остающийся открытым. Лит.: H o f f m a В. I l l , X Deutsche чаи см. у W e r d D i g , A r c h i v f. Psychiatr., В . X X I I ; n n , Deutsche Zeitschr. f . N e r v e n h e i l k u n d e , u . X V I I ; B r u n o , N e u r . Z e n t r . , 1906 u . Z e i t s c h r . f . N e r v . , 1 9 0 1 . Атипические с л у E m a n u e l , N . Z e n t r . , 1 9 1 2 . С. Давиденков. Атрофия мышц спинальная прогрессивная семейная, известна в двух формах: 1) детская и 2) спинальная семейная амиотрофия взрос лых. Последнее заболевание представляет собой наследственный хронический перед ний полиомиэлит (известно из очень не большого числа наблюдений). В случаях, дошедших до аутопсии, анатомически опре делялся p o l i o m y e l i t i s anterior chronica; за болевание передавалось в семьях, повиди мому, по доминантному типу. Лит.: B r o w n i n g , W . , Neurographs I , 1907; D a n a , J o u r n . o f n e r v . a. m e n t . d i s . , 1 9 1 4 ; B r u i n i n g , Deutsche Zeitschr. f. N e r v e n h e i l k u n d c . B . X X V I I , 1 9 0 4 . Atrophia olivo-ponto-cerebellaris, см. Моз жечок. Artropbia olivo-rubro-cerebellaris, см. Моз жечок. острое заболевание печени с жировым и белковым перерождением печеночных кле ток. В результате их распадения и рассасы вания наступает быстрое уменьшение орга на, сопровождающееся желтухой, тяжелыми нервными явлениями и др. расстройствами. Заболевание это встречается редко. Однако, голодные годы и годы империалистской войны повлекли за собой учащение острой А . п.—Сущность этого заболевания заклю чается в ферментативном аутолизе пече ночных клеток. Этот процесс, обычно про являющийся только в печени, удаленной из о р г а н и з м а , т . е . потерявшей свою жизнеспо собность, при определенных условиях наблю дается и прижизненно. Поводом к А . п. о . ж . могут служить повреждения печени при инфекциях и интоксикациях. Тяжесть пат. процесса, приводящего к быстрому разруше нию печени, обусловливается, повидимому, многими факторами: силой действующего токсина, конституциональным предраспо ложением ( W u n d e r l i c h ) , а также потерей или ослаблением регенеративной способ ности печени ( E p p i n g e r ) . Значение послед него фактора видно из того обстоятельства, что при обычных условиях повреждения, нанесенные печени инфекцией, легко вырав ниваются путем регенерации. — Значитель ную роль в э т и о л о г и и острой А . п. Умбер ( U m b e r ) отводит пониженной сопротив ляемости печеночных клеток вследствие уменьшения в них гликогена, чем и объ ясняется распространение этого заболевания в голодные годы в Германии. Вполне понят но, что при пониженной сопротивляемости бактерии или их токсины могут вызывать аутолитич. процессы в печени путем энтеро- или гематогенным. Это обстоятель ство, а также находки разнообразных бак терий при острой А . п., заставляют многих авторов склоняться к инфекционному про исхождению б-ни; в пользу этого предпо ложения могут говорить также случаи мас сового заболевания ( F . M t t l l e r ) . Что касается сифилитической инфекции, то связь ее с А . п. о . ж . отмечена многими (Eppinger, Buschke, Langer). Нередко доброкачествен ная желтуха, появляющаяся во 2-ом стадии сифилиса, служит моментом к развитию в дальнейшем А . п. о. ж . (Eppinger). Саль варсан при здоровой печени не вызывает А . п. о . ж . ; однако, при наличии сифилити ческих изменений в печени он может слу жить поводом к развитию атрофии (случаи Kutschera, K i r c h &а). В этом случае сальвар сан действует как и другие химические гепатотропные яды—фосфор, свинец, алко голь, препараты мышьяка, грибы. Важную роль в качестве предрасполагающ. фактора АТРОФИЯ П Е Ч Е Н И ОСТРАЯ Ж Е Л Т А Я , Атрофия прогрессивная мышц типа Вердниг-Гофмана, семейное заболевание, опи санное впервые "Werdnig&OM (1891 г.); спинальное происхождение болезни было уста новлено H o f f m a n n *ом, наблюдавшим в трех семьях 19 аналогичных случаев. Это— заболевание детского возраста, прогности чески весьма неблагоприятное, клинически выражающееся в быстром развитии мышеч ных атрофии, распределяющихся довольно сходно с миопатическими, но зависящих от гибели двигательных клеток передних рогов спинного мозга. Болезнь начинается р а н о , обычно на 1-м году жизни, и спустя 3—6 лет приводит к смерти. А . развиваются посте пенно. Раньше всего страдают, как и при миопатии, мышцы туловища, тазового пояса и бедер, в дальнейшем процесс распростра няется повсюду. А. сопровождается потерей сухожильных рефлексов, реакцией переро ждения, иногда фибриллярными подергива ниями. Псевдогипертрофия мышц отсутству ет. Часто—гипотония мышц, иногда—вто ричные контрактуры. Интеллект, зрачки, чувствительность, координация движений, сфинктеры — не страдают. Болезнь может быть и врожденной; в других случаях, на оборот, процесс начинается поздно, и смерть наступает только на втором десятилетии жизни. Иногда наблюдались сколиоз, буль варные симптомы; в нескольких более ати пичных семьях наблюдали даже псевдоги пертрофию икроножной мускулатуры. Ге нетика этого заболевания еще не ясна. Описаны и спорадические случаи; часто заболевают несколько братьев и сестер-—• детей здоровых родителей. В современной литературе форма А . п. м. типа В.-Г. трак туется обычно как рецессивная. Пат.-ана томически находят дегенерацию и гибель клеток передних рогов спинного мозга, с вто ричной дегенерацией двигательных волокон в передних корешках и периферич. нервах, а также дегенеративные изменения в самих мышцах. К этому могут присоединяться пе рерождения и в других системах; наприм., дегенерация клеток Кларковых столбов, атрофические изменения в задних столбах спинного мозга. Диференциальный диагноз может представлять большие трудности в отношении миопатии. Прогноз абсолютно плох. Лечение невозможно. З а последнее время стремились объединить атрсфию прог