* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
509 АТРОФИЯ МЫШЦ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 510 приводя к образованию т. н. «руки АранДюшена»; медленно генерализуясь, А . мо гут, в конце-концов, захватить и бульвар ную мускулатуру; сухожильные рефлексы исчезают; расстройства чувствительности, сфинктеров и интеллекта отсутствуют. В дальнейшем, большинство случаев .трак товавшихся как А . м. А.-Д., оказалось принадленсащим к другим болезненным формам: к сирингомиэлии, часть к боковому амиотрофическому склерозу, к шейному гипертро фическому менингиту, к гипертрофическому невриту, к проф. амиотрофии, к туберкулезу позвоночника и пр. Различие между А . м. А.-Д. и х р о н . передним полиомиэлитом также оказалось излишне схематизирован ным и искусственным (см. Полиомиэлит). Оставшиеся случаи, отвечающие клинич. ти пу Аран-Дюшена, подверглись дальнейшему расчленению, т. к. оказалось, что сифилис может давать сходные формы. Нек-рые авто ры, особенно французские, вообще отрицают существование прогрессивной А . м. А.- Д . не-сифилитического происхождения. Другие, основываясь на единичных наблюдениях, продолжают описывать эту форму как са мостоятельное заболевание, тождественное с хрон. передним полиомиэлитом (Dejerine) или даже независимое от него. Поэтому понятно, что теперь часто предпочитают пользоваться термином «А. м. А.-Д.» не для обозначения особой болезни, а лишь для обозначения особого клин, синдрома, отвечающего описанию Арана и Дюшена и наблюдаемого при разнообразных болез нях спинного мозга. Если эта -не-семейная социальная прогрессивная мышечная атро фия является, т. о . , до настоящего времени спорной, то, наоборот, семейн. прогрессив ная мышечная атрофия спинального проис хождения оказалась твердо установленной. Лит.: Р о т , М ы ш е ч н а я с у х о т к а , М . , 1 8 9 5 ; А м м о¬ с о в, « А н н . Н е р в . К л и н . Б а к . Ун-та», 1 9 2 1 ; М а р г у л и с, Deutsche Zeitschr. f. N e r v e n h e i l k . , B . L X X X V I . Атрофия мышц невральная, тип ШаркоМари (син.: невротическая мышечная ат рофия Гофмана, перонеальная атрофия Тутс а , периферический тип мышечной сухот ки В . К. Рота, спинально-невритическая форма мышечной атрофии Бернгардта), описана в 1886 г. Ш а р к о и Мари во Ф р а н ции и Тутсом в Англии. Термин «невраль ная» амиотрофия предложен Гофманом. А . м. н. представляет наследственное за болевание, главным симптомом которого является прогрессирующая амиотрофия пе риферических отделов нижних и верхних конечностей. Процесс начинается посте пенно, в возрасте до 20 лет (возможны боль шие возрастные отклонения). Сначала атро фируются мышцы стоп и голеней, а впо следствии—кистей и предплечий. Мышцы корня конечностей, Лица и туловища обыч но не поражаются. Бедра худеют только в своей нижней трети, что придает им ха рактерную коническую форму (см. р и с . 3 ) . Часто—pes excavatus (но, в отличие от Фридрейховской стопы,—без гиперэкстен зии основной фаланги большого пальца). Амиотрофия сопровождается потерей сухо жильных рефлексов, реакцией перерожде ния, иногда—фибриллярными подергива ниями; сухожильно-мышечные укорочения редки. Типичны расстройства чувствитель ности на дистальных отделах конечностей (гип- или анэстезии, иногда замедление болевой проводимости). Могут присоеди няться парэстезии, стреляющие боли, ва зомоторные расстройства, реже—атаксия, расстройство зрачковых рефлексов, спазмы, дрожание. Хождение почти всегда возможно, но походка извращена в форме т . н . steppage (петушиная походка). Стоя на одном месте, больные нередко вынуждены постоянно пере минаться с ноги на ногу (т. н. p i e t i n e m e n t ) . Болезнь поражает сначала ноги; лишь спу стя несколько лет аналогичные явления за мечаются и в руках. В дальнейшем—нередко стационарное течение. Болезнь наследствен на и, как показали современные исследо вания, следует мо ногибридно-доминант ному типу наследова ния. Мужчины заболе вают в lVs раза чаще женщин. В некото рых из прослеженных в отношении данно го заболевания семей А. м. н. передавалась в виде отклоняющихся от основного типа ва риантов (например, с поздним началом или с атрофией зри тельных нервов, или с участием только верхних конечностей, или с признаками ги пертрофии периферич. нервных стволов). Патолого - анатомически находят, большей ча стью, одновременное заболевание перифе рических нервов (в виде дегенеративного" неврита) и спинного мозга (в виде скле роза задних столбов и Рис. 3. Прогрессив атрофии двигатель н а я мышечная а т р о ф и я ных клеток передних Шарко-Мари. рогов); могут быть поражены и другие системы (боковые столбы, столбы Кларка, межпозвоночные ганглии). Диференциальный диагноз может быть труден лишь в от ношении несколько сходной по своим симпто мам миопатии дистального типа и гипертрофическ. неврита. Спорадические случаи невральной атрофпи мышц легко могут быть смешаны с полиневритом (в спорных случаях течение болезни уясняет диагноз). Прогноз при этой болезни плох, хотя коекакая работоспособность и походка мо гут сохраняться долго. Причинное лечениеболезни невозможно, но во многих случаях приносит пользу местное ортопедическоелечение. С профилактической точки зре ния больным должен быть дан совет не иметь детей; здоровые ж е члены семьи лишь в совершенно исключительных случаях имеют шансы передать болезнь потомству^