* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
557 АМИОТРОФИЧЕСКИЙ БОКОВОЙ СКЛЕРОЗ 558 и конечностей, характерная поза больного, неподвижное выраядание лица (амимия). Миомоторная иннервация, вследствие этого, встречает неблагоприятные условия для двигательного эффекта и может являться как бы недостаточной. Произвольные дви жения затрудняются и становятся необы чайно бедными, редкими, замедленными и однообразными. Это повышение мышечного тонуса при поражении миостатической си стемы, в отличие от такового при расстрой стве миодинамического аппарата, охваты вает равномерно и агонисты и антагонисты, вследствие чего пассивно движимая конеч ность застывает в приданном ей положении (каталепсия). П р и пассивном движении к о нечности, как быстром, так и медленном, п о лучается впечатление одинакового «воскоподобного» сопротивления (пластический тонус S h e r r i n g t o n & a ) ; кроме того, при этом нет> элемента повышенной рефлек торной раздражимости. К а к частный слу чай такого состояния мышечного тонуса наблюдается парадоксальный феномен Вестфаля ( W e s t p h a l ) . — 2 . Если р а с с т р о й ство м и о с т а т и ч е с к о й иннер в а ц и и распространяется на соответствую щие мышцы н е р а в н о м е р н о и неодно временно, как в вышеописанных случаях, то возникает беспорядок мышечной статики. Так как фиксация какого-либо члена зави сит от равной по интенсивности и по време ни статической иннервации антагонистов, то нарушение этого равенства должно вести к дефектам фиксации. Здесь возможны два случая: а) если статическая иннервация ан тагонистов перестает быть одновременной и становится попеременной, то возникает тоже попеременное, но равное по интенсивности, напряжение антагонистов; это создает коле бание соответствующей части тела, дрожа-, ние, тремор (настоящий тремор антагонистов, осцилляторный тремор); б) если эта неравно мерность статической иннервации касается интенсивности напряжения м ы ш ц , то воз никает, вместо равномерного осцилляторного дрожания, ряд неравномерных, чередую щ и х с я , непроизвольных сокращений во всей мускульной группе, т. е. возникает атетоз.— 3. П о н и ж е н и е м и о с т а т и ч е с к о й и н н е р в а ц и и ведет к понижению м ы шечного пластического тонуса и , благо даря этому, к излишней свободе как пас сивных, так и активных движений. Такое состояние имеет место при хорее ( c h o r e a m o l l i s ) . П р и ней нарушение миостатики ве дет к движениям непроизвольным, н о , в от личие от атетоза, быстрым, беспорядочным и разбросанным (хореические движения). В группу миостатических расстройств включают также адиадохокинез Бабинского, брадителеокинез Шильдера, церебраль ную амиотаксию Россолимо. Отрицатель ными признаками чистого А . с. является отсутствие «пирамидных симптомов» (из любленный тиц контрактур, повышение су хожильных рефлексов, рефлекс Бабинского и т. д . ) . Анатомически миостатическая и н нервация связана с экстрапирамидным ап паратом центральной нервной системы и с вегетативной частью периферической нерв ной системы. Поэтому А . с. наблюдается при таких заболеваниях, как дрожательный паралич, болезнь Вильсона, псевдосклероз, артериосклеротическая мышечная ригид ность, паркинсонизм после энцефалита и отравления С О , двусторонний атетоз, х о р е я , а также при очаговых процессах, поражаю щ и х всю экстрапирамидную систему или отдельные ее части—от полосатого тела до мозжечка. В виде преходящего явления А . с может наблюдаться при эпилепсии. Лит.: S t r i l m p e l l A., Die myostatiscne Inner v a t i o n , Neurologisches Zentralblatt, 1920, № 39; В o¬ s t r 0 га A., Der amyostatisches Symptomenkomplex, Berlin, 1922; L e w у F. H . , Die Lehre v . d. Tonus u. d. Bewegung, Berlin, 1923; S t e r t z G., Der e x t r a p y r a m i d a l Symptomenkomplex, Berlin, 1921; Jakob A., Die e x t r a p y r a m i d a l Erkrankungen, Berlin, 1923. С. Чугуиов. A M И О Т А К С И Я [от. греч. а — отриц. част., m y s (myo)—мускул и taxis—поря док], наименование, предложенное Россо лимо в 1893 г. для насильственных, хореоатетоидных подергиваний при заболеваниях спинного мозга и периферических нервов (спинальная форма — a m y o t a x i a s p i n a l i s ) и в 1894 г. — для формы церебральной А . ( a m y o t a x i a c e r e b r a l i s ) с подобными Hte слож ными, насильственными, также хорео-атетоидными гиперкинезами, на почве консти туции, навязчивых состояний и в сочетании с заиканием, писчим спазмом и навязчивы м и идеями со стороны психики. В отноше нии своей пат.-физиологической сущности, явления А . должны сводиться к расстрой ствам регуляции мышечного тонуса, лока лизованным, при церебральной дегенера тивной форме, в стрио-паллидарной системе. AMYOTONIA CONGENITA, см. Myatonia. А М И О Т Р О Ф И Ч Е С К И Й Б О К О В О Й СИЛЕРО 3 , как отдельная форма был выделен Шарко ( C h a r c o t ) и потому нередко называется болезнью Ш а р к о . Характерным для этой б-ни является атрофия м ы ш ц , гл. о б р . ки стей р у к , при спастическом параличе, пре имущественно в н и ж н и х конечностях, без какихлибо расстройств чувстви тельности. А . б. с. встре чается редко: в среднем, на тысячу нервно-больных— не более двух с А . б. с. М у ж ч и н ы заболевают ча щ е , обычно в среднем воз расте между 30 и 45 гг., реже в 60—70 лет, еще реже в детском возрасте.— Э т и о л о г и я А . б. с. еще неизвестна; как на причину указывают на травму, токсемию, мышеч ные перенапряжения (осо бенно соединенные с вол Рис. 1 . Поперечные разрезы спинного нением) на охлаждение и I ^ - J * ? др.; эти факторы правиль- которые обычно пенее считать провоцирую- рерождаются (но щ и м и . Штрюмпель ( S t r u m Oppenheun-y). p e l l ) считал, что сущность б-ни заключается в преждевременном изнашивании (абиотрофии) соответствующего двигательного аппа рата, повидимому, вследствие врожденной его слабости. Это дает основание некото рым ( L e n z ) , ссылаясь на очень редкие случаи наследственного А . б. с , относить его к группе наследственных заболеваний.— р и с 3 0 т дел