* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
550 АМИОТРОФИЯ 1) типичная картина по Ш а р к о : атрофия рук, спастические явления в н и ж н и х к о нечностях и в конце — бульбарные явления; 2) реже атрофия начинается на ногах, а потом переходит и на верхние конечности; 3 ) в пожилом возрасте б-нь преимуществен но начинается с бульбарных явлений и ве дет к смерти еще до развития значительной атрофии на руках; 4 ) изредка встречается т. н. гемиплегический тип, когда все явле ния долго держатся только на одной сто роне; 5 ) трудны для диагноза случаи, где атрофия настолько выступает вперед перед спастичностью, что паралич бывает вялый, и картина напоминает спинальную мышеч ную атрофию; 6 ) атрофий почти нет или они настолько незначительны, что на первом плане оказывается картина спастического спинального паралича. Здесь иногда при ходится диференцировать между сирингомиэлией (см.) и А . б. с. Следует обращать внимание на диссоциацию расстройств чув ствительности, т. к. для сирингомиэлии х а рактерно поражение болевого и температур ного чувств. Свойственное А . б. с. повыше ние рефлексов на руках при сирингомиэлии обычно отсутствует. Близкую картину изред ка дает амистрофический сифилис, но ана мнез, R W крови и спинальной жидкости явно укажут природу страдания. Все осталь ные б-ни редко доставляют затруднения при диагнозе, т. к. поражают спинной мозг более распространенно, не столь системно, заде вают чувствительные пути и пути к тазо вым органам, что не свойственно А . б. с. Б-нь имеет хронически-прогрессирующее те чение и длится в среднем 2 — 4 года; однако, описаны случаи и с 10-летним течением. В ы здоровления не наблюдалось.—В происхо ждении б-ни известную роль играет и проф. момент. В профессиях, где большую на грузку получают лицевые м ы ш ц ы , как у выдувальщиков стекла (губы), б-нь начи нается с лицевых м ы ш ц . В профессиях, с однообразными, утомительными движения м и , н у ж н о давать отдых и переходить на Другую работу. Терапия сводится к укреп ляющему лечению м ы ш ь я к о м , фосфором, стрихнином и т. п. Лит.: Д а в и д е н к о в С. Н., Наследственные бол. нервной системы, Гиз Упр., 1925; К о ж е в н и к о в А. Я., Куре нервп. болезней, 5 изд., М., 1911; C h a r c o t , A n n . de phys., 1870; M a r b u r g 0., Die ainiotrophische Lateralsklerose (Lewandowsky. Handb. d. Neurol., В. П., В., 1911). И. Тарасевич. А М И О Т Р О Ф И Я [от греч. а—отриц. част., m y s (myo)—мускул и trophe—питание], об щее понятие для обозначения всякого рода похуданий и атрофий м ы ш ц . Причины А . различны: заболевания мышечной ткани, нервной системы, суставов и п р . Заболе вания м ы ш ц , дающие амиотрофию, могут быть острыми (полимиозит) и хроническими. К последним принадленсат разного рода мышечные атрофии (миопатии _ семейные, дегенеративные и п р . ) . Болезни нервной системы очень часто выражаются А . (цере бральные, спинальные, периферические); кроме того, А . могут образоваться и при страданиях вегетативной нервной системы вследствие непосредств. нарушения трофи ческой иннервации (вегетативная амиотрофия) и при неврозах (мышечное похудание П а т.-а к а т о л и ч е с к и находят харак терную картину паренхиматозного переро ждения с последующим разрастанием глии всего корково-мышечного нервного пути, центрального и периферического. В спинном мозгу (см. рис. 1) находят дегенерацию пира мидных систем, в нек-рых случаях она была прослежена до коры передних центр, изви лин. Сильнее и раньше всего отмечается обычно атрофия ганглиозных клеток перед них рогов в шейном утолщении. Чувстви тельные пути, мозжечковые и задние стол бы обычно не поражаются.—С и м п т о м ат о л о г и я А . б. с. слагается из 1 ) спа стических явлений, 2 ) атрофий м ы ш ц й 3 ) бульбарных явлений. В типических слу чаях б-нь обычно распознается при появле нии атрофии и слабости мелких м ы ш ц ки стей, где поражение t h e n a r i s ведет к тому, что большой палец не оппонирует осталь ным, а находится с ними в одной плоскости, как у обезьяны («лапа обезьяны»), а пора жение меяжостных м ы ш ц ведет к сгибанию концевых& фаланг пальцев и разгибанию ос новных («птичья лапа»; см. рис. 2 ) . В дале ко зашедших случаях полу чается «кисть скелета». П о з д нее атрофия переходит на м ы ш ц ы предплечья, где пре имущественно поражаются разгибатели, а на плече— дельтовидная мышца; ино гда здесь раньше атрофии наблюдаются фибриллярные подергивания. В атрофических мышцах обычно нахо дят реакцию перерождения. Нередко атрофия появляет ся раньше и резче на праРис. г. Атрофия вой стороне как больше ра¬ с т и р а л о X a a o l ботающей. В этой руке б-ной вания «птичьей ла- начинает чувствовать утомпы» (по орреп- ление и по временам слаheim&y). бость, а при исследовании отмечается резкое повышение рефлексов, к о торое может исчезнуть, если атрофируется вся соответствующая м ы ш ц а . — К л и н и к а . Схематично х о д заболевания таков: утомля емость, спастичность, слабость, атрофия, изредка ж е — раньше всего атрофия. В даль нейшем присоединяются контрактуры паль цев, локоть сгибается, плечо приводится к туловищу. В н и ж н и х конечностях вна чале выступают спастические явления и слабость. Походка делается резко спасти ческой, мелкими шмыгающими шагами. Коленные и ахилловы рефлексы резко повышены, легко получаются клонус стопы и пат. рефлексы. В дальнейшем и на ногах появляются етрофии мелких м ы ш ц стопы и голени. Через 2 — 4 года присоединяется поражение продолговатого мозга, и разви вается картина прогрессивного бульварного паралича (см.). Поражение продолговатого мозга с расстройством глотания обычно и сводит больного в могилу. Описанные рас стройства чувствительности (парестезии и боли) не входят в картину типичных слу чаев. П о р а ж е н и я пузыря, прямой к и ш к и и полового аппарата обычно не наблюдается. Спинномозговая жидкость нормальна. Mo«iио выделить следующие подгруппы А . б. с :