* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

392 Справочник детского спортивного врача Миксоматозная трансформация наблюдается как в створках, так и хордаль ном аппарате. Подобные, но менее тяжелые изменения могут быть обнаруже ны в трехстворчатом клапане. Врожденные пороки сердца при синдроме Марфана встречают с той же частотой, что и в общей популяции. Возможны такие врожденные пороки, как дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, коарктация аорты, двустворчатый аортальный клапан, стеноз легочной арте рии. При наличии коарктации аорты частота развития аневризм грудной аорты значительно выше из за высокого давления в ней. На ЭКГ у лиц с синдромом Марфана часто определяют гипертрофию левого желудочка, различные аритмии, нарушения процесса реполяризации, реже синдром WPW, внутрижелудочковые и атриовентрикулярные блокады. Нару шения процесса реполяризации связаны с симпатоадреналовым дисбалансом, проявляются инверсией зубцов Т в стандартных и левых грудных отведениях, удлинением интервала Q T. Данные изменения предрасполагают к электри ческой нестабильности миокарда и аритмиям. При пробе с обзиданом инвер сия зубцов Т исчезает. Описаны также сочетанные расслаивающие аневризмы аорты и одной из коронарных артерий, которые могут протекать под маской острого инфаркта миокарда. Синдром Марфана у детей может быть заподозрен при наличии изолиро ванной митральной недостаточности, ортопедических деформаций, врожден ного вывиха бедра, глазных симптомов. Аневризмы аорты встречают у них крайне редко. Отсутствие высокого роста у детей с митральной недостаточ ностью не исключает синдрома Марфана. В некоторых случаях характерный симптомокомплекс развивается относи тельно поздно и его впервые распознают у лиц, прошедших службу в армии, активно занимающихся спортом, беременных. Синдром Марфана подразделяют на 2 типа в зависимости от степени вы раженности признаков: астенический (преимущественно детский) и неастени ческий (Нарычева И.А. с соавт., 1988). Последний, будучи нераспознанным, мо жет стать причиной скоропостижной смерти, в том числе у спортсменов. Диагностические признаки синдрома Марфана: 1. Индекс Варги (ИВ): ИВ = (масса тела (г) / рост2 (см) – (возраст (лет) / 100). В норме индекс Варги і 1,5. У здоровых лиц в возрасте от 7 до 17 лет он существенно выше 1,5. В 21–55 лет превышает 2,0. При полном симптомоком плексе синдрома Марфана индекс Варги не достигает 1,3. 2. Метакарпальный индекс (МИ вычисляется по данным скелетного изме рения рентгенограмм правой кисти): МИ = длина метакарпальных костей (от II до V), см ширина посередине их длины, см .