* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

VIII. Внезапная смерть в спорте 391 ЭКГ в диагностике аневризм неинформативна. Рентгенологически при анев ризмах восходящей аорты отмечается расширение тени сосудистого пучка впра во и выбухание правой стенки восходящей аорты. При аневризмах дуги аорты тень расширенной аорты располагается по средней линии, весь сосудистый пучок резко расширен. Аневризмы нисходящего отдела аорты выбухают в левое легочное поле. Достоверно аневризму аорты позволяет определить эхоКГ. С помощью данного метода определяют наличие расслоения, размер и протя женность аневризматического участка. При необходимости в диагностике анев ризм аорты используют чреспищеводную эхокардиографию, селективную ан гиографию, компьютерную и магнито резонансную томографию средостения. Световая и электронная микроскопия пораженной стенки аорты выявляет фрагментацию и дезорганизацию эластических волокон, изменения медии, проявляющиеся выраженной деструкцией, медионекрозом с образованием кистозных полостей, заполненных мукоидной метохромной субстанцией, фраг ментацией и дезорганизацией эластических волокон. Поражение аорты при синдроме Марфана в большинстве случаев опреде ляет прогноз и тяжесть заболевания. В зрелом возрасте прогноз для жизни является неблагоприятным. Однако возможен ранний смертельный исход из за так называемого «молниеносного» перинатального синдрома Марфана, при водящего к летальному исходу в раннем детстве. Отмечены критические пери оды жизни, в которые существует высокий риск разрыва аневризмы: это возраст от 15 до 18 и от 40 до 45 лет. Аортальная недостаточность связана с аннуло аортальной эктазией и миксоматозной трансформацией клапана. Существует тесная взаимосвязь между размером корня аорты и величиной аортальной регургитации. При диаметре корня аорты более 4 см регургитация минимальна, при диаметре более 5 см в 81% случаев отмечают регургитацию 1–2 степени, а при диаметре, равном и более 6 см, в 100% случаев имеет место регургитация выше 2 степени. Частота встречаемости проляпса митрального клапана при синдроме Марфана варьируется от 61 до 100%. Аускультативно могут выслушиваться изолированные среднесистолические щелчки, сочетание щелчков с поздним систолическим шумом, голосистолический шум. Основными осложнениями пролапса митрального клапана при синдроме Марфана являются митраль ная регургитация, инфекционный эндокардит, тромбоэмболия с миксоматозно измененных створок. Хроническая митральная регургитация обусловлена значительным расши рением левого атриовентрикулярного фиброзного кольца и неполным смыка нием створок. Острая митральная регургитация возникает при отрыве сухо жильных нитей от створки. Обе формы митральной недостаточности приводят к левожелудочковой дисфункции, предсердным аритмиям, застойной сердеч ной недостаточности. Особенно тяжело митральная регургитация протекает у детей раннего возраста. При патоморфологическом исследовании митральный клапан имеет удли ненные сухожильные хорды, склонные к разрывам. Створки клапана увеличе ны, имеют утолщенные края, фиброзное митральное кольцо расширено.