* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

VIII. Внезапная смерть в спорте 389 развитие одной из долей легкого, поликистоз, врожденная эмфизема, буллез ная эмфизема, двусторонние бронхоэктазы. При морфологическом исследовании наблюдают расслоение средней обо лочки крупных сосудов, разрыхление эндотелиального слоя, образование в эндотелиальном и субэндотелиальном слоях подушкообразных выступов в просвет сосуда. Эластический каркас аорты и легочного ствола развит слабо. Миокард с дистрофическими изменениями, вакуолизацией, местами с резким набуханием волокон. В костной ткани – разреженность костных балок и не равномерное отложение извести; нарушена структура хрящевой ткани за счет образования коллагеновых пучков, расслаивающих межуточное вещество. Для лиц с синдромом Марфана характерны: высокий рост, удлиненные пропорции тела, арахнодактилия (паукообразные пальцы), неловкость дви жений, лицо треугольной формы, заостренное книзу, часто с печальным выра жением близко посаженных глаз, заостренный нос, асимметричный рисунок ноздрей, искривление носовой перегородки, высокая переносица, большие ушные раковины, деформация грудной клетки и позвоночника, переразгиба ние суставов, плоскостопие, повышенная эластичность кожи, геморрагический синдром в виде легкого образования кровоподтеков, кровотечений, гипопла зия скелетной мускулатуры. Поражения ССС. Со стороны кардио васкулярной системы часто диагно стируют патологию аорты и клапанного аппарата. Патологию аорты при синдроме Марфана наблюдают в 65–100% случаев. Наиболее часто дилятируется корень аорты, причем значительное расшире ние наступает после 13 лет. Увеличение диаметра корня аорты происходит обычно равномерно и симметрично, более выражено у мальчиков. Изолиро ванная дилятация корня аорты протекает бессимптомно, иногда могут появ ляться боли за грудиной при физической нагрузке, связанные с рефлексом перерастянутой аортальной стенки. Достоверная диагностика дилятации корня аорты возможна при проведе нии эхоКГ. Рентгенологическое исследование малоинформативно из за дефор мации грудной клетки, что приводит к изменению позиции аорты и тени серд ца относительно позвоночного столба. Дилятация аорты может происходить на уровне синусов Вальсальвы или в восходящей части (57 и 64% соответственно). Дилятация аорты на уровне синусов при выраженном патоморфологическом поражении стенки и ее истон чении приводит к формированию аневризмы синусов Вальсальвы. Частота встречаемости аневризм в области синусов Вальсальвы (0,3% при популяци онных исследованиях) достигает при синдроме Марфана 15%. Чаще повреж дается правый коронарный синус (69%), обычно прорываясь в правое пред сердие или правый желудочек. Некоронарный синус повреждается в 26% случаев и обычно прорывается в правое предсердие. Левый коронарный синус повреждается в 5% случаев. Аневризма синуса Вальсальвы до прорыва не вызывает гемодинамических нарушений и обычно является случайной находкой при эхокардиографиче ском исследовании. Иногда могут отмечаться кардиалгии, нарушения ритма,