* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

382 Справочник детского спортивного врача и степенью нарушения насосной функции сердца по данным эхоКГ (дилята ция полостей сердца, снижение фракции изгнания). Внезапная смерть у детей с брадиаритмиями возникает в 30% случаев ночью во время сна и в 20% – во время занятий спортом. 2.1.8. Аритмогенная дисплазия правого желудочка Аритмогенная дисплазия правого желудочка (термин предложен G. Fontaine в 1977 г.) – патология неясной этиологии, довольно редкая и нео бычная форма кардиомиопатии, поражающая правый желудочек. При этом происходит замещение клеток миокарда фиброзной или жировой тканью, глав ным образом в стенке желудочка, что приводит к правожелудочковой тахиа ритмии и внезапной смерти. Примечание. Распространенность правожелудочковой аритмогенной кардиомиопатии в попу ляции составляет 0,01–0,1%, но выявляемость этого заболевания очень низка. При обследовании (с помощью магнитно резонансной томографии у подростков призывного возраста, имеющих (по результатам суточного мониторирования ЭКГ) очень частые желудочковые экстрасистолии и/или короткие пароксизмы желудочковой тахикардии, в 10% случаев диагностируют малую форму правожелудочковой кардиомиопатии. Правожелудочковая аритмогенная кардиомиопатия – одна из наиболее ча стых причин внезапной сердечной смерти у лиц моложе 35 лет. Смерть часто наступает при физическом напряжении и может быть первым проявлением болезни1. Причина данного нарушения неясна. Аритмогенная дисплазия правого желудочка или ранняя необъяснимая смерть в семейном анамнезе должны вызывать подозрение на наличие этого синдрома. Предположительные патогенетические варианты аритмогенной дисплазии правого желудочка: 1. Врожденная аномалия развития миокарда правого желудочка с клини ческим проявлением – внезапной смертью. 2. Метаболические нарушения, поражающие правый желудочек и вызыва ющие прогрессирующее замещение миоцитов. 3. Результат миокардита, когда инфекция не оставила следов первичного воспаления. 4. Следствие одного или нескольких вышеперечисленных процессов, кото рые приводят к замещению клеток миокарда правого, а затем и левого желу дочков жировой и/или фиброзной тканью, являющейся субстратом для желу дочковых аритмий. Клиническая картина. Начало заболевания нередко протекает бессимптом но. Клинически аритмогенная дисплазия правого желудочка обычно дебюти E. Larsson et al. проанализировали данные аутопсии 16 внезапно умерших молодых швед ских спортсменов. Аритмогенная дисплазия правого желудочка диагностирована у каждого четвертого из них. 1