* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

VIII. Внезапная смерть в спорте 379 Последний вариант предполагает высокий риск синкопе и внезапной смер ти без каких либо очевидных указаний на это со стороны наиболее важных фенотипических проявлений заболевания. До настоящего времени данный вариант синдрома с высокой вероятностью диагностировали только ретро спективно, после внезапной смерти родственников пробанда, считавшихся ра нее практически здоровыми. Приступы потери сознания у больных с синдромом удлиненного интервала Q Т провоцируются, как правило, физической и психоэмоцинальной нагруз кой и вызваны злокачественной аритмией, наиболее часто – желудочковой та хикардией. Примечание. По данным авторов, у детей, переживших подростковый период, заболевание приобретает менее злокачественное течение: частота синкопе с возрастом уменьшается. Продолжи тельность потери сознания во время приступов у больных молодого возраста составляет 1–2 мин, но в отдельных случаях может достигать и 20 мин. У больных с синкопальной формой приступ сопровождается судорогами тонико клонического характера с непроизвольным мочеис пусканием, реже – дефекацией. Наличие судорог служит безусловным критерием тяжести синкопе, поскольку бессознательное состояние сопровождается судорогами только при достаточно продол жительной и глубокой ишемии мозга. Частота и количество синкопе являются критериями тяжести заболевания, однако смерть может наступить во время первого приступа потери сознания. Клиническая характеристика синкопального состояния с судорожным ком понентом сходна с большим эпилептическим припадком, что затрудняет диф ференциальный диагноз. Однако между эпилептическим и аритмогенным па роксизмами имеются характерные отличия. При синдроме удлиненного интервала Q T синкопе возникают на высоте нагрузки; типичны предсинко пальные состояния; после окончания синкопе сознание восстанавливается очень быстро; не отмечается каких либо амнестических нарушений и сонливости в послеприступный период; не выявляется типичных для больных эпилепсией изменений личности. Основным отличительным признаком следует считать быстрое восстановление сознания и хорошую степень ориентации после окон чания приступа. У мальчиков заболевание протекает в более острой, злокачественной фор ме. Это характерно для всех возрастных групп и особенно для подросткового периода. Помимо собственно удлинения интервала Q T, ЭКГ позволяет выявить и другие признаки электрической нестабильности миокарда, такие как альтер нация зубца Т, желудочковые аритмии, а также сопутствующие нарушения ритма и проводимости. Важна также оценка частоты синусового ритма, так как у лиц с наследственным синдромом удлиненного интервала Q T, как правило, отмечают брадикардию, что является одним из важнейших прогно стических критериев. Продолжительность интервала Q T, по данным холтеровского монитори рования, не должна превышать 400 мс у детей раннего, 460 мс у детей дош кольного, 480 мс у детей старшего возраста и 500 мс у взрослых. Маркеры риска синкопе и внезапной смерти в детском возрасте несколько отличаются от таковых у взрослых.