* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

VIII. Внезапная смерть в спорте 373 4) острый негнойный шейный лимфаденит; 5) изменение кожных покровов конечностей (гиперемия и/или отечность ладоней и стоп, шелушение кожи конечностей). Перечисленные симптомы наблюдают в первые 2–4 недели заболевания. Патология может протекать по типу миокардита и/или коронарита с разви тием множественных аневризм и окклюзий коронарных артерий, что в после дующем может привести к инфаркту миокарда. 2.1.5. Синдром Бругада Синдром Бругада – синдром, характеризующийся блокадой правой нож ки пучка Гиса, стойкой элевацией сегмента ST в правых грудных отведениях и внезапной сердечной смертью. В современной клинической медицине выделен ряд заболеваний и синдро мов, тесно ассоциированных с высоким риском внезапной смерти в молодом возрасте. Одно из наиболее «загадочных» заболеваний в этом ряду – синдром Бругада. В 1992 г. впервые его описали испанские кардиологи братья Бругада, объединив частые семейные случаи синкопальных состояний, или внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии, и регистрацию специфического электрокардиографического паттерна (до 1992 г. нередко опи сывали случаи наблюдения молодых людей с типичным ЭКГ паттерном син дрома Бругада, синкопальными состояниями и нормальными показателями электрофизиологического исследования; в дальнейшем они, оставленные без лечения, внезапно погибали – W. Mandell, 1985). По мнению многих специа листов, именно синдром Бругада является «ответственным» за более чем 50% внезапных, некоронарогенных смертей в молодом возрасте. Преимущественный возраст клинической манифестации данного синдрома – 30–40 лет (однако впервые он был описан у трехлетней девочки, имевшей частые эпизоды потери сознания и впоследствии внезапно погибшей, несмотря на актив ную антиаритмическую терапию и имплантацию кардиостимулятора). Предполагают, что при синдроме Бругада имеет место аутосомно доми нантный путь наследования с поражением гена SCN5А в 3 й хромосоме. Этот же ген поражен у больных с третьим молекулярно генетическим вариантом синдрома удлиненного интервала Q T (LQ T3) и при синдроме Ленегра – заболеваниях, также сопряженных с высоким риском внезапной аритмогенной смерти. В связи с этим причиной синдрома Бругада считают первично «элект рическую» болезнь, связанную с ненормальной электрофизиологической ак тивностью в эпикарде правого желудочка, обусловленную мутацией гена ион ных каналов (SCN5A). Обязательные критерии для постановки диагноза синдрома Бругада: • клинические (синкопе, внезапная смерть); • ЭКГ критерии (блокада правой ножки пучка Гиса, подъем сегмента ST > 0,1 мм в отведениях V1–V3, желудочковые аритмии, а именно желудочковые тахикардии и фибрилляции желудочков); • отсутствие другой патологии сердца, которая могла вызвать эти клини ко электрокардиографические изменения.