* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

368 Справочник детского спортивного врача а) фистула коронарной артерии в правые сердечные камеры (артерио ве нозные); б) фистула коронарной артерии в левые сердечные камеры (артерио арте риальные); в) фистула коронарной артерии в экстракардиальные сосуды (коронарно бронхиальная, коронарно перикардиальная и др.). 5. Аномалии числа коронарных артерий: а) единственная правая коронарная артерия; б) единственная левая коронарная артерия. 6. Гипоплазия коронарных артерий. Синдром Блэнда – Уайта – Гарлэнда. 90% всех случаев врожденных аномалий приходится на аномалию отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии: частота ее (по данным литературы) составляет 0,25–0,5% от всех врожденных пороков сердца. По клинико инструментальным показателям и прогнозу выделяют 2 типа синдрома Блэнда – Уайта – Гарлэнда: «инфантильный», с плохо развитыми коллатералями коронарных артерий, и «взрослый», при котором имеет место большое количество межкоронарных анастомозов, обеспечивающих длитель ное выживание. У всех детей с аномалией отхождения левой коронарной артерии от легоч ной артерии отмечают приступы внезапного беспокойства, одышки, потливо сти, нитевидный пульс, страдальческое выражение лица. Такие приступы сходны с клиникой стенокардии у взрослых. Между приступами дети выгля дят спокойно, но сохраняется одышка. Дети отстают в физическом развитии. При осмотре отмечают левосторонний сердечный горб. Границы сердца расширены влево, верхушечный толчок разлитой, ослабленный, смещен в VI– VII межреберье. Тоны сердца приглушены, выслушивается шум недостаточ ности митрального клапана, причина которого, по всей вероятности, связана с ишемией или инфарктом папиллярных мышц, дилятацией полости левого желудочка, деформацией створок митрального клапана. Важное место в диагностике синдрома Блэнда – Уайта – Гарлэнда отводят ЭКГ. Как правило, на ЭКГ отмечают отклонение электрической оси сердца влево из за блокады передней левой ветви пучка Гиса и выявляют характер ные изменения: глубокий, уширенный зубец Q в отведениях I, aVL, V5–V6, максимально в aVL. В стадии декомпенсации изменения нередко сочетаются с подъемом сегмента SТ выше изолинии на 3–6 мм и уменьшением амплитуды зубца R, что соответствует картине острого инфаркта. Диагностическую зна чимость имеет «провал» амплитуды зубца R в отведениях V3–V4 (морфология желудочкого комплекса становится rS, QS, Qr), свидетельствующий о перене сенном инфаркте (рис. 19). На рентгенограмме органов грудной клетки у детей с синдромом Блэнда – Уайта–Гарлэнда отмечают кардиомегалию, преимущественно за счет левых отделов. Косвенным свидетельством аномального отхождения коронарных артерий является отсутствие возможности четко визуализировать начальные участки левой коронарной артерии при эхоКГ.