* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

VIII. Внезапная смерть в спорте 367 на природу аритмического синдрома при гипертрофической кардиомиопатии. Морфологическим субстратом нарушений сердечного ритма являются арит могенные зоны на фоне диспластических изменений в миокарде (нарушения архитектоники) и большого количества участков некроза и фиброза. Отмече на высокая корреляция нарушений сердечного ритма у лиц с гипертрофиче ской кардиомиопатией с наличием дополнительных проводящих путей, созда ющих основу для реализации феномена re entry. Непосредственной причиной внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии становятся нарушение внутрисердечной гемодинамики, ишемические изменения в миокарде, жизнеугрожающие аритмии. Эти факторы тесно взаимосвязаны между собой. В частности, желудочко вая тахикардия может быть тесно связана с острой коронарной недостаточно стью при выраженной обструкции пути оттока крови. 2.1.2. Врожденные аномалии коронарных артерий Врожденные аномалии коронарных артерий – сравнительно редкая пато логия, которую обнаруживают менее чем у 1% лиц, проходящих коронарную ангиографию, и менее чем у 0,6% всех пациентов с врожденными болезнями сердца. Истинная частота встречаемости врожденных коронарных аномалий неизвестна. Клиническая симптоматика врожденных аномалий коронарных артерий в детстве неспецифична и имитирует другие заболевания (кардит, легочную патологию и др.). Многие коронарные аномалии протекают бессимптомно, вплоть до момента смерти, которая в 45% случаев бывает внезапной. Рабочая классификация врожденных коронарных аномалий: 1. Аномалии устья: а) гипоплазия устья; б) фиброзная эндопролиферация устья (фиброзные «гребни» устья); в) атрезия устья; г) тангенциальное отхождение коронарной артерии. 2. Эктопическое отхождение коронарной артерии: а) аномальное отхождение коронарной артерии от легочного ствола; б) аномальное отхождение коронарной артерии от аорты: – отхождение коронарной артерии от некаронарного синуса; – отхождение коронарной артерии выше уровня синуса; – отхождение коронарной артерии от противоположного синуса; в) аномальное отхождение коронарной артерии от других коронарных артерий; г) аномальное отхождение коронарной артерии от экстракардиальных со судов (подключичной, бронхиальной и др. артерий); д) аномальное отхождение коронарной артерии от желудочковой камеры. 3. Интрамуральный ход коронарной артерии («ныряющие» коронарные ар терии). 4. Аномалии дистального соединения коронарных артерий (коронарные фи стулы):