* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

366 Справочник детского спортивного врача жительный» семейный анамнез, в возрасте же 15–45 лет с летальным исходом коррелируют синкопы (Терещук М.Г., Гринберг Г.Е., 1991). Более половины смертельных исходов наступает внезапно. Частота случа ев внезапной смерти у детей с гипертрофической кардиомиопатией составляет 4–6% в год. Особенно высок риск внезапной смерти у детей с выраженными клиническими проявлениями заболевания и случаями внезапной смерти близ ких родственников. Однако даже бессимтомное течение патологии может за кончиться внезапной смертью. Средний ежегодный коэффициент смертности среди лиц с бессимптомным течением заболевания составляет 1,4% в год. Значимым предиктором неблагоприятного течения гипертрофической кар диомиопатии у детей являются нарушения внутрисердечной гемодинамики. Нарушения внутрисердечной гемодинамики выражаются: • резким увеличением степени обструкции выходного тракта левого желу дочка (развивается синдром малого выброса, что клинически выражается возникновением острой ишемии, падением системного давления, синкопаль ным состоянием, возможно, развитием фибриляции желудочков); • нарастанием конечно диастолического давления в левом желудочке (более 22 мм рт. ст.). Отмечают резкое увеличение ишемического синдрома, вплоть до развития инфаркта миокарда; • верхушечной сегментарной дисфункцией (высокая частота злокачествен ных желудочковых аритмий, быстрое развитие конечной стадии недостаточ ности кровообращения); • нарушением диастолической функции левого желудочка по гипертрофи ческому или рестриктивному типу. Единственным достоверным предиктором летального исхода являются син копальные состояния1. Миокардиальная ишемия – потенциальный механизм для возникновения синкопальных состояний и остановки сердца. Ишемические изменения в миокарде обусловлены: – нарушением процессов расслабления в диастолу, что приводит к повыше нию конечно диастолического давления в левом желудочке и интрамиокарди альному сдавлению миокарда (последнее способствует уменьшению просвета коронарных сосудов); – относительным дефицитом коронарного кровотока; – снижением коронарного резерва на фоне увеличения массы миокарда; – патологией малых коронарных артерий (при ангиографии выявляют «миокардиальные мостики», приводящие к синдрому обкрадывания и суже нию левой нисходящей коронарной артерии от 50 до 75%). Характерным клиническим проявлением заболевания являются нарушения ритма сердца. Аритмический синдром определяет клиническое и прогностическое значе ние гипертрофической кардиомиопатии. Существует несколько точек зрения Ежегодный коэффициент смертности у детей с синкопальными состояниями наиболее высок и составляет 3,2%. Частота синкопальных состояний у детей составляет 25%. 1