* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

334 Справочник детского спортивного врача Синдром Ротора наследуется по аутосомно доминантному типу, он может манифестировать от рождения до пубертатного возраста, клинически прояв ляется яркими диспептическими явлениями, болями в правой подвздошной области, выраженной желтушностью кожи (желтуха интермиттирующая), довольно часто может протекать бессимптомно. Повышение уровня общего билирубина, а также распределение его по фракциям такое же, как при синдроме Дабина – Джонсона. В моче определяют повышенное количество уробилиногена. Отличительными признаками от синдрома Дабина–Джонсона служат отсутствие накопления пигмента в пече ни при морфологическом исследовании, а также нормально контрастирую щийся при холецистографии желчный пузырь. Патогенетическое лечение этого синдрома отсутствует. Синдром Криглера – Найяра – тяжелая форма патологии обмена билиру бина за счет нарушения процесса глюкуронирования вследствие врожденного дефицита фермента глюкуронилтрансферазы – имеет две генетически гетеро генные формы: 1) заболевание передается по аутосомно рецессивному типу; характерна интенсивная желтуха и повышение уровня непрямого билирубина; фенобар битал концентрацию билирубина не снижает; появляются симптомы пораже ния ЦНС. Новорожденные с таким дефектом нежизнеспособны и вскоре поги бают; 2) заболевание передается по аутосомно доминантному типу и сопровож дается более слабой желтухой; в кале выявляют значительное количество стеркобилина; уменьшение концентрации билирубина сыворотки достигается применением фенобарбитала; могут иметь место неврологические нарушения. Лабораторная диагностика: выраженное повышение билирубина в сыво ротке, преимущественно неконъюгированного; снижено содержание билиру бина в желчи; активность глюкуронилтрансферазы в печеночной ткани; при биопсии печени – желчные тромбы, перипортальный фиброз. 13. Боли в области сердца В детском возрасте боль в груди редко (в 8% случаев) – результат заболе вания сердца, но ее этиология часто остается неясной. Частота выявления внекардиальных причин боли в области сердца у де тей, согласно А. Yildirim et al. (2004), может быть представлена следующим образом: – идиопатические – 63,4%, – психические – 18,7%, – гастроинтестинальные – 4,7%, – легочные – 3,0%, – мышечно скелетные – 1,6%. Единичны случаи аксиллярного лимфаденита, телархе и гинекомастии.