* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

VII. Синдромальная дифференциальная диагностика в практике детской... 325 Гетерозиготная талассемия. В основном болеют жители Средней Азии, Кавказа (особенно азербайджан цы), коренное население Дальнего Востока. Заболевание обычно протекает бессимптомно или с умеренным гемолизом. Изредка отмечают иктеричность кожи и слизистых, может быть обнаружено небольшое увеличение селезенки, печени. При лабораторном исследовании крови: нерезко выраженное снижение содержания гемоглобина, гипохромия, базофильная зернистость и мишеневид ность эритроцитов, небольшие ретикулоцитоз и гипербилирубинемия за счет увеличения непрямого билирубина, нормальное или повышенное содержание железа в сыворотке крови. 12. Желтухи Основные причины и патогенетическая классификация желтух. Желтухой называется синдром, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина. В клинике он диагностиру ется по окрашиванию кожи и слизистой в различные оттенки желтого цвета (табл. 7.9 – 7.11). Таблица 7.9 Основные причины гипербилирубинемии Повышение (преимущественно) конъюгированного (прямого) билирубина Повышение неконъюгированного (непрямого) билирубина 1. Нарушение печеночной экскрекции: – паренхиматозные поражения печени (вирусные, лекарственные гепатиты, ишемия, цирроз печени); – холестаз медикаментозный (пероральные контрацептивы, метилтестостерон, хлорпромазин); – желтуха (холестаз) беременных; – билиарный цирроз; – сепсис; – врожденные гепатозы (Дабина − Джонсона, Ротора, доброкачественный семейный холестаз) 2. Билиарная обструкция: – билиарный цирроз; – склерозирующий холангит 1. Повышенная продукция билирубина: – внутрисосудистый гемолиз; – резорбция гематомы; – неэффективный костно-мозговой эритропоэз 2. Уменьшение поглощения билирубина печенью: – сепсис; – длительное голодание; – хроническая правожелудочковая сердечная недостаточность; – медикаментозное поражение 3. Сниженная конъюгация: – тяжелые паренхиматозные поражения печени (вирусные, цирроз); – медикаментозное поражение; – врожденный дефицит глюкуронилтрансферазы (болезнь Жильбера, синдром Криглера − Найяра)